Kronik Losemi Nedir (Myelositer)

Kronik Losemi Nedir (Myelositer)


Kronik Lösemi Nedir
Kronik Myelositer lösemi

Granülositik seri neoplastik olarak artmıştır Myeloproliferatif bir hastalıktır KML’de belirgin kromozom anomalisi vardır %92 Pheledelphia kromozomu (+) ‘dır Myeloid seride mutlak kromozom anormalliği vardır Tüm hücrelerde (eritrosit, megakaryosit, granülosit, eozinofil) Pheledelphia kromozomu (+) ‘dır B hücrelerinde (+), T hücrelerinde (-) ‘dir Pheledelphia kromozomu-doğuştan yoktur, sonradan oluşur 9: 22 translokasyonu ile oluşur Bazı kromozomlarda protoonkogenik kısımlar vardır Herhangi bir nedenle açığa çıkarsa onkojenik karakter kazanır
Sis onkojen 22 kromozomun uzun ko*lunda açığa çıkan onkojenik bölgedir Phele*delphia kromozomu ile malign transfor*masyon ilişkilidir
Stage I Hastada normal kemik iliği hücrelerinde metafazlar ara ara normal ara ara bozuktur Tanı konulamaz
Stage II Sitogenetik olarak normaldir ancak pheledelphia kromo-zomu (+) ‘dır
Stage III Tüm hücre metafazında Pheledelphia kromozomu (+) ‘dır Hastalık yakalanır
Stage IV Yukarıdakilere ek olarak BK artar, ek kromozom anormallikleri olur
Stage V BK artımı, ek kromozom anormallikleri
Klinik
Halsizlik, gece terlemesi
Subfebril ateş
Çabuk doyma, dolgunluk hissi, sol üst kadranda kunt ağrı olabilir
Sternal hassasiyet
Tromboflebit
Trombositopeni varsa kanama (nadir)
Fizik muayene
Kemiklerde hassasiyet
Masif splenomegali Crista iliacaya kadar inebilir
Hepatomegali
Bazen deri infiltrasyonu
Laboratuar bulguları
a Kan sayımı-Periferik yayma Hb 10-12 gr
Normokrom-normositer anemi Retikülosit azalır Trombosit normal veya artmıştır BK artmıştır, ilk geldiğinde 50 binin üstündedir Periferik yaymada her devredeki myeloid eleman görülebilir (Kİ görünümü) Sola kayma vardır Bazofil ve eozinofiller sayıca artar
b Kemik iliği
Hiperselüler kemik iliği
Myeloid/eritroid oranı çok artar
Megakaryositler belirgin oranda artar
c Lökosit alkalen fosfataz enzimi boyanır Normal indexi 60-120 arasıdır KML’de 20′nin altındadır Bu enzim aktivitesi normalde BK artmasına karşın lökosit alkalen fosfataz azalır ve bu diagnostiktir
d Pheledelphia kromozomuna bakılır
e Serumda Vit-B12 aktivitesi artar
f LDH, ürik asit artar
3-4 seneden sonra blastik transformasyon olabilir
Ayırıcı Tanı
1 Lökomoid reaksiyon Lösemiye benzer periferik kan tablosu vardır BK artar, sola kayma çok belirgindir İp ucu olarak genellikle tanı konulabilen enfeksiyon hastalığı vardır Bu primer hastalıkta (milier tbc) splenomegali olabilir Ağır sepsis, gram (-) pnömoni aynı tabloyu verir Enfeksiyonda kemik iliği genellikle o kadar granüle değildir, hiperselülarite yoktur LAP çok fazladır Pheledelphia kromozomu (-) Pnömoni aynı tabloyu verir Enfeksiyonda kemik iliği genellikle o kadar granüle değildir, hiperselülarite yoktur LAP çok fazladır Pheledelphia kromozomu (-) ‘dir BK 50 bin civarıdır Oysa KML’de genellikle 100 binin üstündedir Enfeksiyon sağaltımı verilir ve beklenir Lökosit alkalen fosfataz yüksektir, bu ayırıcıdır
2 Mylofibrozis iliğin belirgin fibrozisi vardır Megakaryosit artmıştır Trombositoz bulunur Masif splenomegali vardır Aspirasyonda genellikle materyal gelmez Biyopsi ile fibrozis görülür Periferik yaymada gözyaşı hücreleri ve normoblastlar vardır BK 50 binin altındadır Lenf bezleri normal veya büyümüş olabilir
Sağaltım

Hastayı aplaziye sokma felsefesi yoktur, ilaç BK serisini kontrolde tutar Kronik evrede myelosupresyon için en çok Busulfan, Hidroxiüre ve melfelan kullanılır
Busulfan (myeleran) BK 100 binin üstünde ise 01 mg/kg sabah kahvaltı öncesinde tek doz ile nötropeniye girer BK 20 binin altında tutulmalıdır BK tekrar arttıkça doz da arttırılır ve nitrozüre eklenebilir Blastik transformasyon olursa sağaltım değişiktir Bu durumda 3-4 ay ömür vardır
Hidroxiüre: Günde 05-2 mg şeklinde kullanılır Busulfan’a dirençli vakalarda etkilidir
Rekombiniant İnterferon-a’nın kronik fazdaki KML sağaltımında etkili olduğu bildirilmiştirKemik iliği transplantasyonu kronik fazda yapılabilir Blastik transformasyonda kemik iliği nakli yapılmaz