Otoimmün Hastalıklar Otoimmun Nedir

Otoimmün Hastalıklar, Otoimmun Nedir

Bu hastalıklar aynı zamanda kollajen vasküler hastalıklar ve bağ doku hastalıkları olarak bilinir Basit bir tanımla otoimmün hastalığı olan kişilerin bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularını "tanıyamaz" ve onlara saldırır Bu gruptaki hastalıkların çoğunda yangısal süreç özellikle küçük damarları etkiliyor gibi görünmektedir (vaskülit)

Lupus Eritematozus

Bu hastalığın iç içe olabilen sistemik ve kütanöz formu vardır

Sistemik lupus eritematozus, Otoimmün Hastalığı

Sistemik lupus eritematozus diğer bir çok organı tutabildiği gibi, sıklıkla deriyi de etkileyendir Fakat SLE'nin özel bir tipi olan subakut SLE'de deri çok daha fazla zarar görür SLE hastaların % 80-90'mnda nüklear DNA' ya karşı antikorlar gelişir, benzer bir şekilde alt gruplarda da diğer hücre komponentlerine karşı antikor vardır Bu antinüklear faktörlerin patogenezde önemli rol oynadığı bilinmektedir

SLE'nin sık görülen komponentleri arasında romatoid benzeri artropati, glomerülonefrit, pulmoner ve kardiyovasküler sistemin yangısal tutulumu, poliserozit, santral sinir sistemi ve deri tutulumudur SLE'nin deri kompo-nentinde yanak ve burunda fasiyal eritem ve saf kütanöz formda olan diskoid lupus eritematozus (DLE) bulunur

Daha çok genç kadınla görülür 5 yıllık mortalite oranı, organların et-kilenmesine ve hastalığın seyrine bağlı olarak % 15-50 arasında hesaplan-mıştır

Patoloji ve laboratuar bulguları

Deride ödem, bazal epidermal hücrelerde dejeneratif değişiklikler ve kü-çük kan damarları etrafını saran mononüklear hücreler görülür Hastaların yaklaşık % 60'ında saptanabilen, güneş görmeyen ve sağlam deriden alınan biyopsi örneğinde direkt immünofloresan yöntem-lerle dermo-epidermal birleşkede immünoglobulin G (IgG) veya IgA biri-kimleri görülür Hastaların büyük çoğunluğunda, DNA'ya ve diğer nükle-ar komponentlerine karşı dolaşan antikorlar bulunur Serum gamma-glo-bülinde artış da sık saptanan bulgular arasındadır Hematolojik açıdan normokromik ve normositik anemi, nötropeni, lenfopeni ile trombositopeni vardır

Otoimmün Hastalıklar Tedavisi

Aktif ilerleyeci hastalığı olanlara yangısal süreci baskılamak için sistemik steroidler verilmelidir Bazen, metotreksat, azatioprin ve siklosporin gibi immünsupresif ajanlar gerekebilir

Kronik diskoid lupus eritematozus

Kronik diskoid lupus eritematozus (KDLE) lezyonları SLE ile birlikte ve-ya bu hastalığın tek başına tutulumu da görülebilir KDLE olan hastalar-da sıklıkla SLE'de anlatılanlardan minör hematolojik değişikliklere de rastlanır, ama SLE'nin diğer bulguları görülmez Hastaların %5'inde KDLE'nin SLE'ye dönüşme riski vardır

Klinik özellikler

Yüz, boyun, saçlı deri, eller veya kolların ışık gören yerlerinde düzensiz, kırmızı plaklar çıkar Plaklarda yama tarzında atrofi ile be-raber hipopigmentasyon veya hiperpigmentasyon gelişir, diğer alanlar ise kalınlaşmış ve hiperkeratotik olabilir Kafa derisinde, etkilenen bölgeler-de skar bırakan alopesi görülür Hastalık güneş ışığından alevlenebilir veya tetiklenebilir

Patoloji

Değişiklikler SLE'de anlatılanlara benzer ancak epidermal dejeneratif de-ğişiklikler daha belirgindir Ayrıca, Civatte (sitoid) cisimlerin formasyo-nuyla birlikte yama tarzında epidermal atrofi ve kalınlaşma vardır

Otoimmün Sistem Tedavisi

Güneşten kaçınmak ve güneş koruyucuları kullanmak önemlidir Lezyon-lar bazen güçlü topikal kortikosteroidlere cevap verir Bunların kullanı-mıyla iyileşme görülmezse, hidroksiklorokin (200-400 mg/gün) genellik-le fayda sağlar Bu ilaç nadiren, retina üzerinde toksik etki yapabilir Ba-şarıyla kullanılan diğer ilaçlar ise altın bileşiği olan auranofin, siklosporin ve asitretin'dir