Mitokondri

Mitokondrilerin uzunluğu 10 nm'den fazla, genişliği 05-1 mm olabilen ipliksi ya da küresel organellerdirHücrenin enerji tüketiminin daha fazla olduğu bölgelerinde; örneğin, titrek tüylü hücrelerin üst yüzeyinde, spermlerin orta parçasında ya da iyon transferi yapan hücrelerin bazal yüzünde toplanma eğilimindedirler

Bu organeller, sitoplazmada var olan metabolitlerin kimyasal enerjisini, hücrenin kolayca kullanabileceği enerjiye dönüştürürlerBu enerjinin %50'si, ATP moleküllerinde yüksek enerjili fosfat bağları şeklinde depolanırGeri kalan %50'sinden elde edilen ısı, vücut sıcaklığını sürdürmek için kullanılırHücrenin ozmotik, mekanik, elektriksel ya da kimyasal bir iş yapması gerektiğinde, ihtiyaç duyulan enerji, ATPaz enziminin aktivitesiyle ATP tarafından salınır

Elktron mikroskobunda, mitokondrinin tipik bir yapıya sahip olduğu görülürDış ve iç mitokondriyal zardan oluşmuşturİç zar, mitokondrinin içine doğru, krista denilen uzantılar yaparBu zarlar iki kompartımanı çevrelerİki zar arasındaki kompartımana, intermembran aralık denirİç zar, interkrista aralığı ya da matriks aralığı denilen diğer kompartımanı çevrelerMitokondriyal zarlar, diğer hücre zarları ile karşılaştığıldığında, çok fazla protein molekülü içerirlerMitokondrilerin çoğu, yassı ve raf şeklinde kristalara sahipken, steroid salgılayan hücreler genellikle tübüler kristalar içerirlerKristalar, mitokondrilerin iç yüzeyini çoğaltırlar, enzim ve oksidatif fosforilasyon ile elektron transport sisteminin diğer bileşenlerini içerirleradenozin difosfat (ADP)'ı ATP'ye fosforlayan sistem, silindirik bir sapla iç membrana bağlanmış olan küresel yapılarda yerleşiktirKüresel yapılar, ATP sentetaz (ADP ve inorganik fosfat ile enerji varlığında ATP yapar) etkinliği gösteren protein bileşikleridirKemiozmotik teori, ATP sentezinin bu küresel birimden proton geçişiyle olduğunu desteklemektedir

Mitokondri sayısı ve her bir mitokondrideki krista sayısı, bulunduğu hücrenin enerji etkinliğiyle ilgilidirBu nedenle, yüksek enerji metabolizmasına sahip hücreler (ör; kalp kası hücreleri, böbreklerin kimi tübüllerinin hücreleri) fazla miktarda, sıkıca paketlenmiş çok sayıda kristalı, mitokondriye sahiptirlerDüşük enerji metabolizmasına sahip hücrelerde ise az sayıda mitokondri bulunur ve bu mitokondrilerin kristaları kısadır

Kristalar arasında amorf bir matriks vardırProteinden zengin olan matriks, sirküler DNA molekülü ve üç çeşit RNA içerirBirçok hücrenin mitokondrial matriksinde, Ca'den zengin yuvarlak ve elekton yoğun granüller bulunurBu katyonun mitokondrideki işlevi tam olarak anlaşılamamışsa da, mitokondrideki kimi enzimlerin etkinliğini düzenlemede önemli olabilir; bir başka işlevsel rolü, Ca'nin sitozolik konsantrasyonunu düşük tutmaktırMitokondri, Ca'nın sitozoldeki konsantrasyonu yüksek olduğunda onu pompalarMatriks aralığında, sitrik asit (Krebs) döngüsü ve yağ asidi b-oksidasyonu enzimleri bulunur

Mitokondriyal matriksten yalıtılan DNA çift sarmallıdır ve bakteri kromozomlarına çok benzerBu çift sarmal mitokondride sentezlenir; çiftleşmesi (dublikasyon), çekirdeğin DNA kopyalamasından (replikasyon) bağımsız olarak gerçekleşirMitokondri üç tip RNA içerir: ribozomal RNA (rRNA), haberci (messenger) RNA (mRNA) ve taşıyıcı (transfer) RNA (tRNA)Mitokondriyal ribozomlar, sitozolik ribozomlardan daha küçüktür ve bakteri ribozomlarına benzerlerMitokondride protein sentezi olur; ancak , mitokondriyal DNA az miktarda olduğu için, mitokondriyal proteinlerin yalnızca küçük bir bölümü yerel olarak üretilirMitokondriyal proteinlerin büyük bir bölümünün kodu çekirdek DNA'sında hazırlanır ve sitozoldeki poliribozomlarda sentezlenirBu proteinler, mitokondriye gideceklerinin işaretini taşıyan kısa bir aminoasit dizisine sahiptir ve enerji gerektiren bir mekanizmayla mitokondriye taşınır

Karbonhidrat ve yağların yıkımı sitoplazmik matrikste başlarMitokondri dışındaki bu metabolik yolun son ürünü, daha sonra mitokondriye girecek olan, asetil koenzim A'dırMitokondri içinde asetil koenzim A, oksaloasetat ile birleşir ve böylece sitrik asit oluşurSitrik asit siklusunda, çok sayıda dekarboksilasyon reaksiyonları sonucunda, karbondioksit üretilir ve dehidrogenaz tarafından katalize edilen özgül reaksiyonlar sonucunda da 4 çift H iyonu açığa çıkarH iyonları, oksijen ile reaksiyona girip su oluştururlarMitokondrinin iç membranında bulunan elektron transport sistemi, sitokrom a, b ve c ile koenzim Q ve sitokrom oksidazın etkinleşmesiyle, ATP'den ADP ve inorganik fosfat oluşturarak, bu sistemin üç noktasında tutulmuş olan enerjiyi açığa çıkartırAerobik koşullarda; mitokondri dışındaki glikoliz, sitrik asit siklusu ve elektron transport sistemi birlikte, bir glikoz molekülü başına 36 molekül ATP verirBu, yalnızca glikolitik yolun kullanılabildiği anaerobik koşuldan 18 kat daha fazla enerji sağlanması demektir

Mitoz sırasında, her bir oğul hücre ana hücredeki mitokondrilerin yaklaşık yarısını alırOğul hücrelerde yeni mitokondri oluşumui varolan mitokondrilerin büyümesi ve sonra kendi kendine mitozla bölünmesi sonucu oluşur

Aslında, mitokondrilerin kimi özelliklerinin bakterilerinkiyle çok benzer olması; mitokondrilerin evrimin bir döneminde, aerobik bir prokaryot olarak bir ökaryot konakçı hücrenin içinde endosimbiyotik bir yaşama uyum sağladığın hipotezinin geliştirilmesine yol açmıştır

Klinik Bilgi:Mitokonriyal yetmezliğe bağlı çok sayıda hastalık tanımlanmıştır ve bunların çoğu kas yetmezliği ile karakterizedirİskelet kası lifleri, enerji metabolizmalarının çok yüksek olması nedeniyle, mitokondriyal defektlere karşı çok duyarlıdırlarBu hastalık tipik olarak üst göz kapağının düşmesiyle başlar, yutma zorluğu ve ekstremitelerde güç kaybıyla devam ederBunların nedeni, mitokondriler ya da hücre çekirdeğindeki DNA mutasyonları ya da kusurları olabilirZigotun içine sperme ait mitokondriler giremez (girse bile bu çok az sayıdadır); bu nedenle, mitokondriyal kalıtım anneden gelirÇekirdek DNA'sı kusurlarında, kalıtım ya anneden ya babadan ya da her ikisinden olabilirGenelde, bu hastalıkta mitokondri morfolojik bozukluk gösterir

Kaynak:JUNQUEIRA&CARNEIRO Temel Histoloji (sf:30-32)

Mitokondri, hücre organelerinden biridir Yunanca mitos (iplik) ve khondrion (tane) kelimelerinden üretilmiştir
Boyları 0,2-5 mikron arasında değişir Şekilleri ise ovalden çubuğa kadar değişkenlik göstermektedir Bazı hücreler tek bir büyük mitokondri içerebilse de çoğunlukla büyük sayılarda bulunurlar Bir karaciğer hücresinde sayıları 2500 civarına ulaşabilir Bölünüp çoğalma özelliğine sahiptirler
Mitokondriler, oksijenli solunum yapan ökaryotik hücrelerde bulunur Prokaryotik hücrelerde ve memelilerin alyuvarlarında bulunmaz


Yapısı

Dış ve iç zarlara sahiptir Zarlar çift katlı fosfolipid tabaka ve bunun içine gömülü proteinlerden oluşur; yapısal olarak hücre zarına benzer


İç ve dış zarların farklı özellikleri vardır Dış zar %50 oranında fosfolipidden oluşmaktadır ve çeşitli enzimler ihtiva etmektedir İç zar ise fosfolipidden çok proteinlerden oluşmuştur Düzgun dış zar içinde, iç zar kıvrımlı yapısı ile geniş bir yüzey oluşturmaktadır Bu kıvrımlara krista (cristae) denmektedir Cristae, Latince tarak demektir Ribozom, DNA, RNA moleküllerinden oluşmuşlardır


Mitokondrial (mitokondriye ait) matriks çeşitli enzimlerin yanı sıra ribozomlar ve küçük bir miktar da DNA molekülü barındırır Bu da mitokondriyi bazı diğer organellerden ayırır Mitokondrial matriksin bu tür özellikleri ökaryot hücre oluşumu ve mitokondrinin ilkel zamanlarda bir hücre organeli olarak nasıl oluştuğu konusunda çeşitli teorilere neden olmuştur


Görevleri

Hücre içindeki hayatsal olaylara gerekli enerjinin %95′ini sağlarlar Solunum, oksidasyon ve fosforilizasyon için gerekli enzim ve koenzimlere sahiptirler
Bu organeller besin maddelerinin oksitlenip parçalanarak enerjinin açığa çıktığı yerlerdir Metabolizma olayları yönünden çok aktif olan hücrelerde, fazla enerjiyi sağlamak üzere çok sayıda mitokondri vardır