Anorektal Malformasyonlar 1 |
09-06-2012 | #1 |
Prof. Dr. Sinsi
|
Anorektal Malformasyonlar 1ANOREKTAL MALFORMASYONLAR TRAİHÇE Soranus 2 yy da tüm yenidoğanlara anal muayene yapılması gerektiğini bildirdi (7 yy da Bizans da) İmperfore anüs cerrahisinden sonra yaşayan ilk bebeğin Paulus Aegineta tarafından bildirildiği genel olarak kabul edilmektedir Paulus Aegenita nın önerisi obstruksiyona neden olan membranın parmakla veya bir bıçağın ucuyla delinmesi ve oluşan traktın iyileşene kadar genişletilmesidir Yaklaşık 1000 yıl sonra 1660 da Scultet, anal stenozlu bir yenidoğanı dilatasyonla başarılı bir şekilde tedavi etmiştir 1676 da Cooke diğer bir bebeği insizyon ve dilatasyonla tedavi etmiş ve sfinkter kaslarının korunmasını vurgulamıştır 1787 de Bell , barsağı bulmak için orta hat perineal insizyon önermiştir 1783 de Dubois , Littre nin 1710 da yaptığı önerileri dikkate alarak, imperfore anüs için ingüinal kolostomi önerdi Fakat hiçbir bebek yaşamadığı için kabul görmedi 1835 de Amussat , formal perineal proktoplastiyi tarif etti burada barsağın perineal bir insziyonla mobilizasyonu ve deriye dikişle tespiti söz konusudur Bu teknik hızla kabul gördü Bu cerrahi teknik aslında 1982 de Pena tarafından önerilen PSARP işleminin prototipidir Dieffenbach (1826) ? İlk anal transpozisyon Chassaignac (18569) ? Perineal disaaaaiyonu kolaylaştırmak için stomadan prob sokmayı önerdi Perineal disaaaaiyonla barsağın bulunamaması durumunda peritonun açılmasını ilk defa Stromeyer önerse de bunu ilk defa 1872 de Leisrink gerçekleştirdi Perinede barsağın bulunamaması durumunda laparotomi yapılmasını ilk defa Mcleord (1880) önerdi ve ilk defa Hadra (1884) yaptı Anomalinin tanınabilmesi ve tipinin belirlenmesi için ilk defa radyolojik inceleme ise 1930 yılında Wangensteeen ve Rice isimli iki araştırıcı tarafından yapıldı 2 bebekte invertogram çektiler İnvertogram bugün bile hastalığın tipini ve yapılacak cerrahi tedaviyi belirlemede kulanılmaktadır (Stephens çizgisi ? Pubokoksigeal hat I Çizgisi ? iskiyal hat / Kelly İnvertogramdaki 2 önemli çizgi) Tek seanslı abdominoperineal prosedürler 1950 li yıllarda popülarize oldu 1948 ? Rhoads , Pipes ve Randall 1949 ? Norris , Brophy ve Brayton 1953 de Stephens puborektalis kasının korunmasını esas alan kendi prensibini tanımladı 1980 li yılların başına kadar bu prosedür ve bazı modifikasyonları anorektal malformasyonların tedavisinde standart yaklaşım oldu 1982 de Pena ve Devries tarafından PSARP işleminin tanımlanması bir dönüm noktası oldu Bu prosedürün atası ise 1835 yılında Amussat tarafından tanımlanan perineal proktoplastidir İNSİDANS Anorektal malformasyonların nedeni bilinmemektedir Tüm dünyadaki ortalama insidansı 1 / 5000 canlı doğumdur Fakat bazı bölgelerde daha sık görülür Örneğin Kalküta daki insidansı 1 / 1862 canlı doğum olarak tespit edilmiştir İnsidans olduğundan daha az tespit edilmiş olabilir Çünkü bazı alt anomaliler (kütanöz fistül) geç tanınabilmektedir Bazı ailelerin genetik predispozisyonu vardır Bu tip ailelerdeki anomalili erkek sıklığı nedeniyle anorektal malformasyonların cinsiyet bağımlı kalıtım gösterdiği de düşünülmektedir Ayrıca anorektal malformasyonlar Down sendromu ve Cat s Eye sendromu gibi sendromlarda da görülebilirler Anorektal anomaliler bazen multipl anomalilerin bir parçası da olabilirler Bazı yazarlar anoraktal anomaliler için otozomal dominant kalıtım öngörmüşlerdir Olgularda bir erkek predominansı söz konusudur (% 55 ? 65 erkek) (ortalama % 60 erkek / % 40 kız) Olguların çoğu alçak seviyeli lezyonlardır Erkeklerin 2 / 3 ünde yüksek seviyeli anomali, kızların 2 / 3 ünde ise alçak seviyeli anomali söz konusudur Antenatal USG, eşlik edebilecek kardiyak ve renal anomalileride gösterebileceği için, anorektal malformasyonların gelecekteki insidansını etkileyebilir SINIFLAMA Tüm sınıflamalar tanımlayıcıdır Anomalinin rekonstrüksiyonu yapısının detaylı bilinmesiyle mümkün olabileceği için, anatomik bir klasifikasyon yararlı olacaktır İyi bilinen, geniş kabul gören bir sınflamada lezyonlar iki gruba ayrılmaktadır : 1 ? Alçak (low) tip ? İnfralevator 2 ? Yüksek (high) tip ? Supralevator Bir de ara (intermediate) tip vardır Fakat bunlar sanki yüksek tip gibi tedavi edilirler 1970 yılında yapılan bir uluslar arası sınıflandırma daha sonra basitleştirilerek Wingspread sınıflaması adını aldı Ayrıca, tamamen deskriptif ve yapılacak cerrahi işleme yönelik bir diğer sınıflama da mevcuttur WİNGSPREAD SINIFLAMASI: Low anomaly (alçak tip) Erkekler Anal stenoz Anorektal fistül Kızlar Anal stenoz Anokütanöz fistül Anovestibüler fistül İntermediate anomaly (ara tip) Erkekler Anal agenezis (fistül yok) Rektobulbar fistül Kızlar Anal agenezis (fistül yok) Rektovaginal fistül Rektovestibüler fistül High Anomaly (yüksek tip) Erkekler Rektal atrezi Fistülsüz anorektal agenezis Anorektal agenezis rektoüretral fistül Kızlar Rektal atrezi Fistülsüz anorektal agenezis Anorektal agenezis rektovaginal fistül Yapılacak cerrahi işleme göre tanımalyıcı sınıflama: * Erkekler Kolostomi 1) Perineal fistül yok 2) Rektoüretral fistül var Bulbar fistül Prostatik fistül 3) Rektovezikal fistül var Mesane 4) Fistülsüz imperfore anüs var 5) Rektal atrezi var * Kızlar 1) Perineal fistül yok 2) Vestibüler fistül var 3) Persistan kloaka var 4) Fistülsüz imperfore anüs var 5) Rektal atrezi var EMBRİYOLOJİ Embriyodaki kloaka içine aşağıdaki yapıların açıldığı bir boşluktur : Hindgut Tailgut Allantois Mesonefrik duktus Kloaka ilk olarak gestasyonun 21 gününde ve anterior komşuluğunda allantois, posterior komşuluğunda ise Hindgut vardır Standart öğretide , kloakanın ortasındaki septum (ürorektal septum) aşağıya doğru büyüyerek lateral kıvrımlar ile (Rathke plikaları) birleşir ve kloakal membrana ulaşır Bu işlemin sonunda iki kavite oluşur : Anterior ? Ürogenital kavite Posterior ? Anorektal kavite Bu oluşum 6 gestasyonel haftada tamamlanır Bir teoriye göre ; ürorektal septum distale doğru büyümez ve kloakal membranla birleşmez Ürogenital ve anorektal kaviteler arasında bir kloakal kanal açık kalır Genital tüberkülün hızlı büyümesi kloakanın şeklini değiştirir Aynı zamanda oryentasyonuda değişen kloaka posteriora doğru deplase olur Kloakal menbran gestasyonun 7 haftsaında yırtılır ve ortaya iki açıklık çıkar: Ürogenital açıklık Anorektal açıklık Rektumu çevreleyen kaslarda aynı zamanda oluşur Levator ani ye ait ilk promyoblastlar 6 gestasyonel haftada, eksternal anal sfinkter promyoblastları 7 gestasyonel haftada ortaya çıkarlar İnternal anal sfinkter promyoblastları ise 8 gestasyonel haftada oluşurlar 9 gestasyonel haftada tüm kas yapıları yerli yerindedir Henüz bu dönemde erkek yada dişi dış genitali farklılaşmamıştır Rektumu çevreleyen kas yapısı : (9 haftada tamam) Levator Ani ? 6 Hafta Eksternal Sfinkter ? 7 Hafta İnternal Sfinkter ? 8 Hafta 9 haftada hepsi tamamlanıyor Son yıllardaki yeni bir teoriye göre, dorsal (posterior) kloakadaki bir şekil bozukluğu ve dorsal kloakal membranın olmaması sonucunda anorektal malformasyonlar ortaya çıkar Fakat medüller kanalı , diğer tüm yapılar oluştuktan sonra ortaya çıkar Dolayısıyla müller kanalı yapılarınında bazen anorektal malformasyonlardan etkilenmesini her iki teoriyle de açıklayabilmek mümkün değildir |
|