Lepra(Cüzam, Cüzzam,Hansen) Hastaliği Nedir?

1876'da Norveçli bilim adamı Armauer Hansen tarafından keşfedilen lepra basili (=Hansen Basili veya Mycobacterium Leprae) tarafından oluşturulan öncelikle, deri ve siniri tutarak belirtilerini gösteren kronik seyirli bir enfeksiyon hastalığıdır

CÜZZAM HASTALARININ HEPSİ SAKAT OLUR MU?

Eğer cüzamlı hastalara geç tanı konulursa ya da doğru tedavi edilmezlerse, hastalığın seyri sırasında çevresel (periferik) sinir dokusunda oluşan yıkıma bağlı olarak özellikle el, ayak ve gözde bazı şekil bozuklukları(deformite) ve sakatlıklar ortaya çıkabilir Zamanında tanı konularak etkin tedavi gören hastalarda sakatlık olmaz

HERKES CÜZZAM HASTALIĞINA YAKALANIR MI?

Lepra hastalığını yapan basile karşı insanların pek çoğunda doğal bir bağışıklık hali vardır "Hücresel immunite" nedeniyle oluşan bu bağışıklık hali insanlara kendinden önceki soylardan gelen bir özelliktir Bu insanlar lepra basilini almış olsalar da, vücut dirençleri basili yok edeceği için hastalık ortaya çıkmayacaktır Bu bağışıklık halini ölmüş lepra basilleriyle yapılan Lepromin Testi (Mitsuda Testi) ile anlamak mümkündür Ancak çok az oranda insanda bu doğal direnç hali kendinden önceki soylarından onlara geçmez Bu kişiler daha çok lepralı hastaların yakınlarıdır Eğer bu dirençsiz kişilerin yakın çevrelerinde (aile fertleri içinde) halen dışarıya lepra basili çıkaran tedavisiz bir lepralı hasta varsa ve bu kişiyle uzun süreli ve yakın teması olmuşsa bunun sonucu olarak damlacık yoluyla alacakları çok sayıdaki lepra basili nedeniyle hastalığa yakalanabilirler Bulaşma genellikle aynı aile içindeki büyüklerden 10-11 yaşına kadar olan çocuklara yönelik olarak ortaya çıkmaktadır

HASTALIK BELİRTİLERİ HEMEN ORTAYA ÇIKAR MI?

Birçok hastalıkta olduğu gibi bu hastalıkta da bir kuluçka dönemi vardır Yani belirtiler mikrop vücuda girdikten hemen sonra ortaya çıkmaz Lepra hastalığında etken vücuda alındıktan 2-7 yıl sonra ilk klinik belirtiler ortaya çıkar Kuluçka süresinin değişken ve uzun olması tanı koymayı güçleştirmektedir

BÜTÜN HASTALARIN BELİRTİLERİ AYNI MIDIR?

Lepra hastalığının temel olarak iki klinik tipi vardır Bu klinik tipler yine kişinin, hastalık etkenine karşı mevcut olan vücut direnciyle belirlenir Direncin hiç olmadığı kişilerde basil kolaylıkla çevresel sinirlerin kılıflarını(myelin kılıf) oluşturan Schwann Hücrelerine ulaşıp yerleşerek buralarda çoğalırlar 7-14 günde bir bölünerek çoğalan basilleri taşıyamayarak parçalanan hücrelerden çıkan basiller hemen komşu hücrelere geçerler Böylelikle basiller deriye kadar ulaşırlar ve buralardaki sinirlerin kılıflarına yerleşirler Bu sırada basilin yerleştiği yerlerde bazı deri lezyonları ortaya çıkar Bu lezyonların şekli değişik olabilir Klinik tiplere göre bazıları daha fazla görülse de makul, papel, plak ve nodul biçimindeki lezyonların hepsi bir arada bulunabilir Direncin en az hatta hiç olmadığı kişilerde basiller tüm vücut derisine yerleşerek yaygın nodül şeklinde "leprom" adını verilen nodüler belirtileri meydana getirir Bu klinik tipe LEPROMATÖZ LEPRA denir

Lepra hastalığının ikinci tipi vücut direnci sağlıklı insanlarla karşılaştırıldığında daha az olsa da yine de bulunan kişilerde ortaya çıkar ve TÜBERKÜLOİD LEPRA adını alır Bu tipte az da olsa bulunan direnç hali nedeniyle hastalık vücudun bir bölümüne hapsedilmiş gibidir Yani belirtiler sadece bir bölgede görülür Aynı şekilde sinir hasarları da daha az yere yayılmış olacaktır

Bağışıklık hali bu iki lepra tipinin arasında olan kişilerde bir ara klinik form oluşur Buna genel olarak BORDERLİNE LEPRA adı veriyoruz Ancak bu tip lepra kendisi farklı bir klinik tip olarak algılanmamalıdır Çünkü genellikle iki ana tipten birisine benzer klinik bulgularla karşılaşılır Bu nedenle bu formadaki lepra hastalarının klinik tanıları "BORDERLİNE LEPROMATÖZ LEPRA" ya da "BORDERLİNE TÜBERKÜLOİD LEPRA" adını alır

LEPROMATÖZ LEPRA'DA NELER GÖRÜLÜR?

Bu hastalarda ilk dönemde burun tıkanıklığı ve burun kanaması, sonraki dönemlerde de kaş dökülmesi ve burun tabanında çökme, diz ve dirsekte oluşan lezyonların açılarak yara haline dönüşmesi nedeniyle yara izleri (skatris) meydana gelebilir Hastaların deri belirtilerinde ve lezyonun olmadığı normal görünümlü deri bölgelerinde ve burunlarında tedavi başlayana kadar bol miktarda canlı lepra basili (solid asil) bulunur Bu basiller deriden yapılan yaymalarda (smir) kolaylıkla görülebilir Genellikle bu dönemde olan tedavisiz hastalar lepranın bulaşmasından sorumludurlar Lepromatöz lepralı hastalar bu erken dönemlerinde tedavi edilmezlerse sinirlerde basil miktarı çok artacağından ve sinirin myelin kılıfının yıkımına, dolayısıyla da sinirin fonksiyonlarını yerine getirememesine yol açarlar Bu nedenle otonom liflerin etkilenmesine bağlı deride kuruluk ve kıllarda dökülme, yüzeyel duyu liflerinin etkilenmesi sonucu el ve ayaklarda eldiven çorap şeklinde duyu kaybı ve motor liflerin etkilenmesi sonucu da sinirin motor işlevi kaybolur ve el, ayak hareketleri yapılamaz yani felç hali meydana gelir Felç hali nedeniyle hareketi sağlayan kaslarda yıkım (kas atrofisi) ve hareketsizlik nedeniyle ortaya çıkan osteoporoza bağlı olarak kemik doku kayıpları (mutilasyon-kemik erimesi) ortaya çıkar Tüm bunlarla oluşan uçlardaki şekil bozuklukları ve sakatlıklar tedavi edilmeyen hastaların hastalıklarının ileri dönemlerinde (başlangıçtan 5-10 yıl sonra) meydana gelecektir

TÜBERKÜLOİD LEPRA'DA NELER GÖRÜLÜR?

Bu hastalarda basil kol ve bacaklarda bulunan çevresel sinirlerin bir veya iki tanesine yerleşir Az da olsa bulunan direnç hali nedeniyle basillerin bulaştığı sinirlerin olduğu yerlerde küçük iltihap odakları oluşur ve buna bağlı olarak bu noktalarda erken dönemde lokal yıkım meydana getirerek sinirin fonksiyonunu bozar Bozulan fonksiyon bu bölgede oluşan duyu kusuru ve eğer hareketle ilgili bir sinirse hareket kaybı oluşması şeklinde kendini gösterir Bu hastalarda bazen, tutulan sinirin etkilediği vücut bölgesinde, birkaç tane, deriden kabarık, keskin sınırlı ve üzerinde duyu kusuru bulunan, plak şeklinde bir deri lezyonu oluşabilir "Tüberküloid plak" adı verilen bu lezyonun varlığı kesin tanı için yeterli olmaktadır Duyu kusurundan emin olunamazsa yapılacak biopsinin özel patolojik özellikleri ve az da olsa sinir kesitleri çevresindeki lepra basillerinin görülmesiyle tanı konulur Bu tip leprada deriden yapılan yaymalarda basil bulunmaz Sakatlık ise, hemen tedavi edilmeyen hastalarda sadece tutulan sinir bölgesinde erken dönemde oluşur Tüberküloid lepralı hastalar vücutlarındaki basil sayısı az olduğu ve basil çıkarmadıkları için hastalığı çevrelerine bulaştıramazlar

LEPRAYA NASIL TANI KONULUR?

Tanı koymak için öncelikle leprada kuşkulanmak gerekir Kuşkulanılacak kişiler öncelikle eski lepralı hastaların yakınlarındaki kişilerdir Bunlarda lepra hastalığı mutlaka aranmalıdır Klinikte lepradan kuşkulanılacak durumlar ise klinik bulguların olduğu kişiler olacaktır Genel olarak deri ve periferik sinir sitemi yakınmaları ya da belirtileri olan kişilerde, uzun süredir kalıcı ancak kaşıntı, yanma, ağrı vb subjektif yakınmaya yol açmayan, hatta duyu kusuru gösteren deri belirtileri olan kişilerde ayırıcı tanı içine leprayı da eklemek uygun olacaktır

Lepradan kuşkulanıldığında lepra kliniğinin sorgulandığı bir hastalık öyküsü (anamnez) almak çok önemlidir Lepranın klinik bulguları ve seyrinin klasik bir gelişimi vardır Hastaya doğru sorular sorulursa bunları öğrenmek mümkündür Tanıyı kesinleştiren verilerin yaklaşık yarısı bu yolla sağlanır

Tüm vücudun gözle muayenesi (enspeksiyon) çok önemlidir Hem aktif dönem deri lezyonları hem de sinir tutulmasının belirtileri, eski lezyonların izleri bu yolla saptanabilir

Üçüncü muayene yöntemi sinirlerin muayenesidir Leprada tutulan sinirleri dokunarak muayene etmek (palpasyon) mümkündür Lepranın tüm tiplerinde tutulan sinirlerde hacimce genişleme kalınlaşma meydana gelir Doğru bir anatomi bilgisine sahip hekimlerin duyarlı parmakları bu kalınlaşmayı algılayabilir Çevresel sinirleri kalınlaştıran fazla hastalık yoktur Dolaysıyla lepradan kuşkulanılan bir kişide saptanacak sinir kalınlaşması hemen hemen tanının konulması anlamına gelir

Sinirlerin işlevlerini kontrol ederek de tutulup tutulmadığını anlamak mümkündür Bunun için dokunma veya sıcak soğuk muayenesi ile duyu kusuru olup olmadığı, kas gücü testiyle de sinirin motor fonksiyonunun tam olup olmadığı anlaşılabilir Otonom liflerin etkilenmesi ise tutulduğu düşünülen deri alanlarına el ile dokunup kuru olup olmadığına bakılarak kontrol edilebilir

Basil çıkaran tipte burun ve deriden yapılacak yaymalar, kuşkulu deri lezyonlarından alınan biopsilerin patolojik incelemesiyle tanı tama yakın konulabilir Lepranın doğrulanamadığı durumlarda, ayırıcı tanıya giren diğer hastalıklar aranmalıdır Bunu için değişik inceleme yöntemleri kullanılabilir

Leprada tanı birinci basmakta konur, ikinci basamakta doğrulanır, üçüncü basamakta (lepra hastaneleri ve merkezleri) tedavi ve izlemeleri yapılır

LEPRANIN TEDAVİSİ VAR MIDIR?

Lepra tedavisi eskiden Şolmogra yağı adı verilen bir doğal yağ ile yapılmıştır Daha sonra 1940'larda lepra basilinin üremesini durduran sülfon türevi ilaçlar tedaviye girmiş ve lepralı hastalar bunları tüm yaşamları boyunca kullanmaya başlamışlardır 1970'lerde yapılan araştırmalar sonucu çoğu tüberküloz tedavisinde de kullanılan Rifampisin, Ethionamid, Prothionamid gibi ilaçlarla, lepra basiline etkili Clofazimin isimli ilaç tedavi için kullanılmaya başlamıştır 1982 yılında Dünya Sağlık Örgütü bu ilaçların birlikte uygulandığı en çok iki yıl sürede tamamlanan çok ilaçlı tedavi(Multi Drug Treatment=MDT) rejimlerini dünyaya duyurmuştur Halen pek çok ülkede bu standart tedavi rejimleri neredeyse hastaların tümüne yakın bölümünde uygulanarak tamamlanmıştır Saptanan yeni olguların da büyük bölümü aynı tedavi altındadır

Son yıllarda yapılan araştırmalarla Ofloxacin, Sparfloxacin, Clarithromycin ve Minocycline gibi ilaçlar lepra tedavisi için kullanılmaya başlamış ve bunlardan oluşan yeni rejimler, tedavi süresini kısaltmak amacıyla hastalarda uygulanmaya başlanmıştır

DÜNYADA NE KADAR LEPRALI HASTA VARDIR?

DSÖ'nün 2001 yılı verilerine göre, bu yıl içinde tüm dünyada toplam olarak kayıt altında 828803 hasta olmuştur Bu yıl içinde ilk kez kaydedilen hasta sayısı 684998'dir Bu hastalarla birlikte tüm dünyada toplam olarak 10151373 hasta lepranın etkin tedavisi olan KOMBİNE İLAÇ TEDAVİSİNİ tamamlamıştır Böylelikle dünyadaki tüm lepralı hastaların % 994'ü söz konusu etkin tedavi kapsamına alınmıştır

TÜRKİYE'DE NE KADAR HASTA VARDIR?

Ülkemizde cüzzam hastalığı sosyal hastalıklar arasında sayılmaktadır Her yeni bulunan hasta bu nedenle kayıt ve izleme altına alınmakta ve yaşamlarının sonuna kadar değişik gereksinimlerinin çözümlenmesi ve çevrelerinin kontrole açısından kayıt altında tutulmaktadır Bu nedenle ülkemizde hasta sayısı söz konusu edilince kayıt altına alınmış bütün hastaların sayısı verilmektedir Yaklaşık 20 yıl içinde yapılan çalışmalarla birlikte ön çalışmaların başladığı 1983 yılından günümüze kadar ülkemizde toplam 554 yeni hasta kayda alınmıştır (Grafik 1) Halen 2001 yılı sonu verilerine göre ülkemizde 2596 hasta bulunmakta ve izleme ve kontrol altında tutulmaktadır Bu verilere göre hastaların yaş ortalaması 5941‘dir Hastaların % 6285’ini oluşturan 1631 hasta lepranın sakatlık sınıflamasına göre 2 derece (%60) ve daha üzerinde olmak üzere sakattır Yine aynı verilere göre 2001 yılı sonunda lepra tedavisi süren hasta sayısı 35’dir Kalan hastaların % 92’sine kombine tedavi uygulanmıştır

Ancak gerçekten hastalığı taşıyan ve tedavi altında olan hasta sayısı çok azdır Yine 2002 yılı sonunda tedavisi süren 30-40 kadar hasta vardır Son yıllarda ülkemizde her yıl ortalama 10-15 yeni hasta saptanmaktadır Bunlar genellikle eski hastaların çevrelerindeki uzun kuluçka süreli hastalardır Çünkü ülkemizde basil taşıyan ve bunu yayan hasta çok azalmıştır Bu nedenle her yıl saptanan hasta sayısı giderek azalmaktadır

Bu hastaların tamamına yakını İstanbul Lepra Araştırma ve Uygulama Merkezi ile İstanbul Lepra Hastanesi'nin 1984 yılından bu yana yaptığı alan çalışmalarıyla evlerine gidilmek suretiyle kontrol edilmiş ve DSÖ'nün önerdiği tedavi rejimi ile tedavi edilmiştir

LEPRALI HASTALARIN YAKINLARI KONTROL EDİLİYOR MU?

Kontrol çalışmalarında kayıtlı hastaların tüm yakınları lepra açısından düzenli olarak kontrol edilmekte ve bunlar arasında saptanan yeni hastalar henüz sakatlıklar oluşmadan erken dönem de tedavi altına alınmaktadır Yine tüm hastaların tümüne yakın bir bölümü bu tedaviyi tamamlamışlardır Tedavi çalışmaları sürdürülürken, bir yandan da çoğu ileri derecede sakat olan hastaların yara bakımı ve tedavileri, sakatlıktan koruyucu ve sakatlıkları rehabilite edici çalışmalar düzenli olarak sürdürülmektedir Yapılan çalışmalarla 2000 yılından sonra sporadik olgular dışında yeni olguların çıkmamaktadır

ÜLKEMİZDE LEPRA İLE İLGİLİ HANGİ MERKEZLER VE KURUMLAR VARDIR?

İstanbul(60 yataklı), Ankara(35 yataklì) ve Elazığ(260 yataklı) illerinde üç adet özel dal hastanesi lepraya yönelik olarak ücretsiz hizmet vermektedir Ayrıca İstanbul'da kurulmuş olan Cüzzamla Savaş Derneği(İzmir`de bir Şubesi vardır) ve Cüzzamla Savaş Vakfı ile Ankara`da Cüzzam Savaş ve Araştırma Derneği olarak gönüllü örgütlenmeler bulunmaktadır Ankara`daki dernek Lepra Mecmuası adıyla bilimsel bir yayın organı çıkarmaktadır İstanbul`daki dernek ve vakıf ise çeşitli sosyal etkinlikler yaparak ve yardımseverlerle ilişkiye geçerek hastaların sosyal sorunlarını çözümlemek, ekonomik açıdan yardımcı olmak, hasta çocuklarının eğitimlerini sürdürmeleri amacıyla burs vermek, hastalara iş bulmak ve özellikle kendi yaşadıkları çevrede üretken hale getirmek için yoğun çaba harcamaktadır Tüm merkezler ve gönüllü kuruluşlar Sağlık Bakanlığı ile işbirliği yaparak her yıl Ocak ayının son haftasında Cüzzamla Savaş Haftası düzenlemektedirler Tüm dünyada her yıl ocak ayının son pazar günü DSÖ`nün önerisiyle "Dünya Cüzzam Günü" olarak anılmaktadır

ADRESLER :

İstanbul Tıp Fak Lepra AraşUygMerkezi Çapa

İstanbul Lepra Hastanesi Bakırköy

Ankara Lepra Eğitim ve Araştırma Merkezi Dikimevi

Elazığ Lepra Hastanesi Elazığ

Cüzamla Savaş Derneği İstanbul

Cüzamla Savaş Vakfı İstanbul

Ankara Cüzam Savaş ve Araştırma Derneği Dikimevi