Gökçe
|
Mitokondri
Mitokondrilerin uzunluğu 10 nm'den fazla, genişliği 0 5-1 mm olabilen ipliksi ya da küresel organellerdir Hücrenin enerji tüketiminin daha fazla olduğu bölgelerinde; örneğin, titrek tüylü hücrelerin üst yüzeyinde, spermlerin orta parçasında ya da iyon transferi yapan hücrelerin bazal yüzünde toplanma eğilimindedirler
Bu organeller, sitoplazmada var olan metabolitlerin kimyasal enerjisini, hücrenin kolayca kullanabileceği enerjiye dönüştürürler Bu enerjinin %50'si, ATP moleküllerinde yüksek enerjili fosfat bağları şeklinde depolanır Geri kalan %50'sinden elde edilen ısı, vücut sıcaklığını sürdürmek için kullanılır Hücrenin ozmotik, mekanik, elektriksel ya da kimyasal bir iş yapması gerektiğinde, ihtiyaç duyulan enerji, ATPaz enziminin aktivitesiyle ATP tarafından salınır
Elktron mikroskobunda, mitokondrinin tipik bir yapıya sahip olduğu görülür Dış ve iç mitokondriyal zardan oluşmuştur İç zar, mitokondrinin içine doğru, krista denilen uzantılar yapar Bu zarlar iki kompartımanı çevreler İki zar arasındaki kompartımana, intermembran aralık denir İç zar, interkrista aralığı ya da matriks aralığı denilen diğer kompartımanı çevreler Mitokondriyal zarlar, diğer hücre zarları ile karşılaştığıldığında, çok fazla protein molekülü içerirler Mitokondrilerin çoğu, yassı ve raf şeklinde kristalara sahipken, steroid salgılayan hücreler genellikle tübüler kristalar içerirler Kristalar, mitokondrilerin iç yüzeyini çoğaltırlar, enzim ve oksidatif fosforilasyon ile elektron transport sisteminin diğer bileşenlerini içerirler adenozin difosfat (ADP)'ı ATP'ye fosforlayan sistem, silindirik bir sapla iç membrana bağlanmış olan küresel yapılarda yerleşiktir Küresel yapılar, ATP sentetaz (ADP ve inorganik fosfat ile enerji varlığında ATP yapar) etkinliği gösteren protein bileşikleridir Kemiozmotik teori, ATP sentezinin bu küresel birimden proton geçişiyle olduğunu desteklemektedir
Mitokondri sayısı ve her bir mitokondrideki krista sayısı, bulunduğu hücrenin enerji etkinliğiyle ilgilidir Bu nedenle, yüksek enerji metabolizmasına sahip hücreler (ör; kalp kası hücreleri, böbreklerin kimi tübüllerinin hücreleri) fazla miktarda, sıkıca paketlenmiş çok sayıda kristalı, mitokondriye sahiptirler Düşük enerji metabolizmasına sahip hücrelerde ise az sayıda mitokondri bulunur ve bu mitokondrilerin kristaları kısadır
Kristalar arasında amorf bir matriks vardır Proteinden zengin olan matriks, sirküler DNA molekülü ve üç çeşit RNA içerir Birçok hücrenin mitokondrial matriksinde, Ca'den zengin yuvarlak ve elekton yoğun granüller bulunur Bu katyonun mitokondrideki işlevi tam olarak anlaşılamamışsa da, mitokondrideki kimi enzimlerin etkinliğini düzenlemede önemli olabilir; bir başka işlevsel rolü, Ca'nin sitozolik konsantrasyonunu düşük tutmaktır Mitokondri, Ca'nın sitozoldeki konsantrasyonu yüksek olduğunda onu pompalar Matriks aralığında, sitrik asit (Krebs) döngüsü ve yağ asidi b-oksidasyonu enzimleri bulunur
Mitokondriyal matriksten yalıtılan DNA çift sarmallıdır ve bakteri kromozomlarına çok benzer Bu çift sarmal mitokondride sentezlenir; çiftleşmesi (dublikasyon), çekirdeğin DNA kopyalamasından (replikasyon) bağımsız olarak gerçekleşir Mitokondri üç tip RNA içerir: ribozomal RNA (rRNA), haberci (messenger) RNA (mRNA) ve taşıyıcı (transfer) RNA (tRNA) Mitokondriyal ribozomlar, sitozolik ribozomlardan daha küçüktür ve bakteri ribozomlarına benzerler Mitokondride protein sentezi olur; ancak , mitokondriyal DNA az miktarda olduğu için, mitokondriyal proteinlerin yalnızca küçük bir bölümü yerel olarak üretilir Mitokondriyal proteinlerin büyük bir bölümünün kodu çekirdek DNA'sında hazırlanır ve sitozoldeki poliribozomlarda sentezlenir Bu proteinler, mitokondriye gideceklerinin işaretini taşıyan kısa bir aminoasit dizisine sahiptir ve enerji gerektiren bir mekanizmayla mitokondriye taşınır
Karbonhidrat ve yağların yıkımı sitoplazmik matrikste başlar Mitokondri dışındaki bu metabolik yolun son ürünü, daha sonra mitokondriye girecek olan, asetil koenzim A'dır Mitokondri içinde asetil koenzim A, oksaloasetat ile birleşir ve böylece sitrik asit oluşur Sitrik asit siklusunda, çok sayıda dekarboksilasyon reaksiyonları sonucunda, karbondioksit üretilir ve dehidrogenaz tarafından katalize edilen özgül reaksiyonlar sonucunda da 4 çift H iyonu açığa çıkar H iyonları, oksijen ile reaksiyona girip su oluştururlar Mitokondrinin iç membranında bulunan elektron transport sistemi, sitokrom a, b ve c ile koenzim Q ve sitokrom oksidazın etkinleşmesiyle, ATP'den ADP ve inorganik fosfat oluşturarak, bu sistemin üç noktasında tutulmuş olan enerjiyi açığa çıkartır Aerobik koşullarda; mitokondri dışındaki glikoliz, sitrik asit siklusu ve elektron transport sistemi birlikte, bir glikoz molekülü başına 36 molekül ATP verir Bu, yalnızca glikolitik yolun kullanılabildiği anaerobik koşuldan 18 kat daha fazla enerji sağlanması demektir
Mitoz sırasında, her bir oğul hücre ana hücredeki mitokondrilerin yaklaşık yarısını alır Oğul hücrelerde yeni mitokondri oluşumui varolan mitokondrilerin büyümesi ve sonra kendi kendine mitozla bölünmesi sonucu oluşur
Aslında, mitokondrilerin kimi özelliklerinin bakterilerinkiyle çok benzer olması; mitokondrilerin evrimin bir döneminde, aerobik bir prokaryot olarak bir ökaryot konakçı hücrenin içinde endosimbiyotik bir yaşama uyum sağladığın hipotezinin geliştirilmesine yol açmıştır
Klinik Bilgi:Mitokonriyal yetmezliğe bağlı çok sayıda hastalık tanımlanmıştır ve bunların çoğu kas yetmezliği ile karakterizedir İskelet kası lifleri, enerji metabolizmalarının çok yüksek olması nedeniyle, mitokondriyal defektlere karşı çok duyarlıdırlar Bu hastalık tipik olarak üst göz kapağının düşmesiyle başlar, yutma zorluğu ve ekstremitelerde güç kaybıyla devam eder Bunların nedeni, mitokondriler ya da hücre çekirdeğindeki DNA mutasyonları ya da kusurları olabilir Zigotun içine sperme ait mitokondriler giremez (girse bile bu çok az sayıdadır); bu nedenle, mitokondriyal kalıtım anneden gelir Çekirdek DNA'sı kusurlarında, kalıtım ya anneden ya babadan ya da her ikisinden olabilir Genelde, bu hastalıkta mitokondri morfolojik bozukluk gösterir
Kaynak:JUNQUEIRA&CARNEIRO Temel Histoloji (sf:30-32)
|