Ventriküler Septal Defekt

VSD
Kalp 4 odacıktan oluşmaktadır Bu dört odacık birbirinden kas duvarlarla ayrılmaktadır Üstte 2 odacık ve aralarında ince bir duvar vardır Altta ise karıncıklar arasında kalın kasdan ve zardan bir duvar vardır Bu duvarlara septum adı verilir

Alttaki odacıklar karıncıklar adını alır ve bu iki odacık birbirinden üstte ince zardan bir duvarla altta ise sağlam kalın bir duvarla duvarla ayrılmıştır Bu duvarda olan deliklere VSD ventriküler septal defektler adı verilir
Yaklaşık her 1000 canlı doğandan 2'sinde izole VSD saptanmaktır En sık olan konjenital kalp anomalisidir Diğer anomalilerle birlikte de çok sık görülür

Doğuştan çocuklarda olabildiği gibi koroner arter hastalarında kalp krizi geçirdikten sonra bu karıncıklararası duvarın yırtılması sonucu da oluşabilir 1 Perimembranöz (infracristal) VSD

VSD'lerin %70'i, Bunlar septumun üst bölümünde, sağ ventrikülün crista supraventrikülaris'inin hemen alt tarafında bulunur

2 Muskuler VSD sıklıkla multiple ve septumun trabekuler ve apikal bölgesindedir

3 İnfundibuler (= supracristal = conal) VSD ise sağ koroner kuspisin hemen altından ve sıklıkla aort yetmezliğiyle birlikte görülür (subarterial) İnfundibuler VSD'de septum malalignment'i varsa; infundibuler septumda sağa doğru kayma TOF (Fallot tetralojisi) lehine, sola doğru kayma ise subaortik stenozla birlikte çift çıkımlı sol ventrikül (doubleoutlet sol ventrikül) lehinedir

4 Endokardiyal yastık defekti de diğer sık görülen VSD tipidir Diğer tipler
-Maladie de Roger: Küçük membranöz VSD'dir

-Gerbodet tip VSD ise atriyoventriküler septum adı verilen septumdaki defekte verilen addır

VSD'de patofizyoloji defektin genişliğine ve pulmoner direncin derecesine bağlıdır BÜYÜK VSD'lerde:

VSD'de defektin doğumda 1 cm2/m2'den büyük olduğu olgularda,

-ilk günlerdeki fizyolojik pulmoner vasküler direnç azalması izlenmez,

-Sol ventrikül volümünde beklenen genişleme izlenmeksizin

pulmoner ödem ve kalp yetmezliği ortaya çıkar (Bu durum sıklıkla 3-12 haftalar arasında görülür)



Küçük VSD'lerde ise

Soldan sağa şant miktarı az olup, infektif endokardit riski dışında, önemli bir kardiyak sorun olmayabilmektedir (30 yaşına kadar %25 infektif endokardit riski bildirilmiştir)



Orta büyüklükteki VSD'lerde ise

Sağ ventrikül sistolik basıncı sol ventrikül sistolik basıncının %80'ini geçmez Ancak soldan sağa şant akımının fazla olması nedeniyle

-sol atriyal hipertansiyon ve dilatasyon,

-sol ventrikül volüm yüklenmesi ve biventriküler hipertrofi izlenir VSD'de defekt büyüklüğü ve etkileri
Küçük VSD (£05cm2/m2)
Şant,
PulmonerHipertansiyon yok Üfürüm dışında semptom yok
Orta VSD
(05-1 cm2/m2)
Defekt
üzerinde sol ve sağ taraf arasında basınç farkı ve önemli
bir şant vardır Klinik semptomlar var peak pulmoner basınç
peak sistemik sistolik basıncın %80inden fazladır Pulmoner
Hipertansiyon gelişebilir
Geniş
defektli VSD (> 1 cm2/m2)
Sağ
ventrikül basıncı=Sol ventrikül basıncı Sol kalp yetmezliğiyle ölüm olmazsa yaşayan bütün hastalarda
Pulmoner Hipertansiyon gelişir Eisenmenger Sendromu oluşur
oluşur


*
Küçük VSD'lerde şant miktarı hemodinamik yönden önemsiz olup, yaşam süresi beklentisi normaldir Orta VSD'lerde sık akciğer enfeksiyonu ve efor dispnesi major semptomlardır Belirgin VSD'si olan bebeklerin aileleri sık nefes alıp verme, gelişme geriliği, beslenirken yorulma ve aşırı terleme gibi yakınmalarla başvururlar Geniş VSD'lerde genellikle 3-12haftalar arasında kalp yetmezliği gelişir Muayene Bulguları
-Sol sternal kenarda apeksin medialinde 3-4 interkostal aralıkta trill (Anımsatma: Trill varsa ASD düşüncesinden uzaklaşılmalıdır!!)



Oskültasyon

Küçük VSD'de

-sol parasternal 3-4 interkostal aralıkta şiddetli sistolik üfürüm,

Orta VSD'de tipik VSD üfürümüne ek olarak hiperdinamik sol ventrikül impulsu, geniş fizyolojik 2 -kalp sesi çiftleşmesi,

-artmış transmitral akıma bağlı olarak ortaya çıkan relatif mitral darlığının neden olduğu kısa middiastolik rulman duyulur

-Özellikle infundibular (conal) defektlerde aort yetmezliğinin erken diastolik üfürümü

Geniş VSD'lerde veya sol ventrikül yetmezliği gelişen olgularda

-3kalp sesi,

-hafif bir sistolik üfürüm var veya yok,

-pulmoner hipertansiyon sonucu; P-2 de sertleşme ve

-gelişen pulmoner yetmezliğin dekreşendo erken diastolik Graham-Steel üfürümü,

-sağ ventrikül aktivitesinde artış,

-Siyanoz ve çomak parmaklar ile kalp yetmezliği gelişmiş olgularda kalp yetmezliği bulgularının mevcut tabloya ilavesi gibi bulgular saptanır EKG
-Küçük VSD: Normal

-Orta VSD : Sol ventrikül hipertrofisi

-Büyük VSD: Biventriküler hipertrofi (Sağ aks deviyasyonu ve/veya V-1 de R/s>1 + Sol ventrikül hipertrofisi bulgularının birlikte olması)

-Endokardiyal yastık defekti olan olgularda belirgin sol aks deviasyonu

-Sol atriyal genişleme ve beraberinde sıklıkla sağ atriyal genişleme

-Nadiren atriyal aritmiler

TELEGRAFİ

-Küçük VSD'de tanısal değeri yoktur

-Orta ve büyük VSD'lerde kalp gölgesinde genişleme, ana pulmoner arterde genişleme ve pulmoner pletora (Vaskülarite artışı) ile sol atriyumda genişleme (Beraberinde ASD olmayan olgularda) gözlenir

-Pulmoner vasküler hastalık gelişen olgularda pulmoner arter belirgin iken hilusun periferindeki arterlerde çap azalması meydana gelir EKO
-VSD'nin yeri, genişliği, iki ventrikül arasındaki basınç farkı, kalp boşluklarının boyutları, sağ ventrikül basıncı, Qp/Qs oranı,

-VSD ile birlikteki diğer patolojilerin tesbiti ve VSD'nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir

Qp/Qs formülü
Qp/Qs = (Pulmoner arter akım hızı x Pulmoner arter alanı x sağ ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) / (Aortik akım hızı x aort kökü alanı x sol ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) KATETERİZASYON
-Sağ ventrikülde oksijen saturasyonunda artış, orta ve ağır defektlerde sağ ventrikül basıncı yüksekliği

-VSDnin yerinin belirlenmesi

-Büyük damarların hem birbirleriyle hem de ventriküllerle olan ilişkisi ortaya konur

-Aortografiyle bir PDA veya aort koartasyonu olup olmadığı araştırılır Hastalığın Seyri
- Küçük VSD'lerin %24'ü ilk 18 ayda, %50si ilk 4 yılda, %75'i ilk 10 yılda spontan kapanır

- Opere edilmeyen VSD'lilerde 30 yaşına kadar infektif endokardit gelişme riski %10-25 arasındadır

- Geniş VSD'li bebeklerin %80'inden fazlası ilk 4 ay içinde hastaneye yatırılarak tedavi edilmek zorunda kalırlar

- Konjestif yetmezlikli VSD'lilerde ölüm oranı %11'dir

- Eisenmenger sendromu ve ciddi VSD'de gebelik mortalitesi %30-60 dır

- Küçük ve önemsiz VSD'lerde infektif endokardit riski dışında gebeliğin getirdiği ek bir risk artışı yoktur

- Pulmoner hipertansiyon riski özellikle pulmoner arter basıncı, sistemik arteryel basıncın yarısından yüksek olan olgularda yüksektir

- Subarteryel (İnfudibuler=supracristal=conal)) tipte VSD'si olanlarda, hastalar 20 yaşına gelene kadar sıklıkla aort kapağının posterior ve/veya sağ koroner kuspisinin defekt içine prolabe olması sonucunda ilave bir aort yetmezliği sorunu ortaya çıkmaktadır

- Eisenmenger sendromu gelişmiş olgularda ortalama ölüm yaşı 33'tür

- VSD'li bir ebeveynin çocuğunda da VSD olma olasılığı %10-12 dir Cerrahi mortalite
2 yaşın altındaki olgularda pulmoner vasküler hastalık gelişmemişse %1-2 olup, bu grupta prognoz çok iyidir 30 yıl önceki şartlarda opere edilen bu grup olgularda, 30 yıllık yaşam oranı %88'dir Bu cerrahi sonuçları yaş ilerledikçe kötüleşme göstermektedir 3 ile 10 yaş arasında ameliyat edilen olgularda 30 yıllık yaşam %83, 10 yaşın yukarısında ameliyat edilen olgularda ise %70 olarak bildirilmiştir 5 yaşın üzerinde veya pulmoner vasküler direnci 7 Wood ünitesinin üzerinde olan olgularda cerrahi mortalite daha yüksek ve postoperatif dönemde tam atriyoventriküler blok gelişmesi komplikasyonu daha sıktır Takip ve Tedavi
- Tüm hastaların EKG ve EKO ile birlikte yakın takibi gereklidir

- Tüm hastalarda anemi önlenmeli veya varsa derhal tedavi edilmelidir

- Akciğer enfeksiyonları acilen tedavi edilmelidir

- VSD'si olan olgularda oral kontraseptif kontrendikedir

- Tüm hastalara, ameliyat olanlar dahil, infektif endokardit profilaksisi uygulanmalıdır

- Konjestif kalp yetmezliğine giren tüm olgular, medikal tedavi uygulanarak kompanze olmaları sağlandıktan sonra, hiç vakit kaybetmeden (Acilen hemodinamik çalışmaları ve anjioları yapılarak) cerrahiye verilmelidir Ancak yenidoğmuş olgularda medikal tedavi altında kolayca ve tam bir kompanzasyon sağlanabiliyorsa, defektin kapanması için 6 ay beklenebilir Yeterli düzelme gözlenmezse daha fazla vakit kaybedilmemelidir

- 2 yaşının altındaki bütün hastalarda; pulmoner arter basıncı 20 mmHg ya ulaşmış veya daha fazlaysa, pulmoner/sistemik direç oranı 02/1'den fazlaysa ameliyat düşünülmelidir Doğumun 2 gününden itibaren pulmoner arter basıncı normale inmiyorsa yani 20 mmHg'nin altına inmiyorsa gecikmeden cerrahi onarım veya seçilmiş olgularda (mümkünse) transkateter araçlar ile defekt onarımı yapılmalıdır Sadece kalp ameliyatı yapılacak erişkin olgularda pulmoner vaskuler direnç 800 dynes/sn/cm-5'in altında ve Pulmoner direnç sistemik direncin %70'ini geçmemiş olmalıdır Qp/Qs oranı da 1,5 tan büyük olmalıdır

Eisenmenger sendromu gelişmiş olgularda (VSD + pulmoner hipertansiyon + sağdan sola şant + siyanoz + çomak parmak) akciğer kalp transplantasyonu rasyonel bir çözüm olabilir Bu imkanın olmadığı yerlerde palyatif tedavi uygulanır

Küçük ve önemsiz VSD'li olguların gebeliğinde, infektif endokardit riski dışında ek bir risk artışı yoktur

Postoperatif dönemde fizik aktivite, yarışmalı sporlar gibi aktiviteler için tavsiyelerde bulunmadan önce egzersiz testleri, ekokardiyografik incelemeler ve ambulatuar EKG (Holter) kayıtları gibi incelemeler yapılması gerekebilir Eğer sol ventrikül fonksiyonları bozulmuşsa, aritmi varsa, önemli reziduel şant akımı veya pulmoner hipertansiyon varsa bedensel aktivitelerde kısıtlama tavsiye edilebilir

Ayırıcı tanı

Sistolik üfürüme yol açan diğer nedenler