Adrenal Gland 1 |
09-06-2012 | #1 |
Prof. Dr. Sinsi
|
Adrenal Gland 1ANATOMİ Adrenal bezler iki taraflı olarak böbreklerin üst pollerinin anteromedial kenarlarında lokalizedirler Düz, üçgen yapılı, 3 ? 5 gr ağırlığında oluşumlardır Sağ adrenal bez kısmen inferior vena kava ve karaciğer tarafından örtülür Sol adrenal bez ise küçük omental bursa, splenik damarlar ve pankreasın kuyruğu taraından örtülür ARTERLERİ : Superior ? Frenik arter Medial ? Abdominal aorta İnferior ? Renal arter Ayrıca interkostal arterlerden de dallar her iki adrenale gelirler Sol adrenale ayrıca ovarian yada internal spermatik arter dal verir Arterioller adrenale girdikten sonra, endotel ile döşeli olmayan sinüzoidlere ulaşırlar Bu sinüzoidlerin medullaya ufak uzantıları mevcuttur Subkapsüler arteryal pleksus kortekse ufak kapliller looplar gönderirler Venöz drenaj medulladaki büyük bir lakuna içine olur Bu da tek bir santral vene boşalır Santral ven solda renal vene sağda ise inferior vena kavaya boşalır Sağlıklı bir erişkinde adrenal kan akımı = 10 ml / dk dır Adrenalin lenfatikleri iki pleksus oluştururlar Kapsül altında Medullada Sağda periaortik lenf bezlerine solda ise sol renal arter orijini yakınındaki lenf bezlerine drene olurlar Adrenal sinirler çölyak ve renal splanknik pleksuslardan gelir Sinirler kapsülden girip korteksi geçerek, medullada sonlanırlar Adrenalin sinirlerinin stimulasyonu sonucunda medullar hormonlar açığa çıkar Kortikal hormonlar etkilenmez ADRENAL KORTEKS: Zona Glomerulosa (Dış) / Aldosteron Zona Fasikülata (Orta) / Glukokortikoid Zoan Retikülaris (İç) / aaaa steroidleri Z Glomerulosa ? Mineralokortikoid (Aldosteron) Z Fasikülata , Z Retikülaris ? Glukokortikoidler (Kortizol) Z Fasikulata , Z Retikülaris ? Testosteron ve Östrojen de salgılar EMBRİYOLOJİ Adrenal Medulla ? Nöral Crestin Ektodermal kromafin hücrelerinden Adrenal Korteks ? Splachinic Mesoderm den gelişir Sempatik gangiyon hücreleri adrenal prekürsör hücrelerinden ayrılırlar Ventral yönde ilerleyerek aortik paragangliyaları oluşturur Kortikal hücreler, gonadların yakınından adrenogenital kabartıdan 5 gestasyonel haftada ortaya çıkarlar Mesotelyum ile bağlantılarını kaybederler Medullanın feokromasitlerinin çevresinde bir mesoderm tabakası oluştururlar Feokromasitler daha sonra matür kromafin hücreler olup epinefrin ve norepinefrin üretirler 3Gestasyonel haftada fetal adrenal böbrekten büyüktür ?Provisional Cortex? olarak adlandırılan içteki fetal zon ve androjenik zon, fetal adrenalin başlıca kısımlarıdır Doğumdan sonra involusyona uğrar ve uterus ile meme gibi değişikliklere uğrar Embriyonik dönemde medüller ve kortikal artıklar vücudun çeşitli kısımlarında kalabilir ORGANS OF ZUCKERKANDL : Fetal yaşamda , ekstra adrenal paragangliyonik kromafin hücreler sıklıkla aorta çevresinde bulunurlar İnferior mesenterik arterin aortadan orijinine yakın yerde bulunalara Zuckerkandl organı denir Epinefrin ve norepinefirn salgılarlar Doğumdan sonra medulladaki kromafin hücreler farklılaşıri ekstra ? adrenal kromafin cisimcikler ise involusyona uğrarlar Adrenokortikal artıklar çocuklarda sıktır Karaciğer Böbrek Gonadlar Fıtık kesesi gibi çok farklı yerlerde bulunabilirler Fakat ilk birkaç haftada atrofiye uğrarlar FİZYOLOJİ Adrenal korteksde 50 den fazla steroid izole edilmiştir Stearan Çekirdeği : - C ? 21 - C ? 19 - C ? 18 Kortikosteroidler Androjenler Östrojenler Glukokortikoid(Kortizon) Mineralokortikoid (Aldosteron) Zona glomerulosada aldosteron senaaainde rol alan ; 18 ? Hidroksilaz ve 18 ? Dehidrogenaz bulunur En önemli iki kortikosteroid ; Major Glukokortikoid ? Kortizol Major Mineralokortikoid ? Aldosteron Normal durumlarda hipotalamus kortikotropin releasing hormon (CRH) salgılar Bunun etkisiyle hipofiz ön lobundan kortikotropin salgılanır Kan kortizol düzeyi yükseldikçe (-) feedback mekanizmasıyla CRH senaaai baskılanır Androjenlerde salınımları için kortikotropin sekresyonuna gereksinim duyarlar Fakat (-) feedback mekanizmasını çalıştıramazlar Bu regülasyon mekanizması Metyrapone (Metopirone)tarafından adrenal korteksdeki 11 - ? - Hidroksilasyonun inhibe edilmesiyle durdurulabilir Metirapon testi hipofizin cortikotropin salgılama kapasitesini test etmek amacıyla kullanılabilir Kortizon ve androjenler karaciğerde metabolize olurlar ve idrarla atılırlar Aldosteron sekresyonu esasen renin ve anjiyotensin stimulasyonuna bağlıdır Renal arter basıncı azaldığı zaman, renal Juxtaglomeruler hücreler renin salgılarlar Karaciğerden salınan anjiyotensinojen, reninin etkisiyle anjiyotensin I e döner Sirkülasyondaki Converting enzim ise anjiyotensin I i ? II ye çevirir Anjiyotensin ------- Renin ? Anjiyotensin I --- ACE ? Anjiyotensin II Anjiyotensin II, adrenal korteksden aldosteron salınımını uyarır Aldosteronun etkisiyle böbreklerde sodyum tutulur Bu kan hacmini arttırır Ayrıca renin üretiminide azaltır Glukokortikoidler ve mineralokortikoidler arasında sodyum ve potasyum matabolizmaları birbiriyle içice girmiştir Kortizol glukoneogenezisi arttırır Fazlalığında protein deplesyonuna ve diabete yol açar Kortizol ayrıca yağın sentipedal dağılımından ve hiperlipemiden de sorumludur Kortizol su diürezini kolaylaştırır Suyun hücre içine girmesini önleyerek ekstrasellüler sıvı volümü dengesinin kurulmasını sağlar Kortizol arteriolleri norepinefrinin pressör etkisine duyarlı hale getirir Glukokortikoidler inflamatuar olayları azaltır Yaralanmaya karşı sellüler yanıtı ve antijen ? antikor kompleksine karşı hipersensitivite yanıtını inhibe eder Medulladaki en az 2 farklı tip kromafin hücreden epinefrin , norepinefrin ve dopamin salınır Katekolaminler tirozinden senaaa edilirler Epinefrin , norepinefrinden daha eksitatördür Hiperglisemiktir ve metabolik etkileri daha fazkadır Katekolaminler hızlı metabolize olurlar FEOKROMASİTOMA Hipertansiyon Sendromu Frankel (1886) : Retinit Guatr Bilateral adrenal tümörü Pick (1912) ? Feokromasitoma İnsidansı 1 / 50000 kişi (Yapışık ikiz kadar) Olguların % 10 u çocuk Tipik görülme yaşı 8 ? 9 Çocuklardaki nonesansiyel hipertansiyonun % 1 inden sorumlu Erkelerde ? Preadolesan dönemde Kadınlarda ? Adolesan ve erişkinlik dönemlerinde daha sık Feokromasitomalı çocukların % 10 unda aile öyküsü mevcut Sağ adrenal sola göre 2 misli daha sık tutuluyor Bilateral Feokromasitoma : Erişkinlerde ? %7 Çocuklarda ? % 70 e kadar çıkabiliyor Ekstraadrenal feokromasitoma çocukların % 30 unda Bu oran erişkinin 2 mislidir En sık olarak : Paragangliya Zuckerkandl organı Mesane Daha nadiren : Beyin Toraks Boyun yerleşimlidir Makroskopisi : Sınırları belirli Sarı ? kahverengi renkli 3 ? 6 cm çaplı Ağırlığı < 50 gramdan az Mikroskopisi : Değişken Granüler stoplazmalı plump hücre adacıkları Çok az mitoz Değişik oranlarda bizarre görünüşlü hücreler Feokromasitomalı çocukların %6 sında malignite söz konusudur Bu oran erişkindeki insidansın yarısıdır Feokromasitomanın malignite potansiyelini, tümörün mikroskopisi değil tümörün klinik davranışı belirlenmektedir Rekürrent olgularda semptomlar rezeksiyondan sonraki ilk yıl içinde ortaya çıkmaktadır Normalde kromafin hücre olmaması gereken yerlerde (lenf bezi, karaciğer, akciğer, kemik gibi) ekstra adrenal feokromasitoma bulunmasına metastaz denir Feokromasitoma kromafin hücrelerden köken alır Kromafin hücre ; Migratuar Totipotent Katekolamin üretimi Sempatik paragangliyo adrenal medulla Ekstra / intra adrenal paragangliyo gibi hücrelerin prekürsörüdür Kromafin hücreler genellikle servikal bölgeden pelvise doğru aorta ve onun major bifurkasyonları boyunca göç ederler Çocuklardaki feokromasitomaların yaklaşık %70 i adrenal medullada olur Feokromasitomanın ailesel özelliğide söz konusudur Familyal sendromlu çocuklarda bilateralite eğilimi daha fazladır Bilateral feokromasitoma değişik bazı endokrin bozukluklar ile birlikte çocukların % 10 unda söz konusudur Bu durum erişkindeki insidansın 4 katıdır Feokromasitomalı çocukların %4 ünde eşlik eden sendromlar söz konusudur : Vov Recklinghausen hastalığı Sturge ? Weber sendromu Tuberoz Skleroz Von Hippel ? Lindau sendromu Bu çocukların ailelerinde ise % 12 olasılığında diğer anomaliler söz konusudur : Hidrosefali Nörofibromatozis Gangliyonöroma Megakolon Megaüreter İnmemiş testis gibi anomaliler söz konusudur Bu durum bir malformasyon sendromunun genetik gelişimine benzemektedir Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda feokromasitoma insidansı artmıştır Kromafin hücre kökenli bir çok endokrin tümör söz konusudur Bu hücrelerin fonksiyonları göz önüne alındığı zaman çeşitli vazoaktif aminler sekrete ettikleri bilinmektedir Bunlara APUDOMA genel ismi verilir APUD = Amine Precursor Uptake and Decarboxylation Sipple syndrome MEN Tip 2 (Multipl endokrin neoplazi) MEA Tip 2 (Multipl endokrin adenomatozis) Polipeptid salgılayan hücrelerde multifokal tümör oluşumunun söz konusu olduğu genetik bozukluklardır Bu genetik bozuklukların sonucunda MEN Tip II : Feokromasitoma Troidin medüller karsinomu Paratroid hiperplazisi veya tümörü Multipl mukozal nöromalar ortaya çıkabilir Sipple sendromundaki mukozal nöromalar genellikle dudaklarda olan gerçek nöromalardır Von Reclinghausen hastalığındaki gibi sinir kılıfı tümörü değildir: Troidin medüller kanseri Feokromasitoma Dudaklarda mukozal nöromalar /dudaklar , dil, üst göz kapağı) Karakteristik yüz şekli birlikteliği multipl endokrin neoplazi tip 2B olarak adlandırılır MEA Tip 2 deki adrenal medulla hiperplazisi feokromasitoma için prekürsör olarak kabul edilir hastaların serum kalsitonin düzeyleri medüller troid kanserini taramak için kullanılır Gizli kalmış olgular için kalsitonin sekresyonu için pentagastrin stimulasyonu testi yararlıdır MEA tip 2 deki feokromasitoma ve paratroid hiperplazisi / adenomu birlikteliği, kalsitonin kalsiyum düşürücü etkisine karşı paratroidin verdiği bir kompensatuar yanıt olabilir SEMPTOMLAR Feokromasitoma semptomları çok hızlı ortaya çıkar En önemli semptom uzun süreli devam eden hipertansiyondur Çocuklarda semptomlar ortalama 9,5 yaşında ortaya çıkar Çocukların yarısından fazlasında başağrısı, solukluk ve flushing, ateş, terlem, bulantı, kilo kaybı gibi bulgular ortaya çıkar Diğer bulgular arasında görme bozuklukları, dilate pupiller, ısı intoleransı ve şiş eller sayılabilir Feokromasitomalı çocuklarda : Poliüri Polidipsi Glikozüri Hematüri Glikozemi sık görülür Konvulzyon ve koma hipertansif ensefalopatiye , görme bozukluğu ise hipertansif retinite bağlıdır Çocukta kemik ağrısının bulunması malign hastalık lehinedir (Met?) Adrenal medulladan köken alan feokromasitomalar hem epinefrin hemde norepinefrin üretirler Fakat adrenal dışı feokromasitomalar sadece norepinefrin üretirler Feokromasitomadan üretilen katekolaminler ? ve ? adrenerjik reseptörleri aktive ederek adrenerjik sendroma yol açarlar : Hipertansiyon Taşikardi Terleme Metabolizma artışı bulguları (iştah artması, kilo kaybı) Kabızlık GİS kanaması (NE ? ? Reseptörlerini uyarır E ? ? ve ? reseptörlerini uyarır) Taşikardi , Sistolik hipertansiyon , aritmiler ? Epinefrinin ? - reseptör etkileridir Bradikardi , diastolik hipertansiyon , periferik vazokonstruksiyon ? Norepinefrinin ? - reseptör etkileridir Tüm feokromasitomalar bir miktar dopamin içerirler Ama salgılamazlar Çocuklardaki hipertansiyonun diğer nedenleri mutlaka ayırıcı tanıda bulunmalıdır : Aort koarktasyonu Renal arter stenozu Renal parenkim hastalığı Cushing sendromu Hipertroidizm Adrenogenital sendrom MSS tümörleri Kurşun zehirlenmesi Conn sendromu Esansiyel hipertansiyon Riley ? Day syndrome : Paroksismal hipertansiyon ve familyal otonomik disfonksiyonlu çocuklar ayırıcı tanıda unutulmamalıdır |
Konu Araçları | Bu Konuda Ara |
Görünüm Modları |
|