Adrenal Gland 2

TANISAL ÇALIŞMALAR

Çocuklarda feokromasitoma tansında en önemli test;

İdrarda serbest katekolaminler Vanil Mandelik Asit (VMA) ve Metanefrin (MN) düzeylerinin ölçülmesidir

Normalde 24 saatlik idrarda :

Serbest katekolaminler < 100 mg

Vanilmandelik asit < 7 mg

Metanefrin < 1,3 mg olmalıdır

VMA miktarı ile tümör büyüklüğü arasında doğrusal bir bağıntı vardır

Katekolamin düzeyleri idrar örneğindeki kreatinin miktarından etkilenirler Dolayısıyla bazı ilaçlar ve diyet özelliğine göre yanlış (+) sonuçlar olabilir

İdrar katekolamin düzeyi ve VMA düzeyi % 25 olguda yanlış (-) sonuç verir Fakat bu oran idrar MN düzeyinde % 4 dür

İdrar MN düzeyi feokromasitoma için en kesin tarama testidir

Dopamin metabolizmasının son ürünün olan homovalinik asidin (HVA) idrar düzeyleri dopamin salgılayan malign feokromasitomaları ayırt etmede kullanılırlar Nöroblastomlu hastalar karakteristik olarak yüğksek miktarda dopamin salgılarlar

Karında kitlesi olan çocuklarda USG ilk görüntüleme yöntemidir BT ile feokromasitomalı kitlelerin %95 ine tanı konur Fakat BT ile ufak lezyonlar, adrenal dışı kitleler, adrenal hiperplazi, rezidüel / rekürrent tümörler atlanabilirler MRI, USG ve BT den çok daha güvenilirdir

Çocuklarda adrenal kitlelerin tanısındaki en güvenilir yöntem MRI dir

MBIG (I ? 131 işaretli Metidobenzil guanidin (MIBG)) radyoizotopik çalışması ile anormal lokalizasyonlu adrenal medulla dokularının yerleşimi gösterilebilir Buradaki aktif ajan guanetidin analoğudur Kromafin hücrelerinden katekolamin uptake ini inhibe eder ve adrenerjik nöronları bloke eder

MBIG Sintigrafisinin :

Spesifitesi ? % 98

Sensitivitesi ? %85

Kesinliği ? %92 dir

Tanıda histamin provokasyon testi hipertansif hastada aşırı katekolamin yükselmesi riski nedeniyle kullanılmaz

Fentolamin testi sadece kalıcı hipertansiyonlu hastalarda çok nadir kullanılmalıdır

5 mg IV fentolamin injeksiyonu sonrasında 5 ? 10 dakika da tansiyonun düşmesi durumunda test pozitiftir

TEDAVİ

Fonksiyone feokromasitomada medikal tedavinin amacı preoperatif hazırlıktır

Fentolamin , Fenoksibenzamin - Adrenerjik reseptörleri bloke ederler

Hastaya ameliyattan 1 hafta önce adrenerjik blokerler başlanır Hastanın yeterli katekolamin sağlandığının en önemli göstergesi metanefrin düzeylerinin normale inmesidir

Fentolamin 1 ? 2 mg / kg / gün 4 çeşit dozda fentolamin hızlı blokaj için kullanılır

Bloker olan propronalol da hastayı ameliyata hazırlamak için kullanılır Taşikardiyi kontrol eder ve ? - blokere bağlı aritmileri düzeltmede kullanılır Fakat rutin kullanılmaz Genellikle ameliyatta kullanılır

Nitroprusside, özellikle blokerlere refrakter hastalarda kullanılır

- metilparatirozin (AMPT) - tirozin hidroksilazı inhibe ederek katekolamin senaaaini azaltır Alternatif preoperatif tedavi biçimi olarak sunulmaktadır

Feokromasitomalı hastalar hipovolemiktir Plasma volümleri % 15 azalmıştır Bu hastalar bazal metabolik hızlarının yüksek olmasına bağlı olarak aynı zamanda katabolikdirler Nutrisyonel destek gereklidir

Feokromasitomalı çocuklarda bazal metabolizma hızı ve sirkülasyondaki katekolamin düzeyi yüksektir Bu yüzden bu çocuklar genel anesaaainin istenmeyen etkilerine çok açıktırlar

Genel anesaaainin indüksiyonu çok önemlidir :

Yetersiz sedasyon ? hipertansiyon

Fazla ? - blokaj ? Hipotansiyon

Bu hastalardaki % 15 lik plasma volüm defisiti unutulmamalıdır

Seçilmesi gereken anestetikler ;

Enflurane

İsoflurane

Enflurane myokardın eksojen katekolaminlerle duyarlı hale gelmesini önler Ayrıca katekolamin salınımını stimule etmez

Nondepolarizan, uzun etkili kas gevşeticisi olan pankronyum IV yoldan verilir Süksinil kolin veya kürara daha üstündür

Entübasyondan sonra anesaaai nitroz oksid ve oksijenin metoksifloran ile verilmesiyle devam ettirilebilir

Fentanil veya fentanil + droperidol , eğer ameliyatta ek analjezi gerekiyorsa verilebilir

Halothan myokardı katekolaminlerin aritmik aktivitesine karşı duyarlı hale getirdiği için asla kullanılmamalıdır

Çocuklardaki feokromasitomaların % 95 i abdominal yerleşimlidir Çocukların çoğunda bilateral subkostal insizyon yeterlidir Nazik disaaaaiyon, venöz drenajın hemen kontrolü ve minimal manuplasyon tümörün çıkarılırken aşırı katekolamin salgılamamasını sağlar

Tüm adrenal çıkarılmalıdır Feokromasitomalar nadiren komşu böbreğe de sıçrar Bu durumda nefrektomi gereklidir Kontralateral eksplorasyon hatta biyopsi bile şarttır

Fakat ileri teknolojinin görüntülemede kullanılması sayesinde bazılarıda unilateral olgularda laparotomi yerine unilateral lomber kesiyi önermektedir

Çapı 10 cm den küçük tümörler için laparoskopik adrenalektomi önerilmektedir

Hastaların uzun süre katekolamine maruz kalmaları nedeniyle plazma volümleri % 15 kadar azalmıştır Bu yüzden hipotansiyon riskine karşı plasma, albumin , kan veya elektrolit solüsyonları hazır bekletilmelidir

Eğer her iki adrenalde çıkarılırsa veya karşı adrenal atrofik ise hemen IV glukokortikoid verilir Operatif mortalite % 2 dir

Postoperatif 2 ? 3 gün içinde kan basıncı normale dönmezse ikinci bir tümör olasılığı yüksektir İkinci bir feokromasitomaya bağlı yeniden hipertansiyon ortaya çıkması, genellikle ilk ameliyattan sonraki 5 yılda olur

Feokromasitoma rezeksiyonu yapılan çocukların birkaç yıl süreyle 6 ayda bir kontrolü uygundur (Kan basıncı ölçümü ve idrarda katekolamin düzeyleri)

Tümör rekürrensi riski familyal olgularda ve özellikle MEN tip 2 de yüksektir

Malign feokromasitoma, olguların % 6 sında görülür Genellikle uzak nonfonksiyone metastaz tespitiyle tanı konur Histolojik özelliklerle değil metastaz yapıp yapmamasına göre benign / malign ayrımı yapılır

Malign Feokromasitomada ;

Lokal eksizyon

Radyoterapi

Kemoterapi

Antiadrenerjikler ile uzun yıllar sürebile sempatik palyasyon sağlanabilir

Metastatik feokromasitoma lezyonları en sık :

Kemik

Karaciğer

Lenf bezi

Akciğer

Beyin metastazları yaparlar

MBIG düşük dozda tanısal amaçlı yüksek dozda terapötik amaçlı kullanılabilir

Familyal olgularda özellikle MEN tip 2 de, tümör rekürrensi riski yüksektir