Orak Hucrelı Anemı

Orak hücreli anemi kalıtsal bir kan bozukluğudur Hem annenizden hem de babanızdan orak hücreli gen geçerse orak hücreli anemili olarak doğarsınız Annebabanızın birinden orak hücreli, diğerinden normal gen geçerse orak hücre özelliğinizin olduğu söylenir Bu durum, orak hemoglobin taşıyıcısı olduğunuz ve orak hücre özelliğinizin çocuğunuza da geçebileceği anlamına gelir

Orak Hücreli Anemi Nedir?
Anemiye ve belirli aralıklarla tekrarlanan ağrıya neden olan bir kan bozukluğudur Orak hücreli anemili kişilerde hemoglobinin (alyuvarlarda [eritrosit] oksijeni akciğerlerden vücudun diğer bölümlerine taşıyan bir molekül) bir bölümü uygun biçimde iş göremez Hemoglobinin bir bölümü alyuvarları sert ve orak şekline dönüştüren çubuk benzeri yapılar oluşturur Bu hücreler küçük kan damarlarını tıkayarak bazı organların ya da dokuların yeterli oksijen almasını engeller Bu durum, şiddetli ağrı ataklarına neden olabilir
Eşinizde orak hücre özelliği ya da orak hücreli anemi varsa, çocuğunuza orak hücreli anemi de geçirebilirsiniz Orak hücreli anemi özellikle, ataları Güney ve Orta Amerika, Küba, Suudi Arabistan, Hindistan, Türkiye, Yunanistan ve Italya dan göç edenler arasında sık görülür Bu hastalık iyileşmez

Orak Hücreli Anemiye İlişkin Bulgu Ve Belirtiler:
- Kemiklerde, kaslarda ya da karında günlerce ya da haftalarca süren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır)
- Halsizlik, solgunluk ve nefes darlığı Tüm bunlar anemi ya da alyuvar eksikliği belirtileridir
- Vücudun herhangi bir bölümünde ya da eklemde öngörülemeyen ağrı
- Retina (gözün görüntüyü alan arka bölümü) dolaşımdaki alyuvarlardan yeterince beslenemediğinde görme sorunları ya da körlük
- karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gözlerin sararması
- Çocuklarda büyümenin ve pubertenin gecikmesi ve eriçkinlerde ince yapı
- enfeksiyonlara yüksek düzeyde yatkınlık
- beyindeki küçük kan damarlarının beynin bazı bölümlerinde hasara neden olabilecek biçimde daralması ya da tıkanması (inme)
- enfeksiyonun ya da akciğerde sıkışıp kalan orak hücrelerin neden olduğu komplikasyonlar

Tanı:
Birçok eyalette yeni doğan tüm bebeklere diğer tarama testleriyle aynı anda, orak hücreli hastalık ya da orak hücre özelliği açısından basit bir kan testi de yapılması da öneriliyor Orak hücreli anemiye erken evrede tanı konması önemlidir çünkü, bu bozukluğun bulunduğu çocuklar için uygun bir tedavi şekli bulunabilir Çocuklara ve erişkinlere basit bir kan testiyle tanı konulabilmektedir

Tedavi:
- antibiyotikler bebeklerde enfeksiyonları önlemeye yardımcı olur ve ağrı kesiciler (ağızdan ya da damar yoluyla), damar yoluyla alınan sıvılar ve oksijen solumak ağrı ataklarının tedavisinde yararlı olur
- kan transfüzyonu, dolaşımdaki alyuvar sayısını artırarak aneminin düzeltilmesine yardımcı olur
- Diğer ilaçlar ve işlemler halen araştırılıyor Hidroksiüre bazı erişkinlerde yararlı olabilir, ancak çocuklarda tedaviye ilişkin araştırmalar devam ediyor
Kaynak:JAMA - cilt 281 No:18, 1999|

Kaynak : Baypostacom