Çocuk Hastalıkları Hakkında Herşey

TEMEL BİLGİLER


TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudurBöbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir Tüberküloz ikinci sıradadır AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir

? Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur

? Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır

? Yaş: Her yaşta görülebilir

? Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır


BELİRTİ VE BULGULAR

? Kuvvetsizlik

? Yorgunluk

? Kilo kaybı

? Tansiyon düşmesi

? Deride koyulaşma

? Zayıflama

? Kusma

? İshal

? Soğuğa toleransın azalması


NEDENLERİ

?Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği

?Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi

? Mantar hastalığı (histoplazmoz blastomikozis)

? Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi

? Böbrek üstü bezi içine kanama

? Hemokromatozis hastalığı

? Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması

? Böbrek üstü bezi tümörleri

? Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)

?AİDS


RİSK FAKTÖRLERİ

? Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır

? Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası


TANI


LABORATUAR

? Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az)

? Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla)

? BUN yükselir

? Kortizol düşer, renin yükselir

? ACTH seviyesi yükselir

? Orta derecede nötropeni


ÖZEL TESTLER

? Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilirEnjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür Addison hastalığında düşük veya normal bulunur


GÖRÜNTÜLEME

? Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük

? Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları

? Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi


TEDAVİ

? Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır

? Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır


GENEL ÖNLEMLER

Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir


AKTİVİTE

Tolore edebildiği kadar


DİYET

Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet önerilir


TERCİH EDİLEN İLAÇLAR

? Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır

? Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır

? Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır


ÖNLEM / KAÇINMA

? Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir


BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ

? Uygun tedavide sonuçlar iyidir

? Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir


KAYNAKLAR

Felig, P, Baxter, JD, Broadus, AE, et al, (eds): Endoçrinology and ************bolism 2 nd Ed New York, McGraw-HİII, I987

? Hershman, JM: Endocrine Pathophysiology: A Patient- Oriented Approach, 3 rd Ed Philadelphia, Lea Febiger, I988

Yazarı Dr E Lightner


AKROMEGALİ: KONTROLSÜZ BÜYÜME HASTALIĞI

TANIM

Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır

AKROMEGALİ SEBEPLERİ:

Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tümördür Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve ************bolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar


AKROMEGALİ TEŞHİSİ:

Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı desteklerAkromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:


- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı

numarasında artış,

- Yüzüklerin parmağa dar gelmesi

- Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması

- Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma

- Seste kalınlaşma

- Dil, dudaklar, burunda büyüme

- Eklem ağrısı

- Genişlemiş kalp

- Diğer organların büyümesi

- Kollarda ve bacaklarda yorgunluk

- Horlama

- Yorgunluk ? halsizlik

- Baş ağrısı

- Görmede daralma

- Kadınlarda adet bozuklukları

- Kadınlara göğüsten süt gelmesi

- Erkeklerde iktidarsızlık


AKROMEGALİ TEDAVİSİ:

Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormonu seviyelerini normale indirmek, büyüyen tümörün sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir Tedavi seçenekleri cerrahi ile tümörün çıkarılması, ilaç tedavisi ve radyoterapidir Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yüksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovasküler hastalıklardan ve çeşitli kanserlerden ölümleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır


ALDESTERON FAZLALIĞI(HİPERALDESTORİZM, CONN SENDROMU)



TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinde(Sürrenal) üretilen bir hormon olan Aldosteron salgısının artması, Böbreklerde üretilen renin adı verilen maddenin düşüklüğü , Potasyum düşüklüğü , sistemik tansiyon yükselmesi ile karakterize olan nadir bir hastalıktır


NEDENLERİ

? En sık görülen (% 60) neden tek taraflı böbrek üstü bezin tümörleri olup,Tek taraflı böbrek üstü bezinin çıkarılması ile tedavi sağlanır

? Sebebi bilinmeyen aldesteron fazlalığı (IHA)% 35 oranında görülür Bu hastalar Cerrahi tedaviden fayda görmezler Bazen hayat boyu devam eden ilaçla tedavi yapılması gerekebilir


Yaş:

Genellikle 30 ve 60 yaş arasında görülür


Cinsiyet:

kadınlarda erkeklere göre % 40 daha fazladır


BELİRTİ VE BULGULAR

? Hastaların çoğunda herhangi bir şikayet olmaz

? Potasyum düşüklüğüne bağlı kas güçsüzlüğü, kramplar,baş dönmesi,görme bozuklukları,baş ağrısı,bazen bulantı ve kusma,çarpıntı, çok su içme , çok idrara gitme olur

? Ayaklarda şişme ( Ödem)

? Tansiyon yükselmesi

? Kan şeker seviyelerinde yükselme

? Ultrasonda böbrekde görülen basit kistler, Conn hastalarında daha fazla görülür