Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Epidermolizis Bülloza Nedir

Epidermolizis bülloza tek başına bir hastalık olmayıp, herediter görülen büllü bir hastalık grubudur Büller farklı konjenital yapısal ve metabolik sorunlara bağlı gelişir

Epidermolizis bülloza simpleks

Nadir görülen bu hastalıkta büller, subepidermal yerleşimli gözükmesine rağmen, aslında epidermisin bazal tabakasındadır Genellikle el, ayak ve travma yerleriyle sınırlıdır Dominant olarak geçer Büller sadece ayak tabanlarıyla sınırlı olabilir ve erken erişkin döneme kadar sorun oluşturmayabilir Genodermatozların çoğunda olduğu gibi, hastalık hayat boyunca devam eder Travmalardan kaçınmak ve büllü alanları kuru ve temiz tut-mak dışında etkili tedavi yoktur

Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Bu gruptaki hastalıklar nadir görülür Ağır skarlara neden olur ve bazı formları yaşamla bağdaşmaz Bunlar da subepidermal yerleşimlidir ancak açılma dermişin üst kısmındadır Çoğu otozomal resessif karakterli geçiş göstermesine rağmen, bazıları dominant geçişli olabilir Bül ve skarlar el ve ayakta önemli doku kaybına neden olur, hatta parmak kaybına kadar gidebilir Mukozalarda da belirgin skar gelişir, farinks ve özefagusu etki-leyerek ağır disfaji ortaya çıkar Bazı hastalarda sık etkilenen bölgelerde skuamöz hücreli karsinom gelişebilir Günümüzde korkunç yıkım yapan ve sakat bırakan bu hastalık grubuna yönelik uygun bir tedavi yoktur