Darier Hastaligi

**Prof. Dr. Sinsi** · 10-19-2012

Darier hastaligi

Sacli deri, boyun ve gogus ust kisminda, seboreik dermatite benzeyen, simetrik dagilimli lezyonlari vardir fakat daha yaygin olabilir ve tirnaklari, sert damak gibi mukoz zarlari da tutabilir

Temel lezyon kirli gri-ten renkli, keratotik yuzeyli, 1-3 mm capli bir papuldur

Bu papuller birbirleriyle kaynasarak plaklari olusturur

Sekonder enfeksiyon ------

Ayirici tanida Darier hastaligi histolojisi olan bir epidermal nevus formu ve gecici akantolitik dermatoz ("Grover hastaligi") bulunur

PATOLOJI

Histolojik olarak temel lezyon, parakeratozlu genis bir hiperkeratoz zonu, suprabazal akantoliz ve yuvarlaklasmis hucrelerden (corps ronds) meydana gelir "Grains" denilen parakeratotik hucrelerin siklikla ovoid, hafifce duzlesmis gorunumleri vardir Iyi sekillenmis lezyonlarda bazal tabaka akantolitik yarik icinde cikintilar veya "villuslar" olusturur Dermal inflamatuar infiltrat lenfosit ve makrofajlardan olusur Eozinofiller gecici akantolitik dermatozda gercek Darier hastaligindan daha cok olur Bu histolojik ozellikleri gosteren, iyi gelismis bir soliter lezyon warty diskeratoma olarak isimlendirilir

Hailey-Hailey hastaligi (familyal benign pemfigus)
Hailey-Hailey hastaligi eritemli bir zeminde kucuk vezikuller seklinde ortaya cikar ve otozomal dominant bir gecis gosterir

Vezikuller siklikla birbirleriyle birleserek surtunmeye ve asiri neme marus kalan aksilla, boyun ve intertriginoz bolgeleri tutan duzensiz plaklar olustururlar

Yuzeyel bakteriyel enfeksiyonlar da lezyonlari baslatici veya alevlendirici olabilir ve fissurler ve kabuklar olusturabilir

PATOLOJI

Lezyonlarda stratum spinozumun alt tabakalarinda siddetli bir kismi akantoliz vardir

Suprabazal bir yarik olusur ve icinde yuzen az sayida tek tek hucreler veya hucre gruplari bulunur

Dermal infiltrasyon minimaldir

Bu histolojik ozelliklerin bulundugu kucuk, kasintili lezyonlar, Grover hastaligi da denilen gecici akantolitik dermatozda da olur

Immunofloresans negatiftir

Hailey-Hailey hastaligi blisterinin tavanindaki epidermis, pemfigus vulgarisin tavanindakine gore daha cok kismi akantoliz gosterir

hastarehberi

10-19-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Darier Hastaligi Darier hastaligi Sacli deri, boyun ve gogus ust kisminda, seboreik dermatite benzeyen, simetrik dagilimli lezyonlari vardir fakat daha yaygin olabilir ve tirnaklari, sert damak gibi mukoz zarlari da tutabilir Temel lezyon kirli gri-ten renkli, keratotik yuzeyli, 1-3 mm capli bir papuldur Bu papuller birbirleriyle kaynasarak plaklari olusturur Sekonder enfeksiyon ------ Ayirici tanida Darier hastaligi histolojisi olan bir epidermal nevus formu ve gecici akantolitik dermatoz ("Grover hastaligi") bulunur PATOLOJI Histolojik olarak temel lezyon, parakeratozlu genis bir hiperkeratoz zonu, suprabazal akantoliz ve yuvarlaklasmis hucrelerden (corps ronds) meydana gelir "Grains" denilen parakeratotik hucrelerin siklikla ovoid, hafifce duzlesmis gorunumleri vardir Iyi sekillenmis lezyonlarda bazal tabaka akantolitik yarik icinde cikintilar veya "villuslar" olusturur Dermal inflamatuar infiltrat lenfosit ve makrofajlardan olusur Eozinofiller gecici akantolitik dermatozda gercek Darier hastaligindan daha cok olur Bu histolojik ozellikleri gosteren, iyi gelismis bir soliter lezyon warty diskeratoma olarak isimlendirilir Hailey-Hailey hastaligi (familyal benign pemfigus) Hailey-Hailey hastaligi eritemli bir zeminde kucuk vezikuller seklinde ortaya cikar ve otozomal dominant bir gecis gosterir Vezikuller siklikla birbirleriyle birleserek surtunmeye ve asiri neme marus kalan aksilla, boyun ve intertriginoz bolgeleri tutan duzensiz plaklar olustururlar Yuzeyel bakteriyel enfeksiyonlar da lezyonlari baslatici veya alevlendirici olabilir ve fissurler ve kabuklar olusturabilir PATOLOJI Lezyonlarda stratum spinozumun alt tabakalarinda siddetli bir kismi akantoliz vardir Suprabazal bir yarik olusur ve icinde yuzen az sayida tek tek hucreler veya hucre gruplari bulunur Dermal infiltrasyon minimaldir Bu histolojik ozelliklerin bulundugu kucuk, kasintili lezyonlar, Grover hastaligi da denilen gecici akantolitik dermatozda da olur Immunofloresans negatiftir Hailey-Hailey hastaligi blisterinin tavanindaki epidermis, pemfigus vulgarisin tavanindakine gore daha cok kismi akantoliz gosterir hastarehberi