Ürogenital Sistem Tümörleri

Ürogenital sistem tümörleri erkeklerde en sık görülen tümörlerdir Bir yıl içinde yeni gelişen tümörlerin yaklaşık %25’ini, kansere bağlı ölümlerin ise %15’ini oluşturur Kadınlarda üriner sistem tümörleri, erkek üriner sistem tümörlerinden daha azdır ve bu tümörlerin %4’ü kadardır Tümöre bağlı ölümler %3 dolayındadırErkekte en fazla prostat ve mesane tümörleri görülür Böbrek ve testis tümörleri daha azdır Kadınlarda en çok görülen üriner sistem tümörü mesane kanseridir


BÖBREK PARANKİM TÜMÖRLERİ:AMAÇ :


Böbrek tümörleri hakkında genel bir bilgiye sahip olmalarını, erken tanının önemini kavramalarını ve bunu nasıl yapabileceklerini anlamalarını sağlamak


ÖĞRENME HEDEFLERİ

Bilgi :


* Etyoloji hakkında genel bir bilgiye sahip olmalı,*Erken tanını önemini kavrayarak, erken evrede teşhis edilen böbrek tümörlerinde uygun tedavi ile kür sağlanabileceğini ve cerrahi dışında ek tedavilerin başarısız olduğunu bilmeli*Kabaca böbrek tümörlerinin histopatolojik tiplerini, evrelemelerini ve evrelere göre tedavi yaklaşımlarını bilmeli,*Böbrek tümörlerinin yalnızca %40'ının fizik muayene ile tespit edilebileceğini bilmeli, *Böbrek tümörlerinin %60'ında mikroskopik ya da makroskopik hematürinin bulunduğunu ve bundan dolayı hematürili hastaların ayrıntılı araştırılması gerektiğini bilmeli,*Böbrek tümöründe yan ağrısı, hematüri ve palpabl kitlenin birlikte bulunma olasılığının %10-15 olduğunu bilmeli,*Böbrek tümörlerinin %30'unda hastaların metastaza bağlı semptomlar ile başvurabileceğini bilmeli,*Böbrek tümöründe paraneoplastik sendromun sık görüldüğünü ve hastaların bu belirtiler ile de başvurabileceğini bilmeli,*Böbrek tümöründen şüphenildiğinde radyolojik tetkikler ile tanısının kolayca konulabileceğini bilmeli,


TUTUM :

Böbrek tümörlü hastaların çok az bir bölümünün klasik olarak yan ağrısı, palpabl kitle ve hematüri ile başvurduğunu bilerek her bir semptomu böbrek tümörü açısından ayrı ayrı araştırmalı ve sonuçları üroloji ile konsülte etmelidir

BECERİ :

Böbreğin fizik muayenesini tam olarak yapabilmeli

BİLGİ, TUTUM, BECERİ, VE DAVRANIŞ KULLANIMI :


Pratisyen hekim, yan ağrısı ve hematüri şikayeti olan hastalarda fizik muayenesi normal bile olsa böbrek tümörünü düşünmeli ve bu hastaları üroloji ile konsülte ederek böbrek tümörünün daha erken evrede tanı ve tedavisini sağlayabilmelidir
KAYNAKLAR

:
1 Campbell-Walsh Urology Ninth Edition Wein, Kavoussi, Novick, Partin, Peters (Ed): WB Saunders Company, Philadelphia, 20072 Smith's General Urology Tanagho EA, Mc Aninch JW (Ed): The McGraw-Hill Companies, New York, 20003 Temel Üroloji Anafarta K, Gögüş O, Bedük Y, Arıkan N (Ed): Güneş Kitapevi, Ankara, 2007


BÖBREK PARANKİM TÜMÖRLERİ:


Böbrek tümörleri denildiği zaman böbreğin parankim tümörleri anlaşılır Bütün tümörlerin %3-4’ünü oluşturur Bening ve malign olarak iki gruba ayrılır


ABening Tümörler



1 Adenom2 Angiomyolipom (Hamartom)3 Onkositom4 Komplike Renal Kistler5 Jukstaglomerüler tümör6 Kistik Nefroma7 Fibrom8 Hemangiom9 Leiyomyom10 Lipom ve diğerleri


BMalign Tümörler


1Böbrek Adenokanseri [Böbrek hücreli kanser (renal cell ca), Hipernefrom, Grawitz tümörü]2 Wilms tümörü (Nefroblastom)3 Sarkomlar4 Metastatik böbrek tümörleri

A BENİGN TÜMÖRLERİ

Çoğunlukla mezanşimal kökenlidir ve yavaş gelişir Küçük boyutlarda olmaları nedeniyle uzun süre böbreğin şekil ve fonksiyonlarında önemli bir değişiklik yapmazlar Ultrasonografi gibi görüntüleme yöntemleriyle inceleme sırasında rastlantı olarak ortaya çıkar, ya da otopside tespit edilir İncidendal böbrek tümerlerinin %22 benigndir Nadiren büyük boyutlara erişerek klinik belirti verir


1 Adenom :

Tubuli epitelinden gelişen böbreğin en sık görülen solid ve bening tümördür (Otopside%7-23, US ile taramada %1 saptanmış) Bunlar böbrek korteksinin küçük, iyi derecede farklılaşmış glandüler tümörleridir Karakteristik olarak asemptomatiktirler ve genellikle rastlantısal olarak saptanır Histolojik olarak şeffaf hücre, mitoz, nukleus polimorfizmi yada nekroz varsa küçük hücreli böbrek kanseri olarak değerlendirilir Renal adenomun tanısı bugün hala çelişkilidir Tüm solid renal epitel kökenli kitlelerin potansiyel olarak malign oldukları düşünülmektedir Bir cm’den büyük solid tümörler, histolojik veya sitolojik olarak clear cell yada atipik hücre içeren tümörler adenom olarak kabul edilmez Üç cm’den küçük tümörler kriyo yada radyofrekansi gibi minimal invaziv yöntemlerle ablasyonu yapılır veya renal eksplorasyon ve wedge reseksiyonla eksize edilirler

2 Angiomyolipom (hamartom):

Angiomyolipom iki farklı kilinik şekilde görülen böbreğin benign bir tümörüdür Böbrek tümörlerinin %5’ini oluşturur Anjiomyolipom kapsülsüz, sarı-gri renkte, yuvarlak veya oval süratle büyüyen, lokal invazyon yapan bening bir tümördür Yaklaşık % 20 oranında tuberoz-sklerozis sendromu (adenom sebase, mental retardasyon, epilepsi, çeşitli organ hamartomları) ile birlikte bulunur Tuberoz-sklerozisli olguların %50’inde renal hamartom vardır ve tipik olarak bilateral olup genellikle asemptomatiktirler Saf angiomyolipom ise genelikle soliterdir ve tek taraflıdır, orta yaş kadınlarda daha sık görülür Tubersklerozisli olgulara göre daha büyük olma eğilimindedirler İki farklı şekilde görülen bu lezyonlar arasında bilinen bir histolojik farklılık yoktur Bunların matür yağ hücreleri, düz kas ve kan damarları olmak üzere başlıca 3 histolojik bileşeni vardı Damardan zengin olan angiomyolipom olguların %25’inde intrarenal, perirenal kanamalar sonucu lomber ağrı, hematüri, hipertansiyon ve bazen hemorajik şoka neden olabilir 4 cm’den büyük AML’lerin %82’si semptomatiktir

USG ve CT yüksek yağ içerikli lezyonlarda sıklıkla tanı koydurucudur Düşük yağ içerikli saf angiomyolipomu böbrek kanserinden ayırmak güç olabilir Tuberosklerozis ile birlikte olanlar ve yağ içeren olgularda tanı daha kolaydır Tanı CT, USG veya MR ile CT ile alınan yağ görüntüsü negatif yoğunlukta olup (10 ile 80 Hounsfield unitesi) angiomyolipom için patogonomiktir Angiomyolipomun tedavisinde, hayatı tehdit eden kanamalarda (hemorajik şok) acil nefrektomi, diğer semptomatik olgularda selektif angiografiden sonra tümörün büyüklüğüne göre nefrektomi, parsiyel yada nefron koruyucu nefrektomi veya embolizasyon yapılır Büyüklüğü 4 cm’den küçük asemptomatik olgular yıllık CT veya USG ile takip edilebilirken, bu süre büyüklüğü 4 cm’den büyük amesptomatik veya hafif semptomatik olgularda 6 aydır

3 Onkositom:

Böbrek solid tümörlerinin %3-7’ini oluşturan onkositom, benign bir lezyondan maligniteye kadar değişen bir davranış yelpazesine sahiptir Onkositomların %6’sı bilateraldir Erkeklerde kadınlardan 2 kat daha sıktır Genellikle 40 yaşlarından sonra görülür ve asemptomatiktirler Belirli boyutlara ulaştığında mikro ya da makrohematüri, lomber ağrı ve kitle görülebilirOnkositomlar genellikle belirgin fibröz bir kapsül içinde gelişir ve nadiren böbrek kapsülü, pelvis, toplayıcı sistem veya perirenal yağ dokusu içine penetre olurlar Kesitte tümör yüzeyi genellikle açık kahve renginde olup, vasküler yapıdan zayıftır ve özellikle büyük tümörlerin merkezinde yıldız şeklinde bir nedbe bulunmasına rağmen böbrek kanserine tipik nekroz yoktur

Histolojik olarak grade I okositomlar eozinofilik, granüler stoplazmalı, uniform büyük hücrelerden oluşur ve benigndir Grade II onkositomlar büyük irregüler nukleuslu, sıklıkla şeffaf ve iğ hücreleride içeren miks tümörlerdir Grade III onkositomlar anlamlı bir çekirdek atipisi gösterir ve bol mitotik aktivite bulunur Grade II ve III onkositomlar metastaz yapma potansiyeline sahiptirler Tanı US, CT, angiografi ve ince iğne aspirasyonu ve flow cytometri ile konulur Angiografide tümör arteriyollerinin bisiklet tekeri görünümü kapsülün parlak kenar belirtisi ve homojen kapiller nefrogram fazı görülür Fakat bu bulgular tüm onkositom olgularında görülmediği gibi benzer bugular böbrek kanserinde de görülebilir Böbrek kanserinden ayırt edici tanısı zor olduğu için düşük grade’li küçük hacimli (3 cm’den küçük) tümörlerde parsiyel nefrektomi yüksek grade’li veya büyük hacimli tümörlerde radikal nefrektomi yapılır

4Komplike Renal Kistler:

Böbreğin basit kistleri benign olup Bosniak tip 1 – 2’ ye uyar Multiloküle, kalın septalı, iç yapısı ve konturları homojen olmayan, kalsifiye kistler Bosniak 3 – 4’ de uyar ve maling olma riski yüksek tümörlerdir

5 Juxtaglomerüler:

Çok nadir görülür Renin salgılayarak hipertansiyona neden olur Kortikol bölgede küçük gri renkte iyi sınırlı ve kapsüllü bir tümördür İdrarda aldosteron yüksektir, hipopotasemi vardır ve hipertansiyon nedeniyle nefrektomi gerekir

6 Kistik Nefroma:

Septalı multipl kistlerden oluşan benign bir tümördür 2-3 yaşlarda daha sık görülür ve Wilms tümöründen ayırd edici tanısı zordur Erişkinlerde özelikle kadınlarda 40-50 yaşlarda görülür Asemptomatik veya hipertansiyon hematüri ve karın ağrısı ile seyredebilir Tanı US ve CT ile konur Parsiyel nefrektomi yapılır

7 Hemangiom: karaciğerden sonra en sık böbrekte oluşan küçük vasküler tümörlerdir Nadiren çift taraflıdırlar Hematüri nedeni olabilirler Tanı angiografi ve endoskopi ile konulur

8 Leiyomiyom:

Tipik olarak böbrek kapsül ve pelvisi gibi düz kas içeren böbrek oluşumlarında bulunan nadir tümörlerdir İki tip böbrek leiyomiyomu tanımlanmıştır Bunlardan biri olan multipl 2 cm’den küçük kortikal tümörlere daha sık rastlanır Bu tümörler tipik olarak otopside tanınır ve klinik açıdan önem taşımazlar Diğeri ise daha büyük, genellikle soliter, semptomatik ve nefrektomiden sonra yapılan patolojik incelemede tanısı konulabilen tiptir

9 Lipom:

Böbrek kapsülü veya perirenal dokulardan kaynaklanan belirgin mitoz göstermeyen çok ender görülen benign tümörlerdir Genellikle orta yaş kadınlarda görülür

B MALİGN TÜMÖRLER

Böbrek adenokanseri


Yetişkin tümörlerin %3’ünü oluşturan Renal Ca böbrek maling tümörlerinin’de % 86’sını oluşturmaktadır ABD’de yılda 30000 yeni adenokarsinom olgusuna tanı konulmaktadır ve bu hastalıktan yılda 12000 kişinin öldüğü hesaplanmıştır 1970’lerde incitendal böbrek tümörü %10’larda iken günümüzde bu oran %60’lara çıkmıştır Bunun nedeni günümüzde US ve CT gibi tanı yöntemlerinin yaygın olarak kullanılmasıdır

Genellikle 4 cm’den küçük ve yavaş büyüyen bu tümörlerin (0,35 cm/yıl) metastaz yapma olasılığı düşüktür İncidantel böbrek tümörlerinin %22’si benign olarak saptanmıştır Genellikle 40-70 yaşları arasında, en sık 60 yaşlarında görülür Erkek / kadın oranı 3/2dir Böbrek kanserinin insidansı siyah ve beyaz ırklar arasında farklılıklar göstermemektedir Kuzey yarıkürede daha sık rastlanması tanı yöntemlerinin gelişmişliğine bağlanmışsa da yağ ve kolesterolden zengin beslenenlerde, obeslerde, sosyo-ekonomik düzeyi düşük insanlarda, yüksek doz radyasyona maruz kalmış kişilerde

hipretansiyonlularda ve özellikle tütün kullananlarda daha sık görülmektedir Metal, petrol, kurşun, kadmiyum endüstrisinde çalışanlarda ve asbestoza maruz kalanlarda böbrek kanseri riskinin daha yüksek olabileceği bildirilmiştirKonvansiyonel böbrek kanserinde VHL gen kaybı ve kromozom 3 delasyonu sık görülmekte bu durum böbrek kanserinin gelişiminde genetik faktörlerin de rol oynayabileceğini düşündürmüş, tümör supresör genin inaktivasyonun yada mutasyonunda önemli olabileceği belirtilmitir

Böbrek kanseri Von Hippel-Lindau (VHL) sendromu (serebellar hemanjioblastoma, retinal anjiom, pheochromoycytoma, böbrek kanseri ve pankreas kanseri), atnalı böbrek,kronik böbrek yetmezliği ve erişkin tip polikistik böbrekli olgularda daha sık görülmektedir

Etyoloji

Diğer kanserlerde olduğu gibi böbrek adenokanserinde de etyoloji kesin olarak bilinmemektedir Yüzde 4’ü aileseldir(von Hippel –Lindau) Kromozom anomalilerinden, çevre faktörlerine, beslenme şeklinden, sigara alışkanlığına, metal sanayinde çalışanlardan, asbestoz ve kadmiuma maruz kalanlara kadar birçok neden etyolojiden sorumlu tutulmaktadır

Renal hücreli kanserin sınıflandırılması

Konvensiyonel %70-80Papiller(Kromofilik) %10-15Kromofobik %3-5Toplayıcı kanal %1Oncositom %3-7

Patoloji


Genellikle yuvarlak-oval, kirli sarı renkte yer yer hemorajik, nekrotik, kistik ve kalsifik alanları yer yer yumuşak ve sert alanlar içeren pseudokapsüllü bir tümördür

Histoloji:

Böbrek adenokarsinomunu tanımlamak için hipernefroma, berrak hücreli karsinom ve alveolar karsinom gibi pek çok terim kullanılmıştır Fakat günümüzde elektron mikroskobuyla proksimal renal tubuli epiteli ile renal hücreli kanser arasındaki ilişki gösterilmiştir Proksimal tubuli epitelinden gelişen böbrek kanseri histopatolojik olarak şeffaf, granürler yada sarkomatoid hücrelerden oluşan ve aynı tümörde birden fazla hücre tipi içeren strüktürel olarak tubuler, papiller, kistik ve solid yapıdan oluşur

Derecelendirme (Grading)


Genellikle nükleolus ve mitoza göre değerlendirilir G I (iyi diferansiye)in en az görüldüğü (%28), G II (orta diferansiye)’nin ikinci sıklıkta (%32) ve G III-IV (kötü diferansiye-andiferansiye)‘ün en sık görüldüğü (%40) bildirilmiştir


Metastaz: Böbrek adenokanserinde tanısı konulduğunda olguların %30-40 ında metastaz gelişmiştir


Direkt yayılım: Başlangıçta intrarenalolan tümör ekspansif olarak gelişir, periferik dokuyu iterek konturunu bozar Aynı şekilde kaliksleri ve pelvisi iterek pelvikalisiyel deformasyona neden olur Zamanla böbrek fibroz kapsülünü geçerek perirenal yağ dokuya, Gerota fasyasına, çevre doku ve organlara ulaşır, böbrek fikse kitle halini alır


Hematojen yayılım: Uzak metastaz venöz yolla en sık akciğer, sonra sırasıyla kemik, karaciğer, sürrenal, beyin ve diğer orbanlara yayılır Tümör çoğu kez erken dönemde böbrek içi venalara infiltre olur Bazı olgularda (%15-20) böbrek venalarında tümör trombüsü görülür ve tümör trombüsü vena renalise ve vena cava’ya kadar ilerleyebilir Bazen vena cava’yı tamamen oblitere edebilir

Lenfojen yayılım: Böbreğin internal ve kapsüler lenfleri (aralarında kollateral vardır) ile perirenal dokulara ve böbrek pedikülü çevresindeki lenf bezlerine sonra parakaval, paraaortik ve iliak lenf bezlerine yayılır, juxtaregional olarak sisterna şili ve duktus torasikus yoluyla genel dolaşıma geçer ve başta akciğer olmak üzere diğer organlara metastaz yapar

Evrelendirme (TNM-2002)


Tx Primer tümör değerlendirilmeliTo Böbrekte primer tümöre ait bulgu YokT1 Büyüklüğü 7 cm veya daha az olan böbrek içinde sınırlı tümörT1a 4 cm’den küçükT1b 4 cm’den büyük T2 Büyüklüğü 7 cm’den fazla olan böbrek içinde sınırlı tümörT3a Tümör surrenal veya perinefrik dokulara kadar yayılmış fakat Gerota fasyasına ulaşmamıştırT3b Tümör renal ven veya diyafragmanın altında olmak üzere vena cava’ya yayılmıştır T3c Tümör diaframın üstünde vena cava’ya yayılmıştır T4 Tümör Gerota fasyasını aşmıştır Nx Regional lenf nodu değerlendirilemediNo Regional lenf bezlerine metastaz yokN1 Tek regional lenf nodunda metastazN2 Birden fazla lenf bezinde metastaz Mx Uzak metastaz değerlendirilemediMo Uzak metastaz yokM1 Uzak metastaz var

Klinik Belirtiler

Böbrek tümörün başlıca kardinal semptomları hematüri (%50), lomber ağrı (%50) ve kitle (%25)’dir Bu üç semptomun birlikte bulunma olasılığı %10-15 olup genellikle ilerlemiş hastalığın belirtisidir Bu üç kardinal semptomun dışında Paraneoplastik Sendrom bulgularıve halsizlik, kilo kaybı, anemi, ateş ve metastazlara ait semptomlar (%30) ileri evrede görülmektedir


Fizik Muayene:

Böbreğin bimanuel muayenesi ile özellikle zayıf kişilerde lomber bölgede büyük tümörlerde kitle yada fikse böbrek palpe edilebilir

Lab Tetkikleri:

İdrar analizlerinde makroskopik yada mikroskopik hematüri, anemi, sedimentasyon yükselmesi, ayrıca olguların ~%20’sinde böbrekten salgılanan renin, eritropoetin, prostaglandin, parathormon, insülin ve çeşitli sitokinlerin salgılanması sonucu hipertansiyon(%375), hiperkalsemi(%5),polisitemi (%35),hiperglisemi, cushing send ve non metastatik hepatik disfonksiyonu(stauffer sendromu %14) ile karakterize paraneoplastik sendrom görülebilir Paraneoplastik sendrom bulguları prognozun kötü olduğunun işaretidir Trombosit sayısı>450 000/mm3 prognoz kötüdür ve 5 yıllık sağ kalım %38’dir <450 000 ise 5 yıllık sağ kalım %70’dir

Ultrasound:

Solid yada kistik böbrek tümörlerinin tanısında tanı değeri %90’dadır Noninvaziv ve kolay olması ile ilk yapılması gereken tanı yöntemidir


DÜSG-İVP:

Böbrek konturlarında büyüme, düzensizlik yada bombeleşme, psoas gölgesinde silikleşme, pelvikalisiel deformasyon , alt kutup tümörlerinde üreterin mediale itilmesi, parankim harabiyeti sonucu fonksiyon kaybı izlenir

CT: Doku dansitesi ölçülerek tümörün, benign yada malign olup olmadığı %90 doğrulukta belirlenir Aynı zamanda lokal yayılım (T evresi), regional lenfadenopati ve renal ven yada vcavada tümör trombüsü, KC-dalak metastasları tanısı CT ile mümkün olmaktadır

Renkli Doppler US ve Cavagrafi:

CT’de şüpheli tümör trombüslerinde yapılmalıdır
PET: Özelikle olguların kontrolünde ve nükslerin tanısında kullanılır

Tedavi:

Cerrahi, embolisasyon, immünoterapi ve Hedefe Yönelik(antitümör-antianjiojenik) tedavilerden ibarettir


Cerrahi Tedavi:


Lokalize böbrek tümörlerinde (T1-T2-T3)Laparoskopik veya açık radikal nefrektomi yapılır Transperitoneal yolla önce böbrek damarları ligatüre edilir, sonra böbrek gerota fasiası, pararenal yağ dokusu, üreterin bir bölümü ve üst pol tutulumunda sürrenal birlikte çıkarılır Regional lenf metastazı olan olgularda lenf diseksiyonunun survival’a etkisi tartışmalıdır Tek organ ve tek uzak metastazı olan olgularda (T1-3 N1 – M1) radikal nefrektomi ve metastaz ekzisyonu yapılmakta ancak birden fazla uzak metastazı olan fikse olmayan böbrek tümörlerinde (T1-3, N2-M2) radikal nefrektomi ve immunoterapi yada hedefe yönelik(antiajiojenik) tedaviler önerilmektedir


Nefron Koruyucu cerrahi tedavi:


Tek böbrek yada fonksiyone eden tek böbrekte tümör T1a(4cm≤) evresindeyse nefron koruyucu tümör cerrahi (parsiyel nefrektomi) uygulanmalıdır Diğer böbrekte tümör görülme oranı %4-15 olarak belirlenmiştir Bu nedenle diğer böbreğin normal olduğu olgularda da mümkün olduğunca nefron koruyucu cerrahi günümüzde uygulanmaktadır


Radyoterapi:


Böbrek kanseri radyorezistandır Ancak palyatif amaçlı uygulanabilir
Kemoterapi: Böbrek kanserine belirgin etkili olan tek yada kombine sitostatik ajan yoktur birçok kombine tedavi denenmişse de etkisi %5-10 oranında ve kısa sürelidir


İmmünoterapi:

Şeffaf hücreli renal ca immunoterapiye yanıt verirken granular, papiller veya sarkomatoid tip renal kanserler immunoterapiye dirençlidir Şeffaf hücreli kanserler-de metastatik evrelerde radikal nefrektomi + interferon veya IL-2 uygulanmakta ve yaşam süresinde 167 aylık uzama görülmektedir


Hedefe Yönelik Tedaviler:


Küçük molekül inhibitörleri olarak adlandırılan tirozin kinaz inhibitörü bu grup ilaçlar büyüme faktör reseptörleri(VEBF-VEBFR) sinyallerini, hücre siklusu düzenleyici faktörleri ve anjiogenesisi hedef almakta ve tümör gelişimini inhibe etmektedirlerDaha ziyade imminoterapiye dirençli olgularda uygulanır


Sunitinib(sutent):

Antitümör ve antianjiyojenik aktivitesi olan çok hedefli bir tirozin kinaz inhibitörüdür INF-Alfa ile yapılan randomize bir çalışmada proresyonsuz yaşam sunitinibile 11 ay INF_Alfa ile 5 ay bulunmuş
Sorafenib(nexavar): Sunitinibe benzer etkili bir ilaçtır
Aşı tedavisi: Tümör hücresi aşısı (Reniale) ile progresyonsuz yaşam süresinin daha uzun olduğu saptanmıştır
Prognoz: 5 yıllık yaşam evre T1’de %88-100, evre T2-T3a’da %60, evre T3b’de %15-20, metastatik evrede %2-20’dir

NEFROBLASTOMA (WİLMS TÜMÖRÜ):

Embriyolojik bir tümör olan nefroblastoma en sık 1-3 yaşları arasında görülmekte olup, erişkinlerde nadiren görülür Çocuk solid tümörlerin %8’ini oluşturur Her yıl yaklaşık 460 yeni olgu bildirilmektedir Olguların %5’inde bilateraldir Wilms tümörünün ailevi ve ailevi olmayan (sporadik) formları mevcuttur Ailevi Wilms tümörü oluşma sıklığı %1 kadar olup Wilms tümörlü olguların %15-20’sini oluşturmaktadır Tipik olarak bilateral ve multifokal olup daha erken yaşlarda görülmektedirler Ailevi formun otozomal dominant karaktere sahip olduğu düşünülmektedir Wilms tümörünün hem ailevi hemde sporodik formunda 11 kromozonun kısa kolunun 13 bandında (11p13) değişiklikler tespit edilmiştir Buradaki gen Wilms tümörünün gelişimiyle ilişkili olup WT1 olarak adlandırılmaktadır Sporadik Wilms tümörlerinin yalnızca %5-10’unda bu gende mutasyonlar bulunmaktadır Ailevi Wilms tümörleri özellikle ürogenital anomaliler, aniridi ve hemihipertrofi ile ilişkilidir Nefroblastomanın orjini kesin olarak bilinmemekle birlikte genel görüş metanefrik blastemden kaynaklandığı yönündedir Bu dokunun değişik dokulara diferansiye olma yeteneği vardır Bu nedenle tümör de epitelyal hücrelerden başka kas, kıkırdak, kemik ve diğer mezodermal elemanlarda bulunabilirTümör genellikle büyük ve soliterdir Kıvamı yumuşaktır Kesitte yer yer hemorajik, nekroz ve kistik alanlar bulunur, psödokapsüllüdür Histolojik olarak değişik oranlarda epitelyal, stromal, immatür mezenkimal elemanlardan oluşan miks bir yapı içerir Wilms tümörünün %11’i anaplazi ya da sarkamatöz bulgular gösterir, bunların prognozu kötüdürWilms tümörü aniridi, genitoüriner anomali, mental retardasyon, psödohermofroditizm granülopati, makroglasi, umbilikal herni, hemihipertrofi gibi birçok konjentinal anomaliyle birlikte bulunabilir

Yayılım: Böbrek kanserlerinde olduğu gibi direkt, lenfatik, venöz yolla metastaz yapar Tümör kısa zamanda süratle büyür komşu doku ve organlara yayılır Lenfatik yolla regional lenf bezlerine, venöz yolla akciğer, karaciğer, surrenal, kemik ve beyine uzak metastazlar gelişir

Evrelendirme (National Wilms Tumor Study Group NWTS):


1 Tümör böbrek içinde, kapsül sağlam Tümör tamamen çıkarılmış 2 Tümör böbrek sınırını aşmış Perirenal yağ dokusuna invaze Tümör tamamen çıkarılmış3 Tümör komşu doku ve organlara, peritona ve regional lenf bezlerine yayılmış Karaciğer sağlam Tümör tamamen çıkartılamamış 4Uzak metastazlar mevcut
5 Bilateral böbrek tümörü

Klinik Belirtileri:

Kitle; En önemli bulgu kitledir %90 oranında palpabldır Kitleye bağlı olarak batında asimetri vardır
Ağrı: %30 oranında karın ağrısı vardır
Hematüri: Olguların %10-25’ de görülür
Ateş: Tümördeki nekroza bağlı %10-20 oranında görülür
Gastrointestinal Şikayletler: %15 olguda bulantı, kusma, konsitipasyon görülür
Hipertansiyon: %25-60 olguda görülmekte olup, renin düzeylerinin yükselmesine bağlıdır
Varikosel: Vena spermatika internaya olan bası sonucu görülür

Tanı Yöntemleri:

Fizik Muayene: İnspeksiyonla karında asimetri; palpasyonla çoğu kez immobil kitle palpe edilir
DÜSG-İVP: Böbrek boyutlarının genişlediği, psoas gölgesinin kaybolduğu, fonksiyon var ise pelvikalisiyel deformasyon izlenir

USG - CT: Büyük ve solid kitle görülür Komşu doku ve organlara invanziyon, regional lenf metastazları belirlenir Uzak metastaz için akciğer grafisi, kemik sintigrafisi yapılır Tedavi: Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidirEvre I ve II de nefrektomi yapılır Diğer evrelerde nefrektomiden sonra rezidü tümör varsa postoperatif kemoterapi uygulanır Kemoterapinin daha etkili oluşu ve radyoterapinin iskelet sistemine olumsuz etkisi nedeni ile kemoterapi tercih edilir Aktinomisin, Vincristin ve Doksorubsin kombinasyonu kullanılır
Prognoz:
Sadece nefrektomiyle lokalize tümörlerde dahi şifa oranı %20’dir Adjuvan radyoterapi yapıldığında %47, kemoterapi uygulananlarda bütün evrelerde %80 şifa sağlanırAnaplastik tümörlerde 2 yıllık yaşam %54 iken anaplastik olmayanlarda %90’dır