Nöroblastom Nedir

**Prof. Dr. Sinsi** · 07-15-2012

Nöroblastom (ya da nöroblastoma), sinir hücrelerinden çıkan tümördür

Genellikle bir yaş altı bebeklerde görülen bu ur (tümör), çocuk yaşlarda görülen kanser türlerinin yaklaşık % 10'luk bir kısmını oluşturur

Primitif (primordial) nöral krest hücrelerinden kaynaklanan nörblastomun, biyolojik davranışında değişkenlik sunması nedeniyle, agresif bir yol izlemesinden dolayı prognoz (hastalığın sonucu, geleceği hakkında tahmini yaklaşım) sağaltımı (tedavisi) sorunlu olabilmektedir

Etyoloji

Nöroblastom'un etyolojisi bilinmemektedir

Yakın zamana kadar etyolojide rolü gösterilen çevresel bir faktör (prenatal ya da postnatal karşılaşılan ilaç, kimyasal madde, hamilelikte ilaç kullanımı, vürus ya da radyasyon) tanımlanmış değildir

Genetik

Nöroblastomlu hastaların bazılarında hastalığın gelişiminde yatkınlık olduğu gözlemlenir

Nöroblastomla eş zamanlı görülen durumlar

Nörofibromatozis
Hirschsprung hastalığı ile aganglionik kolon
Ailede feokromasitom tanısı
Fetal hidantoin sendromu
Fetal alkol sendromu
Nesidioblastozi

Klinik bulgular

Nöroblastom, sinir sisteminde herhangi bir yerde geliştiği için, urun yeri de büyük değişkenlik gösterir

Primer (öncü) ur (tümör), % 65 sıklıkta karın bölgesinde rastlanır

% 1 oranında yeri saptanamayabilir

Nöroblastomun yayılımı, lenfatik ve hematojen yolla olur

****statik gelişimi nedeniyle yaygın kemik ve kemik iliği kaynaklı kemik ağrıları, kansızlık (anemi), kanama, çeşitli enfeksiyonlar görülebilir

Yayılıma (****staz) bağlı olarak, ateş, solunum yetmezliği, letarji, kilo kaybı gibi bulgular ortaya çıkabilir

Nöroblastomda yaygın olarak periorbital infiltrasyona bağlı “rakun gözü” görünümü ile karşılaşılması olasıdır

Tanı

Evreleme

Uluslararası nöroblastom evreleme sistemi (INSS)

Evre 1: Tümör köken aldıüğı organa sınırlı, makroskopik tam rezeksiyon Mikroskopik tümör artığı olabilir/olmayabilir İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok
Evre 2a: Ünilateral tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok
Evre 2b: Ünilateral tm, makroskopik tam veya tam olmayan rezeksiyon İpsilateral bölgesel lenf nodu tutulumu var, kontrlateral lenf nodu tutulumu yok
Evre 3: Orta hattı aflan tm ± regional lenf nodu tutulumu Unilateral tm + kontrlateral lenf nodu tutulumu var, Orta hat tm + bilateral lenf nodu tutulumu
Evre 4: Yaygın hastalık, uzak ****stazlar (uzak lenf nodu, kemik iliği, kemik, karaciğer ve/veya di¤er organlar)
Evre 4s: Evre 1 ve 2 gibi lokalize primer tm Yaş <365 gün Sadece karaciğer, cilt ve/veya kemik iliği yayılımı (ur hücreleri <%10 olmalı) var

Tedavi

Nöroblastom sağaltımı (tedavisi), cerrahi ve kemoterapik yollarla yapılmakta, evrelere göre sonuç değişmektedir

Kaynak:

07-15-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Nöroblastom Nedir Nöroblastom (ya da nöroblastoma), sinir hücrelerinden çıkan tümördür Genellikle bir yaş altı bebeklerde görülen bu ur (tümör), çocuk yaşlarda görülen kanser türlerinin yaklaşık % 10'luk bir kısmını oluşturur Primitif (primordial) nöral krest hücrelerinden kaynaklanan nörblastomun, biyolojik davranışında değişkenlik sunması nedeniyle, agresif bir yol izlemesinden dolayı prognoz (hastalığın sonucu, geleceği hakkında tahmini yaklaşım) sağaltımı (tedavisi) sorunlu olabilmektedir Etyoloji Nöroblastom'un etyolojisi bilinmemektedir Yakın zamana kadar etyolojide rolü gösterilen çevresel bir faktör (prenatal ya da postnatal karşılaşılan ilaç, kimyasal madde, hamilelikte ilaç kullanımı, vürus ya da radyasyon) tanımlanmış değildir Genetik Nöroblastomlu hastaların bazılarında hastalığın gelişiminde yatkınlık olduğu gözlemlenir Nöroblastomla eş zamanlı görülen durumlar Nörofibromatozis Hirschsprung hastalığı ile aganglionik kolon Ailede feokromasitom tanısı Fetal hidantoin sendromu Fetal alkol sendromu Nesidioblastozi Klinik bulgular Nöroblastom, sinir sisteminde herhangi bir yerde geliştiği için, urun yeri de büyük değişkenlik gösterir Primer (öncü) ur (tümör), % 65 sıklıkta karın bölgesinde rastlanır % 1 oranında yeri saptanamayabilir Nöroblastomun yayılımı, lenfatik ve hematojen yolla olur **statik gelişimi nedeniyle yaygın kemik ve kemik iliği kaynaklı kemik ağrıları, kansızlık (anemi), kanama, çeşitli enfeksiyonlar görülebilir Yayılıma (staz) bağlı olarak, ateş, solunum yetmezliği, letarji, kilo kaybı gibi bulgular ortaya çıkabilir Nöroblastomda yaygın olarak periorbital infiltrasyona bağlı “rakun gözü” görünümü ile karşılaşılması olasıdır Tanı Evreleme Uluslararası nöroblastom evreleme sistemi (INSS) Evre 1: Tümör köken aldıüğı organa sınırlı, makroskopik tam rezeksiyon Mikroskopik tümör artığı olabilir/olmayabilir İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok Evre 2a: Ünilateral tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok Evre 2b: Ünilateral tm, makroskopik tam veya tam olmayan rezeksiyon İpsilateral bölgesel lenf nodu tutulumu var, kontrlateral lenf nodu tutulumu yok Evre 3: Orta hattı aflan tm ± regional lenf nodu tutulumu Unilateral tm + kontrlateral lenf nodu tutulumu var, Orta hat tm + bilateral lenf nodu tutulumu Evre 4: Yaygın hastalık, uzak stazlar (uzak lenf nodu, kemik iliği, kemik, karaciğer ve/veya di¤er organlar) Evre 4s: Evre 1 ve 2 gibi lokalize primer tm Yaş <365 gün Sadece karaciğer, cilt ve/veya kemik iliği yayılımı (ur hücreleri <%10 olmalı) var Tedavi** Nöroblastom sağaltımı (tedavisi), cerrahi ve kemoterapik yollarla yapılmakta, evrelere göre sonuç değişmektedir Kaynak: Dr Serap Aksoylar nöroblastom çalışması Türk Pediatrik Onkoloji Grubu