Deli Dana & Creuzfeld Jakop Hastalığı

Deli Dana & Creuzfeld Jakop Hastalığı


Deli Dana Hastalığı son zamanlarda sıklıkla tartışılan ve bir o kadar da ürkütücü bir konu Herkes kendine göre bir yorum yapıyor Ancak bu alanda ne kadar bilgimizin ve bunların ne kadarı doğru olduğu, ayrı bir tartışma konusu Bir sağlık portalı, her şeyden önce, bir ‘iyi yaşam rehberi’ olan ailemcom olarak, bu konuyu ciddi bir şekilde masaya yatırmak istedik


Bunun için ilk durağımız; Creuzfeld Jakop Hastalığının türü olan bir Sporadik hastasının yattığı Acıbadem Hastanesi oldu Burada görüştüğümüz Anestezi ve Reanimasyon Uzmanı Dr Ceyhun Solakoğlu’dan hasta hakkında kısa bilgi aldık


Dr Solakoğlu’nun verdiği bilgilere göre, sporadik hastalığından dolayı yoğun bakımda yatan 70 yaşındaki bu hastanın teşhisi, 8 ay önce Almanya’da özel bir laboratuvarda yapılan beyin biyopsisiyle ortaya çıkarılmış Yine Acıbadem uzmanlarından ve Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı – Hematoloji Bilim Dalı Başkanı, Prof Dr Mahmut Bayık’ın verdiği bilgilere göre, CJH’nın bir türü olan sporadik hastalığının, son yıllarda çok fazla gündeme gelen Deli Dana Hastalığıyla bir ilgisi bulunmuyor


Dr Bayık’ın verdiği bilgilere göre, Creuzfeld Jakop hastalığı denince akla ilk olarak hayvanlardan bulaşan Deli Dana hastalığının gelmesi yanlış Dr Bayık, konuya öncelikle şöyle bir açıklık getiriyor; “Sporadik hastalığı tamamen vücut tarafından oluşturuluyor ve nedeni bilinmiyor

” İlk aşamada elde ettiğimiz bu bilgiler bizim hareket kaynağımızı oluşturdu Ardından, bu hastalığı daha fazla aydınlatmak amacıyla, bu konuda ciddi araştırmalar yapmış ve çeşitli toplantılarda konuyla ilgili konuşmalar sunmuş, Analiz Laboratuvarlar Grubu’nda görev yapan, Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Uzmanı Dr Reha Masatlı’yla görüştük

Dr Masatlı bu konuda bütün sorularımıza ışık tuttu İşte size Deli Dana ve Creuzfeld Jakop Hastalığı’nın bilinen ve bilinmeyen bütün yönleri

18 Soruda Deli Dana Hastalığı



1- Bovine Spongioform Ensefalopati (BSE) veya bilinen ismiyle “Deli Dana Hastalığı” nedir?
Deli dana hastalığı, bir etkenin yol açtığı enfeksiyona bağlı olarak sığır gibi büyükbaş hayvanlarda ortaya çıkan ilerleyici nörolojik bozukluktur Deli dana hastalığının varlığı ilk olarak 1986 yılında bildirilmiş ve Kasım 2000’e kadar İngiltere’de 177500 büyükbaş hayvanın ölümüne yol açmıştır Salgın özellikle Ocak 1993 yılında zirve yapmış ve haftada yaklaşık 1000 vaka bildirilmeye başlanmıştır 1993 yılında tüm İngiltere’de bildirilen olgu sayısı 35090’ken, yapılan mücadeleler sonucu tamamen ortadan kaldırılamamakla beraber, 2000 yılında bu sayı 1000’e kadar düşmüştür Koyunlarda ortaya çıkan scrapie hastalığıyla çok fazla benzerlik gösterir Salgının nedeni, scrapie içeren koyun et ve kemiklerinin sığırlara yedirilmesidir Ayrıca salgın hızı, büyük baş hayvanlarının (sığır) et ve kemiklerinin danalara yedirilmesiyle daha da artmıştır
Hastalığın kuluçka dönemi 4 - 5 yıl kadar uzundur Hastalık tablosu başladıktan sonra, hasta hayvan haftalar, aylar içinde ölür



2- Hastalığa yol açan etkenin özelliği nedir?
Yapısı tam olarak bilinmemekle birlikte, prion proteini (PrP, Proteinöz enfeksiyöz partikül) olarak bilinen normal hücre yüzey parçasının değişime uğramış şeklinin bu hastalığa yol açtığı biliniyor Enfekte hayvanların genomlarında, prionların, normal protein moleküllerinin enfeksiyöz moleküle dönüşmüş bir yapı olduğu ve kendi kendine çoğalabildiği düşünülür
Başlangıçta bu etkenin, uzun sürede hastalığa yol açan yavaş bir virüs olduğu zannedilmiş Fakat yapılan çalışmalarla bu etkenin virüslerden oldukça farklı olduğu görülmüş Virüsler nükleik asidler içermelerine karşın, prionlarda nükleik asidin varlığı gösterilememiş İlave olarak virüsleri etkisizleştiren birçok kimyasal ve fiziksel işlemler prionlar üzerinde etkisiz kalmış
BSE’ye yol açan etken dış şartlara oldukça dayanıklıdır Dondurma, kurutma ve pişirme sıcaklığındaki ısılarla yapısı bozulmaz Ayrıca pastörizasyon ve sterilizasyona da dayanıklıdır



3- Prionların yol açtığı hastalıklar neler?
Prionlar insan ve hayvanlarda öldürücü beyin hastalıklarına yol açar Bunların insanlarda yol açtığı hastalıklar:
· Creutzfeldt - Jakop hastalığı
· Kuru: Sadece Papua Yeni Gine’deki Fore yerlilerinde görülen bir hastalıktır Nedeni ölmüş akrabalarının beyinlerini cenaze törenlerinde yeme geleneğidir Bu alışkanlığın yasaklanmasından sonra artık görülmemektedir Koordinasyon bozukluğunu takiben, ilerleyici demansla karakterizedir
· Gerstmann – Straussler - Scheinker hastalığı
· Öldürücü Ailevi Uykusuzluk hastalığı
Bu iki hastalık da benzerdir Herediter hastalıklardır Koordinasyon bozukluğu ve ilerleyici demans vardır

Hayvanlarda yol açtığı hastalıklar:
· Koyun ve keçilerde Scrapie
· Sığırlarda Bovine Spongioform Ensefalopati (BSE)



4- Creutzfeldt - Jakob Hastalığı (CJH) nedir?
BSE’nin insanlarda ortaya çıkan şeklidir CJH nadir görülen, hızla ilerleyici demansla birlikte, nöromüsküler bozuklukların ortaya çıktığı öldürücü bir beyin hastalığıdır Subakut spongioform ensefalopatiye yol açar Nöronlarda vakuollere neden olarak, süngere benzer bir görünüm oluşturduğu için, spongioform ensefalopati adı verilmiştir Genellikle ileri yaşlardaki (50-75) kişileri etkiler Sıklığı 1/1000000’dur Üç farklı klinik şekli vardır:


1- Sporadik CJH : Bilinen bir enfeksiyöz kaynak veya ailevi geçiş sözkonusu değildir


2- Kalıtsal CJH : Yaklaşık yüzde 10 - 15’i kalıtsaldır


3- Enfeksiyöz CJH : Prionlar yol açar Aile bireylerine bulaşma söz konusu değildir


5- CJH hangi belirti ve bulgulara yol açar?
Genellikle 1 yıl içinde ölüme neden olan bir hastalıktır Başlangıçta uykusuzluk, depresyon, konfüzyon, kişilik ve davranış değişiklikleri, garip fiziksel duyumlar, hafıza sorunları ve koordinasyon bozuklukları ortaya çıkar Hastalığın ilerlemesiyle hızlı ve ilerleyici demans, konuşma zorluğu, görüş azlığı, istem dışı - düzensiz kas hareketleri (myoklonus) ve kas güçsüzlüğü gelişir Sonuçta hasta tüm mental ve fiziksel fonksiyonlarını kaybederek ölür


6- CJH’na nasıl tanı koyulur?
Yetişkin bir kişide ani olarak demans ve myoklonus başladığında, CJH düşünülmelidir Tanıda MRI, Bilgisayarlı tomografi ve PET gibi tetkikler yardımcı değildir En yararlı test EEG (Elektroensefalogram)’dir Anormal patern gözlenir Fakat tanıyı kesin olarak doğrulamaz Kesin tanı beyin biyopsisiyle koyulur Beyin omurilik sıvısından prion proteinini belirleyecek test üzerinde çalışılır



7- CJH’da tedavi nasıldır?
Bilinen bir tedavisi yoktur



8- Yeni varyant CJH (nvCJH) nedir?
Büyükbaş hayvanlarda ortaya çıkan BSE’yi takiben, genç insanlarda CJH’na benzer bir hastalık görülmeye başladı Yapılan incelemeler sonucunda buna yeni varyant CJH (nvCJH) adı veriliyor Klasik CJH’nın aksine daha genç kişileri etkiler Belirgin psikiyatrik ve duyusal yakınmalarla başlar Geç dönemlerde nöroloji tutuluma ait tablolalar (ataksi, demans, myoklonus,vs) başlar EEG’da yaygın tanısal olmayan anormaliteler gözlenir Hastalık süresi yaklaşık 6 aydır Karakteristik nöropatolojik tablo, beyin ve beyincikte vakuoller ve prion proteini (PrP) ile çevrili değişik kuru-tipi amiloid plakların varlığıdır


9- BSE ile nvCJH arasında bir ilişki var mıdır?
İki hastalık arasında epidemiyolojik ve laboratuvar olarak kuvvetli bir ilişki vardır BSE saptanamayan coğrafik bölgelerde nvCJH’da bulunmaz Ayrıca BSE içeren gıdaların tüketiminin başladığı yıllarla (1984-86), nvCJH’nın bildirilmeye başladığı yıllar (1994-96) CJH’nın kuluçka süresine uyar Yine 1996 yılında yapılan bir çalışmada 10 nvCJH ve BSE ile enfekte hayvanlardan elde edilmiş prionların, Western blot analizlerine benzer moleküler özellikler gösterirken, klasik CJH olanlardan elde edilen prionlardan ayrı özelliklere sahip oldukları gösterilmiş



10- Bugüne kadar kaç tane nvCJH olgusu bildirilmiştir?
1995 yılından Kasım 2000 yılına kadar toplam 87 olgu bildirilmiştir Bunların 83’ü İngiltere’den, 3’ü Fransa’dan ve 1 tanesi de İrlanda’dan bildirilmiştir


11- BSE hastalığı hangi ülkelerde görülüyor?
Bildirimlerin çoğu İngiltere’den olmasına karşın, Belçika, Danimarka, Fransa, Almanya, İrlanda Cumhuriyeti, Lüksemburg, Hollanda, Portekiz, İspanya ve İsviçre’den de hastalık bildirimleri yapılmıştır


12- Avrupa’ya seyahat edecekler için gıda kaynaklı bir bulaşma riski var mı?
Sığır eti ve değişik ürünlerinin yenilmesine bağlı risk ileri derecede düşük olmasına karşın vardır Bu riskin 10 milyar serviste 1 olduğu düşünülüyor



13- Koyun etinin yenilmesi ile hastalık alınır mı?
Temmuz 1988’e kadar etkenle bulaşık gıdalarla beslenen koyunların da BSE ile enfekte olduğu düşünülür Avrupa’da 1988’den sonra koyunların beslenmesinde geviş getiren hayvanlara ait ürünlerle beslenme yasaklandığından, artık bu tehlike söz konusu değildir Ayrıca koyun eti tüketimiyle CJH arasında da bir ilişki söz konusu değildir



14- BSE hangi hayvanları etkiler?
BSE’ye yol açan etkenin hastalık oluşturduğu tek hayvan cinsi büyükbaş (sığır) hayvanlardır Buna bağlı olarak insanlara hastalığın sadece bu hayvanların ürünleriyle geçtiğini söylebiliriz Sığırların özellikle beyin, omurilik ve gözü riskli bölgelerdir Sakatat yemekten kaçınmakta yarar var



15- Hastalıktan korunmak için neler yapılabilir?
Bu konuda başta İngiltere olmak üzere, diğer Avrupa ülkelerinde büyük bir mücadele yürütülüyor Hayvanların beslenmesi üzerine yapılan yanlışlar görülerek, doğru beslenme tarzına geçilmiştir Hayvanların beslenmesinde kullanılan diğer hayvanların değişik ürünlerinin kullanımı yasaklanmıştır Hasta hayvanlar saptanarak kaldırılmıştır Bununla birlikte Avrupa’ya seyahat edeceklerin belirli bir süre sığır eti ve ürünlerini yemekten kaçınmaları gerekir Ayrıca genelde sakatat ve çiğ et yemekten kaçınmalı, etler mümkün olan en yüksek ısıda pişirilmelidir


16- Dünya Sağlık Örgütü (WHO)’nün bulaşmayı engellemek için önerileri neler?


· BSE hastalığının işaretlerini gösteren hayvanların ürünleri hiç bir şekilde gıda zincirine girmemelidir
· Her hangi bir şekilde gıda zincirine girmiş ve BSE etkenini içermesi olası olan ürünlerin ülkelere girişine izin verilmemelidir
· Tüm ülkeler geviş getiren hayvan dokularının, geviş getiren hayvanların beslenmesinde kullanılmasını yasaklamalıdır
· BSE etkenini taşıma riski olan büyükbaş hayvanların ürünlerinden hazırlanmış aşıların kullanılmasından kaçınılmalıdır


17- Süt ve süt ürünleri ile hastalık bulaşabilir mi?
Süt ve süt ürünlerinin hastalık etkenini taşıdıkları ve bulaşmaya yol açtıklarına inanılıyor


18- Kan transfüzyonuyla hastalık bulaşabilir mi?
Bu konu hakkında kesin bilgi bulunmuyor

BSE Hastalığı Nasıl Birdenbire ve Neden Sadece İngiltere’de Ortaya Çıktı?



Epidemiyolojik çalışmalar, sığır populasyonunun hastalığa et ve kemik unu şeklinde geviş getiren hayvan orijinli protein kapsayan yemler aracılığıyla yakalandığını göstermiştir Koyunlarda görülen scrapie hastalığına yol açan prion benzeri bir ajanın, bu yemlerle sığırlara geçtiği anlaşılmıştır Söz konusu yemlerin hazırlanmasında özellikle koyunların sakatatları kullanılmıştır Burada, ayrıca yemlerin hazırlanmasında scrapie ajanını tahrip etmeyen sakatat işleme prosedürleri sorumludur 1981 - 1982‘de et ve kemik içeren gıdaların üretiminde hidrokarbon çözücülerin kullanımının azaltıdığı modifiye üretim sistemlerinin kullanılmaya başlanmış olması, salgının birdenbire ve İngiltere’de ortaya çıkmasını izah edebilir Olguların Friesian - Holstein ırkı süt ineklerinde, etçil türlere göre daha sık görülmesi, etçil ırkların daha az kontamine yemle beslenmesi şeklinde izah edilir
İngiltere Hükümeti, 1988 haziranında BSE’yi bildirimi zorunlu hastalıklar listesine almıştır


Hemen arkasından da geviş getiren hayvanlardan, yani koyun, keçi ve sığırlardan elde edilen proteinli yemlerin diğer hayvanlar için besleyici gıda maddesi, yani hayvan yemi olarak kullanılmasını yasaklamıştır Bu hayvanların sakatatlarının besin zincirinde kullanılmasının da insanlar için olası bir risk olduğu açıklanmıştır 1988’de İngiltere’de, 1989’da Kuzey İrlanda’da, bütün geviş getiren hayvan türlerinin, geviş getiren hayvan türevli proteinli gıdalarla beslenmesi yasaklanmıştır Hemen arkasından da BSE’nin saptandığı diğer Avrupa Birliği Ülkeleri’nde aynı yasak yürürlüğe girmiştir Bu tarihten sonra da BSE insidansı dramatik olarak düşmüştür

Hayvanlarda Görülen Prion Hastalıkları Neler?


Hayvan Prion Hastalıkları aşağıdaki tabloda özetlenmiştir:


Hastalık Etkilenen Türler
Scrapie: Koyun, Keçi
Spongiform Ansefalopatisi (BSE): Sığır
Bulaşıcı Mink Ansefalopatisi: Vizon
Kronik Tüketici Hastalık: Geyik, Elk
Kedigiller Spongiform Ansefalopatisi: Evcil Kedi, Çıta, Puma, Ocelot
Ekzotik Toynaklı Ansefalopatisi: Nyala, Oryx, Greater Kudu (Antilop türleri)

İnsanlarda Görülen TSE’ler Neler ve Kaç Gruba Ayrılır?
İnsanlarda görülen TSE’ler :

a) Sporadik
Creutzfeldt - Jakob Disease (CJD)
b) Familyal (ailesel)
1 Creutzfeldt - Jakob Disease
2 Gerstmann Straussler Scheinker Disease
3 Fatal Familial İnsomnia
c) Kazanılmış
1 Kuru
2 İyatrojenik CJD
3 Yeni Varyant CJD
Bunlardan Sporadik CJD, Familyal CJD ve İyatrojenik CJD hastalıkları ‘klasik CJD’ başlığı altında toplanırlar



Bilinen ilk İnsan TSE’si hangisi? Hangi ülkelerde görülür? Başlıca belirtileri ve özellikleri neler?



Tanımlanan ilk insan TSE’si Kuru hastalığıdır Papua Yeni Gine’nin orta kesimlerinde dağlar arasında kabileler halinde yaşayan Fore halkında görülür Şimdi hemen hemen görülmeyen Kuru’nun bir zamanlar, özellikle 1950 - 1960’larda bir tür yamyamlık uygulayan ve kanibalizm denen dinsel törenle insan eti yiyen kabile üyeleri arasında görüldüğü anlaşılmıştır İlk olarak o zaman insandan insana TSE’nin geçişi gösterilmiştir Dini törenle insan eti yenmesi, ölen akrabaya saygı için yapılan bir tören sırasında olur Kadınlar çıplak elleriyle ölenlerin otopsilerini yaparlar ve ellerini yıkamazlar Ellerini vücutlarına, saçlarına, çocukların gözlerine, burunlarına sürerler Erkekler ölenlerin genellikle etlerini yer ve otopsi işlemine katılmazlar Kadın ve çocuklar beyin ve vücudun geriye kalan kısımlarını yerler Hastalık, kız ve erkek çocuklarla yetişkin kadınlarda yaygındır Yetişkin erkekler daha nadir hastalığa yakalanırlar

Hastalık, tipik olarak başağrısı ve eklem ağrısı görülen başlangıç fazıyla sinsi şekilde başlar Bunu engellenemez şekilde ilerleyen nörolojik hastalıklar izler Sık sık ses kısılması, ataksik yürüme, sendeleme ve titremeler ilk belirtilerdir Kuru, Fore dilinde titreme ve sarsıntı anlamına gelir Başlıca klinik özellikler ataksi, hareketle beraber titreme, istemsiz hareketler şeklindedir Yürümede güçlükler başlar Titreme ve ataksiler sıklaşır, eklemlerde sertleşmeler olur Hastalar ani ışık, ses gibi uyaranlara karşı aşırı ürkme veya sıçrama hali gösterir Patolojik gülümseme hali belirir (gülümseyen ölüm) Sonraki safhada progresif demans (ilerleyici bunama) gelişir Kafa sinirlerinin tutulumuna ait bulgular, motor zayıflık, duyu kaybı sadece geç safhalarda görülür Sonuçta hastalar susuzluk ve açlıktan ölürler Klinik seyir 3 - 9 ay içinde ilerleme gösterir ve 2 yıl içinde ölümle sonlanır Tanı koymada laboratuvar testleri yardımcı değildir Hastalığın görülme sıklığı son 25 yılda dini törenlere ara verilmesi sonucunda azalmıştır 1985’ten sonra 35 yaş altındaki kişilerde görülmemiştir İlk zamanlarda yılda 200 kadar vaka görülürken, son yıllarda yılda 5 - 10 vakaya kadar gerilemiştir Uzun kuluçka süresinin bir sonucu olarak birkaç olgu halen görülür



Klasik CJD‘nin Tipleri Neler? Aralarında Ne Türlü Farklar Var? Bu Grupta Yer Alan Hastalıkların Görülme Sıklıkları Ne?
Klasik CJD, insan TSE hastalıkları grubundandır ve bilinmeyen bir nedenle oluşur Yılda milyonda 1 vakada görülür (US’de her yıl 200 - 250 vaka) ve insan TSE vakalarının yüzde 90’ını oluşturur CJD ilk olarak 1926’da tanımlanmıştır Sporadik, iyatrojenik ve ailesel formlarda kendini gösterir :


· Sporadik CJD : Bu vakalar kendiliğinden ve bilinmiyen bir nedenle ortaya çıkar Bütün CJD’lerin yüzde 80 - 85’ini oluştururlar Sıklıkla 50 - 75 yaşlarında görülür ve hızlı, ilerleyici bir demansla (bunama) karakterizedir Nedeni bilinmez ve şimdiye kadar herhangi bir hayvan TSE’si ile ilişki kurulamamıştır Sporadik CJD, TSE grubu hastalıkların en sık görülen şekildir

· İyatrojenik CJD : Bazı medikal prosedürler sonucunda kazayla ortaya çıktığı görülmüştür Hastaların yüzde 5’ten azını oluşturur Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994’te ortaya çıkarılmıştır İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir:
a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler)
b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka)
c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu
d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı İzole vakalar şeklinde görülür

· Familyal CJD: Klinik vakaların yüzde 10 - 15’ini oluşturur Bunlar PrP genindeki mutasyonlarla birlikte ailelerde görülür ve otosomal dominant kalıtım yoluyla geçer

Prion Nedir? Prionların Neden Olduğu Hastalıklar Neler?


Prion, kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) karakterde çok küçük partiküllerdir Prionlar enfeksiyon hastalıklarına yol açan mikroorganizmalara, yani bakteriler ve virüslere benzemez Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi, bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle şekil ve gelişmeyi tayin eden DNA prionlarda yoktur Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür


Prionların, santral sinir sisteminde zamanla birikimi sonunda, hayvanlarda ve insanlarda Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) diye bir hastalık grubuna neden olur Bu grupta yer alan hastalıklar, insan ve hayvanlarda santral sinir sistemini tutar ve beyni tahrip eder Beyin, hastalığın ilerlemesiyle süngersi (spongiform) bir yapıya dönüşür


Prionlar Hangi Fiziksel ve Kimyasal Uygulamalarla İnaktive Olurlar?

Prionlar ultraviyole ışınlarına, iyonize radyasyona, ısıya (özellikle kuru ısıya) dirençlidir Halbuki iyonize radyasyonun nükleik asitleri etkileyerek virüsleri ve hücreleri denatüre ettiği bilinir Prionları inaktive etmek için oldukça yüksek doz radyasyon gerekmesi, onların nükleik asitlerden yoksun ve virüslerden önemli ölçüde küçük olduğu sonucu ortaya çıkar Alkol, formalin, çamaşır suyundan etkilenmez Geçerli dekontaminasyon prosedürleri :


· Buhar otoklavında 121 C’de 45 saat,
· Buhar otoklavında 132 C’de 1 saat,
· 1 N NaOH’de ve oda sıcaklığında 1 saat bekletmek olarak önerilmiştir



Prion Hastalıklarının Tedavisinde Kullanılan İlaçlar Var mı?

Halen hastalığın gidişini yavaşlatacak veya etkilerini tersine çevirecek terapötik ajanlar bulunamamıştır Prion hastalıkları için gelecekte böyle bir ilacın bulunması, PrPc’nin PrPsc konfirmasyonuna dönüşmesini engelleme potansiyelinde veya PrPsc’yi PrPc’nin uzağında tutmakta yatar Bu tür çalışmalar halen yapılır

Klasik CJD‘nin Tipleri Neler? Aralarında Ne Türlü Farklar Var? Bu Grupta Yer Alan Hastalıkların Görülme Sıklıkları Ne?
Klasik CJD, insan TSE hastalıkları grubundandır ve bilinmeyen bir nedenle oluşur Yılda milyonda 1 vakada görülür (US’de her yıl 200 - 250 vaka) ve insan TSE vakalarının yüzde 90’ını oluşturur CJD ilk olarak 1926’da tanımlanmıştır Sporadik, iyatrojenik ve ailesel formlarda kendini gösterir :

· Sporadik CJD : Bu vakalar kendiliğinden ve bilinmiyen bir nedenle ortaya çıkar Bütün CJD’lerin yüzde 80 - 85’ini oluştururlar Sıklıkla 50 - 75 yaşlarında görülür ve hızlı, ilerleyici bir demansla (bunama) karakterizedir Nedeni bilinmez ve şimdiye kadar herhangi bir hayvan TSE’si ile ilişki kurulamamıştır Sporadik CJD, TSE grubu hastalıkların en sık görülen şekildir


· İyatrojenik CJD : Bazı medikal prosedürler sonucunda kazayla ortaya çıktığı görülmüştür Hastaların yüzde 5’ten azını oluşturur Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994’te ortaya çıkarılmıştır İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir:


a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler)
b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka)
c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu
d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı İzole vakalar şeklinde görülür
· Familyal CJD: Klinik vakaların yüzde 10 - 15’ini oluşturur Bunlar PrP genindeki mutasyonlarla birlikte ailelerde görülür ve otosomal dominant kalıtım yoluyla geçe

Bulaşıcı delilik

1995 yılında, Creutzfeldt-Jacob (nvMCJ) hastalığının yeni bir versiyonu ilk kurbanını aldığında insanlar hiçbir şey anlamamıştı O gün bugündür "deli dana" hastalığıyla ilgili tartışmalar yepyeni boyutlara ulaştı Özellikle, hastalığa yol açan "prion"un bulaşıcılığı konusunda endişe verici gelişmeler söz konusu







Kanada ve Avustralya, 1980-1996 yılları arasında Fransa ya da İngiltere'de 6 aydan fazla ikamet eden vatandaşlarının kan vermesini kesinlikle yasakladı Bu önlemle birlikte, hastalığın kan yoluyla bulaşıp bulaşmayacağı gündeme geldi İngiliz basını, bir süre önce annesinin kanından bu hastalığı kapan bir kız çocuğunun öyküsünü gün ışığına çıkardı Yine son olarak, İngiltere'de gerçekleştirilen bir deney, "deli dana prionu"nun koyundan koyuna geçebileceğini duyurdu
Panik listesi bu kadarla sınırlı değil 20 Ekim 2000 tarihinde, İngiliz hükümeti, İngiliz sığırlarının cenin serumundan hazırlanan bir çocuk felci aşısını piyasadan topladı Fransa'da, gevişgetiren hayvanların beslenmesinde hayvansal unların kullanımı yasaklandı Ayrıca, mezbahalarda "deli dana" testleri zorunlu hale getirildi

Avrupa'da, Creutzfeldt-Jacob hastalığının bir versiyonu olan "deli dana" hastalığından hayatını kaybedenlere en çok İngiltere'de rastlanıyor 1995 yılından beri, bu ülkede tam 85 kişide bu hastalık saptandı; bunlardan 81'i öldü En son kurban, 20 Ekim 2000 tarihinde hayata gözlerini yuman 14 yaşında bir gençti Olayın endişe verici boyutu, hastalığın bulaşmasından 2 yıl sonra ölmesiydi Oxford Üniversitesi öğretim üyelerinden Roy Anderson, önümüzdeki yüzyılda Avrupa'da hasta sayısının 5 milyonu bulmasından çekiniyor

Deli dana hastalığı, üzerinde çok konuşulan, ancak bilgilerin somutlaşmadığı bir konu İşte bu nedenle, önce bilgilerimizi yenileyelim







"Deli dana" hastalığı tehlikesi nedeniyle sosislerde artık dana bağırsağı kullanılmıyor 1 Prion ne demek?
Ne virüs, ne bakteri olan ve İngilizce "Proteinaceous Infectious Particle" kelimelerinden türeyen "prion", bulaşıcı bir protein parçacığı Ancak, çok güçlü ve dayanıklı Ne klasik sterilizasyon yöntemlerinden, ne formol ne de radyasyon ışınlarından etkileniyor Amerikalı bilim adamı Stanley Prusiner (1997 yılında Nobel Tıp Ödülü'nü kazandı) bu "konvansiyonel olmayan" etkeni, yani "bulaşıcı spongiform ensefalopati"ler (transmissible spongiform encephalopathy) yaratan prionu TSE olarak tanımladı Hastalık, 1732 yılından bu yana koyunlarda "titreme" hastalığı, 1920'den beri insanlarda Creutzfeldt-Jacob ve geyiklerde de CWD hastalığı olarak biliniyordu

Bugün ise kabul gören en güçlü hipotez, "prion"un kurbanlarının beyninde plakalar halinde biriken bir protein olduğu görüşünde birleşiyor Genetik bir rahatsızlık değil Yani genlerden kaynaklanmıyor Aslında sıradan bir glikoprotein Nöronlardan, spermatozoitlere kadar çok sayıda hücre tipinde bulunuyor Bütün sorun, bu proteinin normal değil, kötü bir biçimde katlanması Söz konusu proteinin ( PrPc), organizmadaki normal rolü bilinmiyor Sadece beyinde hücreler arasındaki aktarımı sağladığı düşünülüyor Bu proteinin hatalı yapılanması sonucu, koyunlarda "scrapie" hastalığına yol açanına PrPsc, deli dana hastalığına yol açanına da PrPbse adı veriliyor Bu hastalık etkeni prion, hücrede bazı fibrillerin oluşumuna yol açıyor ve sonuçta beyin, süngerimsi bir hal alarak ölüyor Peki ama, bu hatalı biçimlenme proteinin kendi başına gerçekleştirdiği bir eylem mi, yoksa bilinmeyen, gizemli bir yardımcısı var mı?

2 Prion neden toksik etkiye sahip?
Normal protein (PrPc), enfeksiyon taşıyan bir maddeye dönüştüğünde (PrPsc) biçim değiştiriyor Temel bileşimleri olan aminoasitler, sarmal şeklinde biçimleneceğine, yapraklar gibi birbirinin üstüne birikmeye başlıyor Ve "beta yaprak" adı verilen tabakalar, hâlâ bilinmeyen bir yöntemle beyne ulaşıp, orada toplanıyorlar ve buradaki nöronları öldürmeye başlıyorlar Yaşlanma stresi etkisindeki beyin hücrelerinin bu enfeksiyonlu prionlardan daha kolay etkilendiği belirtiliyor

3 Prion bir türden diğerine geçiyor mu?
1986 yılına kadar geçmediği düşünülüyordu Ancak, bu tarihte patlayan "deli dana" hastalığı bu tabuyu yıktı 80'li yıllarda prionun hayvansal yemler aracılığıyla sığırlara bulaştığı saptandı 1732 yılında koyunlarda görülen titreme hastalığı insana bulaşmıyordu Ama, sığır kökenli prionun önce insana, daha sonra kedilere ve hayvanat bah-çelerindeki geyiklere bulaşması, tehlikenin boyutlarını büyüttü


Deli dana hastalığı, deneysel olarak koyun, sığır, misk, fare ve maymunda oluşturuldu Laboratuvarda domuz prionu oluşturma çalışmaları yapıldı, ama bu diğer türlere oranla daha zor oldu Tavukta ise, deli dana hastalığına yol açan prion henüz oluşturulamadı

İnsanlara bu hastalık, hasta sığırların etken kısımlarının (beyin, omurilik, sırttaki spinal gangliyonlar, kafa, göz, dalak, bağırsaklar, hipofiz ve timus) yenmesiyle bulaşıyor


Et ve süt, en az riskli ürünler

Ne var ki, bulaşma riski bu kadar dar kapsamlı değil Sığırlarda beyin, omurilik, dalak, hipofiz, timus ve incebağırsağın alt kısmı, kozmetiklerde ve ilaçlarda kullanıldığı için hastalığın bu yolla bulaşma riski de tartışılıyor Ayrıca, kan nakli ile bulaşma riski sürekli araştırılıyor Deli dana hastalığının nedeni olan enfeksiyonlu protein, normal sterilizasyon yoluyla yok edilemediği için, özellikle bademcik, apandisit ve beyin-omurilik ameliyatları da riskli kabul ediliyor