Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet Hastalığı (BH) oral aftöz ülserler, genital ülserler, deri lezyonları, oküler lezyonlar ve diğer manifestasyonlarla (vasküler, gastrointestinal, nörolojik) karakterize, etyolojisi bilinmeyen, sistemik inflamatuvar bir vaskülittir

Hastalığın başlangıcında çeşitli organ katılımları gözlenebilir Belirgin morbidite ve mortaliteye sahiptir Türkiye, hastalığın prevalans hızının en yüksek olduğu ülkedir Maliyet analizlerinde, bu hastalığın hem direkt hem de indirekt maliyetlerinin oldukça yüksek olduğu saptanmıştır “Eski İpek Yolu Hastalığı” olarak da bilinen BH’nin ilk tanımı milattan önce (MÖ) 5yy da Hipokrat tarafından “Third book of endemic diseases” (Endemik Hastalıklarının Üçüncü Kitabı) de yapılmıştır

BH’ye benzer belirti ve bulguların kümelendiği hastaların 18yy dan günümüze kadar çeşitli araştırmacılar tarafından bildirildiği gözlenmektedir

Bir Türk Dermatologu olan Hulusi Behçet, 1937 yılında 3 majör bulgu (tekrarlayan oral aftlar, genital ülserasyonlar ve tekrarlayan hipopiyon üveit) tanımlamış ve bu 3 majör bulguyu bir klinik antite olarak gruplamıştır Sonuçlarını 1937 ve 1938 yıllarında sırasıyla bir Alman ve bir Fransız dergisinde yayınlamıştır Daha sonra 1939 ve 1940 yıllarında bu üç bulgu “üçlü belirti kompleksi” olarak adlandırılmıştır

Bu tanımlamalardan sonra, dünyanın farklı bölgelerinden yayınlar yapılmıştır Danimarkalı bir doktor olan Jensen, 1941 yılında yayınladığı iki yazısından birincisinde “Behçet” sözcüğünü ilk kez kullanmıştır (‘‘Sur les ulcerations aphteuses de la muqueuse de la bouche et de la peau genitale combines avec les symptoms oculaires (“Syndrome Behçet’’ and ‘‘Ulcerous haemorragic colitis associated with Behçet’s syndrome’’) Daha sonra birçok yazar “Behçet Sendromu” veya “Behçet Hastalığı” eponimlerini sık olarak kullanmışlardır 1947 yılında İsviçre’nin Cenevre kentinde yapılan Uluslararası Tıp Kongresinde, Zürih Tıp Fakültesi profesörü Mischner’in önerisi ile bu hastalık “Morbus Behçet” olarak adlandırılmıştır

Bu hastalık, zaman zaman Adamantiades-Behçet Hastalığı olarak anılmakla birlikte, Uluslararası Behçet Birliği ve Topluluğu tarafından “Behçet Hastalığı” adının kullanılması önerilmektedir

Epidemiyoloji

BH, 30° ve 45° kuzey enlemleri arasındaki Asya ve Avrasya topluluklarında sık olarak görülmektedir Bu bölge Akdeniz’den Ortadoğu’ya ve Uzakdoğu’ya uzanan antik ticaret yolu olarak bilinen eski İpek Yolu ile uyumludur Eski İpek Yolu’nda tahmin edilen prevalansı 1/1000 and 1/10000 arasındadır En yüksek prevalans Türkiye’dedir (80-420/100000) Bu prevalans coğrafi bölgelere bağlıdır Örneğin, Japonya’da 7-85/10000 dır Asya’da bildirilen prevalansı 135-20/100000 dir Batı ülkelerinde ise, 012-064/100000 aralığındadır (Kuzey Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri)

Endemik bölgelerden, hastalığın prevalansının düşük olduğu bölgelere göç eden bireylerde ve sonraki kuşaklarda hastalığın gelişme riskinin orta düzeyde olduğu bildirilmiştir (örneğin Almanya’da yaşayan Türkler ve Hawai ve California’da yaşayan Japonlar)

BH, erkeklerde hafifçe daha sık ve daha kötü bir klinik gidişe sahiptir (erkeklerde göz katılım riski daha yüksek, görme kaybı, kardiyovasküler ve nörolojik katılım riski daha yüksek, hastalığın başlangıç yaşı daha erken ve klinik özelliklerin ilerleyişi daha kötüdür) Bu hastalık, genellikle yaşamın 3 ve 4 dekatları arasında başlar Nadiren ergenlikten önce veya 50 yaşından sonra da görülebilir Erken başlangıç yaşına sahip bireylerde hastalık genellikle daha şiddetli seyreder Ancak, yakın zamanda yapılan çalışmalar (Kore ve Türkiye’den yapılan bir çalışma) bu bulguları desteklememektedir

Hastaların %1–18’nde ailesel kümelenme izlenmektedir (özellikle Türkiye, İsrail ve Kore orijinli ailelerde) Ayrıca ailesel kümelenmenin juvenil başlangıçlı BH olgularında daha sık olduğu da bildirilmiştir