Çocukluk Çağı Tümör - Çocukluk Çağı Tümörler Nelerdir - Çocuklarda Tümör

Çocukluk Çağı Tümör - Çocukluk Çağı Tümörler Nelerdir - Çocuklarda Tümör

NÖROBLASTOM:Nöroblastom periferal sempatik sinir sisteminin embiryonel tümörüdür Çocuklarda üçüncü en sık görülen kanser tipidir Tüm çocukluk çağı tümörlerinin %8ini oluştururBir yaş altı bebeklerde en sık tanı alan tümördürHastaların %90 ‘ı beş yaş öncesinde tanı alırGörülme sıklığı erkek çocuklarda ve beyaz ırkta daha yüksektirTümör sempatik ganglion zincirinin bulunduğu boyundan pelvise kadar her yerden ve adrenal medulladan gelişebilir İleri derecede habaset gösterir ve hasabet derecesi önceden kestirilemiyecek kadar farklı olabilir,dokusal yapısı malignden iyi huylu

tümör görünümüne dek farklılık gösterebilir Kendiliğinden gerileyerek yok olabildiğini gösteren yayınlar da vardır

Genelde 0-10 yaş gurubunun hastalığıdır En sık 18 ay-2 yaşları arasında görülürHastaların %90’ı 7-8 yaşına kadar tanı almaktadır

Yenidoğanda en sık görülen karın içi habis tümörüdürBu tümörler rabdomyosakom Ewing sarkom ve Hodgkin dışı lenfomalar gibi diğer küçük hücreli tümörlere benzer

Prognoz doku yapısının tanımına göre değişir Prognozu;tümördeki bağ dokusu miktarı, tümör hücrelerinin farklılaşma derecesi ve tümör hücrelerindeki mitoz (çoğalma) sayısı belirler

Nöroblastomu başlatan genetik bozukluk bilinmemektedir

Tümör çoğunlukla karın içi arka duvarında yer alır(%75)Bunun yaklaşık%50 si adrenal bezin medulla kesiminde ve %25 i omurilikten çıkan spinal ganglionlardan gelişirHastaların %20 sinde göğüs arka duvarında ve %5inden azında ise boyun ve pelvisteki leğen kemiği boşluğunda oluştuğu görülür

Belirti ve Bulguları: Hastalar tümörün yerine, yayılımına bazende salgıladıkları hormonun oluşturduğu belirtilere bağlı olarak çeşitli şikayetlerle hekime başvurabilirlerHastaların büyük çoğunluğu karında kitle şikayeti ile hekime başvururlarKarın ağrısı,kilo kaybı,karında şişlik,ateş ve kansızlık tabloya eşlik edebilirTümörden salgılanan hormonlarla yüksek tansiyon olguların %25 inde gözlenirDirekt karın grafisinde tümöral kitlede kanamaya bağlı kalsifikasyon görülürÇocuklarda sık görülen ve karında kitle ile müracat eden Wilms (böbrek kökenli)tümörde ise genelde kalsifikasyon görülmez

Göğüs arka ve üst boşluğu veya boyundaki tümörler Horner Sendromu bulguları (göz kapağı düşüklüğü,gözde kanama) gösterirler

Göğüs arka duvarında görülen tümörlerde,solunum sıkıntısı,yutma güçlüğü gibi bulgular görülebilir

Nöroblastomlar,çevre dokulara, doğrudan yayılabilrlerLenf ve kan yolu ile yakın ve uzak bölgelere yayılım görülebilirTümör;Lenf bezelerini,karaciğeri,kemik iliği ve kemiğin korteksini tutabilirKemik metastasları sıklık sırasına göre uzun ve yassı kemikler (kafa tası kemikleri,omurga,leğen kemiği,kaburga ve iman tahtası kemiğidir)Yaygın kemik iliği tutulumlarında,trombosit azalması ve pıhtılaşma faktörlerinin bozulmasına bağlı kanamalar görülebilir

Tanı;Karın grafisi,bilgisayarlı tomoğrafi(BT) ve ultrasonografi,hekimi kolaylıkla tanıya ve tümörün nedenli yayılmış olduğu bulgusuna götürür

Kanda ;adrenalin,noradrenalin ,DOPA ve 24 saatlik idrarda VMA düzeyi tespit edilmelidir

Kemik iliği biyopsilerinde nöroblastoma has rozet formasyonu gözükebilirsede kesin tanı tümör dokusundan alınan parçanın mikroskopik incelemesi sonucu konulabilir

Tedavi: Nöroblastomun tedavi şekil ve sonuçları tanı konulduğunda tümörün yaygınlık derecesi ile ilgilidir

Tanı sırasında bazı ölçütlere göre yapılan tümörün hangi klinik evrede olduğu tespit edilirÇeşitli evreleme yöntemlerinden en sık kullanılan Evans’in evrelemesidir

Evans Evrelemesi:

1EVRE:Tümör yalnız bir organ veya yapıdadırTümüyle cerrahi

olarak çıkartılabilir

2EVRE:Tümör köken aldığı organın dışına taşmış ancak

vücut orta çizgisini geçmemiştirKomşu lenf bezleri tutulmuş

olabilirTümör,komşu lenf bezleri ile birlikte çıkartılabilir

3EVRE:Tümör büyük,genellikle orta çizgiyi geçmiştirÇoğu

kez tam olarak çıkartılamazGeride tümör dokusu kalırKarşı

yandaki lenf bezleride tümörle tutulmuş olabilir

4EVRE:Uzak yayılım vardırKemik,çevre,dokular,diğer

organlar ve uzak lenf bezleri tutulmuş olabilir

4-S EVRESİ:Bir yaşından küçük çocuklardaki uzak yayılımlı

hastalığı belirtirKaraciğer,deri,kemik iliği yayılımları

vardırKemiğin korteksi (sert kısmı) tutulmamıştır

Tedavi: Tümörün evresine göre planlanırEVRE-1 de tümör bütünü ile çıkartılmalıdırNöroblastom kolayca

zedelenebilen yalancı bir kapsül ile sarıldığından cerrahi

girişim sırasında titiz davranılarak tümör dokusunun çevreye

dağılmasına neden olunmamalıdırEVRE-2 aşamasındaki

kitlelerin çoğunluğu tamamen çıkartılabildiği gibi,bir

kısmı geride kalabilirBu hastalarda tedavi kemoterapi

ile sürdürülmelidirBirçok habis urda kemoterapi ile iyi

sonuçlar alınırken,nöroblastomalarda istenilen sonuca

ulaşılamamıştırMetastazlı hastaların % 40’ı kemoterapiye

tam yanıt verirken,% 30’u ise hiç yanıt vermemektedirEVRE-

2 de ilaçlı tedavi sonucu tümörde gerileme olursa,kalanının

cerrahi olarak çıkartılması uygun olurBu esnada çevredeki

lenf bezlerinden de örnekler alınarak tedavinin başarısı

değerlendirilir

EVRE-3 Nöroblastomlarda cerrahi girişimin

yanısıra,kemoterapi ve radyoterapi gerekir

EVRE-4 tümörlerde yoğun kemoterapi verilmelidirEtkili

kemoterapinin ardından küçülen tümöral kitlenin

çıkartılmasına çalışılmalıdırGerektiğinde tümör yatağına

radyoterapi uygulanabilir

EVRE 4-S olan durumlarda yaygın karaciğer yayılımı

olsa dahi asıl tümöral odağın çıkartılmasına gayret

edilmelidirTümoral kitle ne kadar çok çıkartılırsa,kemoterapi

ve radyoterapinin etkisi o kadar çok olacaktırKemik iliği

tutulumu bulunan EVRE 4 S vakalarının EVRE 4 ‘e dönüşüm

olasılığı bulundurduğundan kemoterapi verilmesi uygun olur

Sonuçları: Nörolastomlu bir yaşından küçük çocuklarda EVRE 1,2,4-S aşamasındaki tümörlerde hastalığın gidişi belirgin olarak iyi ,büyük çocuklarda Evre 3 ve 4 de kötüdür

Tümörün köken aldığı bölgede önemlidir Servikal, mediastinal ve pelvik yerleşimli nöroblastomların klinik seyri retroperitoneal ,paraspinal veya adrenal yerleşimlilerden daha iyidir

Histopatolojik olarak matür olanlarda seyir daha iyidirYaşam oranı %90 nın üzerindedir

Kemoterapi ve radyoterapiye iyi cevap vermeyen,yüksek riskli Nöroblastomlu olgularda;genelde indüksiyon kemoterapisini takiben,yüksek doz kemoterapi ve otolog kemik iliği veya kök hücre nakli ile iyi sonuçlar bildirilmektedir

Nöroblastom birçok gelişmeye karşın silinip atılması güç bir tümör olma özelliğini sürdürmektedirBuna karşın Nöroblastom ile ilgili yapılan biyolojik çalışmaların da tedavi için yeni genetik hedefler belirleyeceği ümit edilmektedir

Prof Dr Naci GÜRSES Çocuk Cerrahisi,Çocuk Ürolojisi, Genel Cerrahi