Eşim 2 Aylik Hamile 1997 Yilindan Beri Bir Turlu Hastaligina

Soru:
Eşim 2 aylık hamıle 1997 yılından berı bır turlu hastalıgına teshıs konulamadı bır vaskilüt diyorlar alınan parcadan bır degıl lupus dıyorlar gıttıgımız cerrahpasadakı ve marmara unıv doktorlar doğuma cocuga bır sakıncası yok cocuga zararı yok dedılerŞimdi yıne rahatsızlıgı soz konusu kortızon hapının hamılelık donemınde zararı varmı?

12042008



Cevap:

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), sebebi bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı, akciğer zarı gibi bir çok doku ve organ iltihabına bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve çeşitli bağışıklık sistemi (immünolojik) anormalliklerle karakterize otoimmun, kronik sistemik bir hastalıktır

İlk kez 1833 de Fransız dermatologu Biett tarafından hastalık kronik dermatolojik bir rahatsızlık olarak tanımlanmıştır Lupus terimi, latincede â??wolf = kurtâ? anlamında olup lezyonun dokuyu tahrip edici özelliğini ifade etmektedir Hastalığın sistemik olduğu 1872 yılında Kaposi tarafından fark edilmiştir Hastalığın tanısında önemli bir bulgu olan â??Lupus hücreâ? fenomeni 1948 yılında Hargraves tarafından tanımlandı Daha sonra, otoantikor olan antinükleer faktörün, indirekt immunofloresan yöntemle 1957 de Frio tarafından gösterilmesi, SLE nin otoimmun hastalık özelliğine ışık tutmuştur

ETİYOPATOGENEZ

SLE hastalarında immun sistem her yönüyle anormaldir Bu nedenle SLE patogenezinde hangi defektlerin esas olduğu bilinmemektedir SLE nin başlamasında ve devam etmesinde genetik olarak yatkın bireylerde çevresel faktörlerin rolü olduğu düşünülmektedir Siyah ırkta, uzak doğuda ve Amerikan yerlilerinde, bazı ailelerde SLE sıklığında artma olduğu gösterilmiştir Eğer bir aile bireyinde SLE varsa, tek yumurta ikizlerinde SLE gelişme riski yaklaşık %30 ve diğer birinci derece akrabalar için %5 artmıştır Kalıtsal yatkınlık yanında, hasta ailelerinde otoimmun aktiviteyi yansıtan otoantikor pozitifliği ve supressör T hücre fonksiyonunda azalma genetik faktörlerin önemini desteklemektedir

Çevresel faktörlerin genetik yatkınlığı olan bireylerde immun düzenlenme bozukluğunu tetikleyerek rol oynadığı düşüncesi ağır basmaktadır Bu faktörler içerisinde özellikle viruslar, UV ışığı ve ilaçlar sayılabilir

Prokainamid, hydralazin, diphenilhydantoin ve isoniazid gibi bazı ilaçlar antinükleer antikor yapımına neden olur ve klinik olarak lupusa benzer tablo görülebilir Bu durum ilaca bağlı lupus veya lupus benzeri sendrom (lupus like syndrome) olarak bilinir İnfeksiyöz ajanların çoğu immun stimülasyon ve sitokin üretimine sebep olurlar ve genetik yatkınlığı olan bireylerde lupusun ortaya çıkmasına neden olabilirler SLE de viral partiküllerin hücreler içinde görülmesi, antiviral antikorların yüksek olması, viral RNA ile reaksiyon veren anti RNA antikorlarının varlığı virusların rolünü kuvvetlendiren çalışmalardır

SLE de, doğumsal olarak kompleman proteinlerinin eksiklikleri bulunabilir Bunlar arasında C2 eksikliği diğerlerinden daha sık görülmektedir Kompleman eksiklikleri infeksiyonlara hassasiyet oluşturarak hastalığın başlamasında kısmen rol alabilir Ayrıca tanımlanmış olan otoantikor yığınıyla, B hücre (antikor yapan hücre) hiperaktivitesinin SLE patogenezinde esas olduğu sürpriz oluşturmayacaktır

Otoantikor aracılığı ile hastalık gelişmesinde iyi bilinen mekanizma, antijen antikor komplekslerinin dokularda depolanmasıdır Depolanmalar özellikle damarlarda ve böbrekteki glomerüllerde gösterilmiştir Hücre içi proteinlere ve nükleik asitlere karşı gelişen otoantikorlar ölü hücrelerden açığa çıkan antijenlere bağlanarak dolaşan immun kompleksleri oluştururlar Antijen hakkındaki bilgilerimiz sınırlıdır ancak antikorun tipi sıklıkla IgG dir Immun komplekslerin dokularda depolanması kompleman aktivasyonuna ve iltihabi cevaba neden olur Komplemanın C3a ve C5a komponentleri aracılığıyla iltihabi hücreler aktive olur, inflamatuar mediatörler salar, pıhtılaşma hücrelerinin aktivasyonu küçük pıhtı oluşumuna yol açar, reaktif oksijen metabolitlerinin üretimi, hidrolitik enzimlerin ve sitokinlerin salınımı direkt doku hasarına sebep olur İmmun komplekslerin daimi varlığı, doku hasarının kronik olmasına yol açar Klinik olarak damar iltihabı, kalp zarı iltihabı, akciğer zarı iltihabı, deri lezyonları ve böbrek iltihabı ile sonuçlanır iltihaptan etkilenen organlarda skar oluşumu, fonksiyon kaybı görülür

SLE gelişmesinde kadın cinsiyeti de önemli bir risk faktörüdür SLE li hastalar ve lupuslu fare modellerinde gösterilen östrojen (kadınlık hormonu) ve androjen (erkeklil hormonu) metabolizmasındaki anormallikler, özellikle östrojenin patogenezdeki önemli rolü artık günümüzde ortaya çıkarılmıştır

GÖRÜLME SIKLIĞI

SLE nadir bir hastalık değildir Son yıllarda hassas immunolojik testlerin gelişmesi, özellikle antinükleer antikor(ANA), anti-DNA antikorları ve kompleman tayinleriyle hastalığın hafif formlarının tanınması, insidans ve prevalansda (görülme sıklığında) artışa yol açmıştır Hastalık prevalansının yüz binde 15-50 olduğu rapor edilmiştir Farklı coğrafik bölgelerde daha düşük veya yüksek riskli toplumlar vardır Hastalık siyah ırkta, beyaz ırka kıyasla 3-4 katı daha fazladır

SLE her yaşta ortaya çıkabilirse de, en sık 13-40 yaşları arasında görülür Hastaların %90 ı doğurganlık yaşındaki kadınlardır Kadın/Erkek oranı 9/1dir SLE, çocuklarda ve yaşlılarda da görülür Kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla üç katı fazladır

KLİNİK BULGULAR

SLE nin tipik başlangıcı sadece birkaç hastada görülür Daha sık olarak hastalarda önceleri yorgunluk ve eklem iltihabı gibi bir veya iki bulgu vardır Sonra SLE nin diğer özellikleri gelişebilir Hastalardaki tutulan organlar değişiktir ve tutulan organ sistemine göre hastalığın şiddeti değişir SLE alevlenme ve düzelme ya da inaktif hastalık dönemleriyle karakterizedir Tanı konduğunda çoğu hastada yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi temel bulgular vardır Şimdi bütün bu bulguları birer birer inceleyelim

SLE li hastaların yaklaşık %90 ında ilk semptom artrit (eklem iltihabı) veya artralji (eklem ağrısı) dır Çoğunlukla; simetrik, zaman zaman ortaya çıkan yumuşak doku şişliği ile birlikte artralji şeklindedir Daha az sıklıkla poliartrit (birden fazla eklemin iltihabı) görülür Tipik olarak el parmakları eklemleri, el bileği, dirsek ve ayak bilekleri tutulabilir Çoğunlukla simetriktir Sabah katılığı hastaların %50 sinde bulunur Eklemdeki iltihabi bulgular geçici olabilir veya kronikleşebilir SLE artritinde (romatoid artrit hastalığı için tipik olan) yıkıcı değişiklikler genellikle bulunmaz Deformiteler muhtemelen kronik eklem tutulumuna bağlıdır

Tenosinovit hastaların %10 unda görülür

Kas ağrısı hastalığın başlangıcında hastaların 1/3 ünde bulunur,bir kısım hastada kas hassasiyeti vardır Kas güçsüzlüğü ve kas dokusunda azalma da bulunabilir Kortizon veya sıtma ilacı tedavisine bağlı kas hastalığı görülür

Deri, saç ve müköz membran anormallikleri SLE nin ikinci en sık görülen belirtileridir (Hastaların %85 inde) SLE de birçok değişik tipte deri belirtileri görülebilir Her iki yanak ve burun köprüsünü kaplayan, burun ve dudak arası oluklarda görülmeyen, kelebek şeklindeki kırmızımsı döküntü (malar rash) güneş ışığına maruz kalmaksızın da olabilir Ancak güneş ışığıyla artabilir SLE li hastalarda ikinci sıklıkta görülen kırmızımsı döküntü vücudun herhangi bir yerinde olabilen deriden kabarık döküntüdür Hastalığın sistemik alevlenmesinden önce sıklıkla deri lezyonlarının alevlenmesi söz konusudur Yukarıda sözü edilen lezyonlara ilaveten ürtiker, bül (içi serum dolu kesecikler), livedo retikularis (harita tarzı görünüm), pannikülit (cilt altı yağ dokusu iltihabı), saç dökülmesi gibi diğer deri belirtileri de görülebilir Sıklıkla ağrısız olan ağız içi mukoza ülserleri, yumuşak ve sert damakta olur Raynaud Fenomeni (soğukta el veya ayakta ortaya çıkan beyazlaşma, morarma ardında kızarma) , gangrene neden olabilecek kadar şiddetli olabilir

Hastaların %50-60 ında fotosensitivite (ışık duyarlılığı) bulunurGüneş ışınları ile cilt lezyonlarında artış yanında sistemik bulgularda da artış görülebilir

Yaklaşık %50 hastada klinik olarak belirgin böbrek tutulumu olur Böbrek yetmezliği SLE hastalarında önemli bir ölüm nedenidir Her ne kadar ışık mikroskobuyla %30-40 vakada böbrek normal görünürse de, immunfloresans ve elektron mikroskobiyle incelendiğinde, SLE vakalarının hemen hepsi bir miktar böbrek tutulumu gösterir

Hastaların yaklaşık %20 sinde gö bulguları oluşur Retinal (göz dibi) vaskülit sık değildir ancak körlüğe yol açabilir

SLE de akciğer, kalp veya karın zarı ortaya çıkabilir Akciğer zarı tutulumu hastaların %30-60 ında bulunur Hastanın nefes almakla,öksürmekle artan yan ağrısı ağrısı vardır Buna rağmen radyografik bulgu bulunmayabilir Akut akciğer dokusu tutulumu, akciğerden kanama olmaksızın akut pnömoni şeklinde görülebilir Lupus pnömonisi tanısı, infeksiyon etkeni dikkatle araştırıldıktan ve bulunamadıktan sonra konmalıdır

Kalp zarı iltihabı, akciğer zarı iltihabından daha az sıklıkla ortaya çıkar (%20-30) Otopsi çalışmalarında %60 bildirilmiştir Klinik olarak kalp zarı iltihabı düşünülmediği halde EKG ile zar boşluğunda sıvı saptanabilir

Karın zarı iltihabı klinikte sık rastlanmadığı halde otopsilerde %60 olarak bulunmuştur Akut olarak seyreden bulantı, kusma, yaygın karın ağrısı olan hastalardan karın zarı iltihabı ihtimali düşünülebilir

SLE de kalbin tüm tabakaları da eşit derecelerde hastalığa katılır Libman sacks endokarditi (kalbin iç tabakasının iltihabı) SLE nin tipik kalp bulgusudur Çoğunlukla sessiz olmasına rağmen otopsi çalışmalarında %30 oranında saptanmıştır Lupusta kalp kapakçığı hastalığı da görülebilir Damar bulgusu bulgu olarak da hastaların %10 unda daha çok bacaklarda damar içi pıhtılaşma gelişir

Sinir sistemi belirtiler de bu hastalarda oldukça değişiktir Hastalarda psikoz, depresyon gibi bulgular yanında sara nöbetleri, beyin kanaması, geçici felçler görülebilir Psikiyatrik bulgulardan depresyon, psikoz kortizon kullanımına da bağlı olabilir Bu durumda ilacı kesmek gerekir

Hastaların %50 sinde mide barsak sistemi bulguları saptanır İştahsızlık, bulantı, kusma en sık olanlarıdır Bu bulgular karın zarı iltihabına, bağırsağın damarsal hastalığına veya ilaç tedavilerine bağlı olabilir Mide barsak tutulumu, yemek borusuna ait bulgular, barsağı besleyen damarların iltihabı, iltihabi bağırsak hastalıkları, pankreas iltihabı veya KC hastalığı şeklinde kendini gösterir

Hafif veya orta derecede dalak büyüklüğü hastaların %20 sinde saptanır Klinik olarak hastalığın aktif olduğu dönemlerde, hastaların yarısında yaygın len bezi büyümeleri olur Bu bulgu çocuklarda daha sıktır Kan hücrelerine ait anormallikler de hastalığın aktivasyonuyla değişir En sık bulgu kansızlıktır Hastaların %10 unda önemli derecede kan hücre yıkımı görülür Bunu dışında diğer kan hücrelerinde de anormallikler ve azalmalar görülebilir

ANA (antinükleer antikor), SLE için spesifik değildir Pozitifliği SLE düşündürür SLE de ANA %95-98 pozitiftir ANA ailesinden olan anti ds-DNA nın yüksek düzeyleri hastalık için spesifik kabul edilebilir Hastaların %75 inde bulunur

Kompleman düzeyleri (C3 ve C4) aktif hastalarda düşük bulunur

Aktif böbrek hastalığında, idrarda proteinüri, granül yapıları ve hücreler, silendirler bulunur

TANI

Eklem ağrıları ile birlikte multi sistem hastalığı olan kişilerde SLE den şüphelenilmelidir

TEDAVİ

Yeni tanı almış olan hastada genel tedirginlik hali gözlenir Hastanın psikolojik desteğe ihtiyacı vardır Tedavinin yanında hastalar uyku, dinlenme, güneş ışığından korunma, beslenme ve egzersiz gibi konularda ilgilendirilmelidir Cerrahi müdahale, enfeksiyon, doğum, düşük yapma, psikolojik baskılar hastalığı alevlendirir SLE iyileşme ve alevlenme dönemleriyle seyreden bir hastalıktır Alevlenme dönemlerinde kortizon dışı antiromatizmal ilaçlar, sıtma ilaçları, kortizon ve immunsupresif (bağışıklı sistemini baskılayıcı) ilaçlar kullanılabilir

HASTALIĞIN GİDİŞİ

Son yıllarda gelişen teknoloji ile hastalığın erken tanınması, tedavinin daha hızlı olması hastalığın gidişini iyi yönde etkilemiştir Beş yıllık yaşam %97, 10 yıllık yaşam %93, 15 yıllık yaşam %83 bildirilmiştir Hastaların %2-10 unda tam iyileşme olabilir

Hamilelikte ilaç kullanımı ile ilgili olarak mutlaka bbir kadın-doğum uzmanından yardım almalısınız

Bu tavsiyeler, genel bilgilerdir Fakat unutmayınız ki, özel rahatsızlığınız için en iyi tavsiye, şikayetlerinizi dinleyen ve sizi muayene eden doktorunuzun tavsiyesidir


12042008