Fallot Tetralojisi Siyanotik Kalp Hastaliklari

Siyanotik dogumsal kalp hastaliklari arasinda mavi hastalik olarak tanimlanan

Fallot tetralojisi ilk kez 1671de Stensen tarafindan tanimlanmis ancak 200 yil

sonra 1880de Fallot tarafindan dört ana bulgusu kesin olarak tarif edilmistir

O tarihten itibaren de hastalik Fallot tetralojisi adi ile anilmaya devam

etmistir Fallot tetralojisi siyanotik konjenital kalp hastaliklari arasinda en

sik görünenidir

√ Klasik olarak dört ana bulgusu

vardir

1 Pulmoner Stenoz

2 VSD

3 Sag Ventrikül

Hipertrofisi

4 Aorta Dekstropozisyonu

Bu klasik tanimlamaya

ragmen hastaligin VSD + PSden VSD + Pulmoner Atreziye kadar degisen bir

spektrum göstermesi bu klasik bulgularinda tartisilmasina neden olmustur

Örnegin sag ventrikül hipertrofisinin pulmoner darliga ikincil olmasina aorta

dekstropozisyonunun da VSD lokalizasyonuna bagli olmasi gibi tartismalar süre

gelmektedir

√ Bütün bunlara ragmen Fallot tetralojisinde klasik olarak

bilinen bulgulari tek tek inceleyecek olursak:

1 VSD :

Genellikle

büyük ve tektir nadiren fazla olabilir Membranöz septuma yerlesmistir Aorta

halkasi ile devam eder aortanin arka kapaginin önünde yer alir Sag

ventrikülden bakildigi zaman kristanin arkasinda ve krista ile triküspid ön

yapraklari arasinda görülür Ventrikül septum defektlerinin 2/3ü arka tarafta

bir kas bandi ve fibröz bir doku ile sinirlanmistir Bu muhtemelen embriyoner

septum artigi olabilir

2 PULMONER STENOZ :

Sag ventrikül kas

yapisindaki bir bozukluk sonucunda sag ventrikül çikiminin degisik derecelerde

daralmasidir Infindibuler stenoz üç ayri yerde olabilir

A) Ostium

infindibulumda: Pulmoner halka ve kapaklar genellikle normaldir %10unda

valvuler PS olabilir En sik görülen tipi budur (%40) 3 odacik tesekkül

eder

B) Yüksek infindibuler stenoz; 3 odacik küçüktür beraberinde

siklikla valvül stenozu vardir %30 olgu bu tiptedir

C) Diffüz

hipoplazi; sag ventrikül çikimi tümüyle hipoplaziktir Valv halkasi da küçüktür

Pulmoner darligin en agir sekli pulmoner atrezidir Bunda ringi örten bir

diyafragma vardir veya ventrikül kasinda kalinlasma görülür Pulmoner kapak

biküspid olabilir Mc Myna göre bu oran %70e kadar çikar Bazen de pulmoner

kapak yoklugu olabilir Bu %3 gibi düsük bir oran gösterir Periferik PA

dallarinda stenoz %11-23 oraninda görülebilir Daha az olarak da PA dallarindan

birinin yoklugu görülebilir

3 SAG VENTRIKÜL HIPERTROFISI :

Bu

genellikle pulmoner darligin bir sonucu olarak kabul edilmektedir Sol ventrikül

genellikle normal büyüklük ve yapidadir Ancak relatif olarak küçük görülür

Gerçek küçük sol ventrikül nadirdir Mevcut oldugu zaman bu hastalar cerrahiden

fazla yararlanmazlar ve postoperatif dönemde myokardi iskemisi ile

kaybedilirler

4 AORTA DEKSTROPOZISYONU :

Bu bulgunun van

Praaglar tarafindan yapilan tanimi çogunluk tarafindan kabul edilmektedir Buna

göre mitral aortik fibröz devamlilik bozulmamistir Aort kökü nonkoroner

kapakçik hastanin sagina ve daha önüne gelecek sekilde rotasyon yapmistir

VSDnin lokalizasyonu da dekstropozisyonu belirginlesmistir Aort kökünün saat

yönünde dönüsü nedeniyle koroner arterlerin çikis deliklerinin yer degistirmesi

disinda bir çok dallanma anomalileri de görülebilir Agir dekstropozisyonlarda

ana damarin sag ventrikül çikimini çaprazlamasi görülebilir Bunlarin cerrahiden

önce bilinmesi yararlidir

√ ETYOLOJI:

Bir çok dogumsal kalp

hastaliginda oldugu gibi Fallot Tetralojisinde de kardiyak gelismedeki

degisikligin nedeni bilinmemektedir

√ SIKLIGI:

Dogumsal kalp

hastaliklari arasinda sikligi besinci sirada olup % 10 civarinda görülür

Siyanotik dogumsal kalp hastaliklarinin ise % 70ini olusturur

√ KLINIK

BULGULAR:

1 Siyanoz :

Hayatin ilk alti ayinda ortaya çikar ve

yaygin bir siyanozdur En erken dogumdan iki hafta sonra görüldügü

bildirilmistir Soguk egzersiz ve aglama siyanozu arttirir Bu hastalarda

parmaklarda çomaklasma vardir 1-2 yasinda ortaya çikar Hafif sekillerini

tanimak güç olabilir Önce tirnak kökü ile tirnagin deriye birlestigi yerde açi

kaybolur Burasi konveks bir hal alir Nedeni tam bilinmemektedir Bu kisimda

kapillerler genislemis osteoartropati gelismistir

2 Dispne

:

Dispne baslangiçta aglama ve beslenme sirasinda görülür Paroksismal dispne

ve agir siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbetler veya spell ler adi verilir

Bazen de hiçbir neden yokken aniden baslayabilir Nöbetler 18 aydan sonra

genellikle azalir Bu azalma kollateral dolasimin artmasina bagli olabilir Bu

nöbetler sirasinda hastalarin siyanozu artar suuru bulanir bayilabilir

konvülsiyon geçirebilir hatta paralizileri olabilir Aglamasi hafiftir

Prekordiyal agrisi varmis gibi gögsünü tirmalar Nöbet birkaç dakika veya birkaç

saat sürebilir nadiren fatal olabilir Nöbetlerin etyolojisi henüz tam açiklik

kazanmamistir Forio ve Lithmann sag ventrikül çikimindaki kas kitlesinin

kasilmasina bagli olarak akcigere giden kanin azaldigini ileri sürmüslerdir

Gerçekten nöbetler sirasinda akcigere giden kan akiminin azaldigini gösteren

önemli bulgular vardir Örnegin; nöbet sirasindaki sistolik üfürümün oksijen

saturasyonunun ve telede pulmoner vaskülaritenin azalmasi

EKGde P

voltajinda artma ve ST depresyonu bulunur Bu kasilmanin hangi faktörün

etkisiyle basladigina gelince ortak bir açiklama bulmak oldukça zordur Ancak

degisik etkilerle NA salgilandigi ve noradrenalinin kalbin kontraktilitesini

arttirarak bu kasilmaya neden olabilecegi ileri sürülmüstür Diger bir görüs de

hiperpneye neden olan herhangi bir olayin speli baslatabilecegidir Hiperpne

kalp debisini ve oksijen saturasyonunu daha da düsürür Düsük oksijen basinci

pH ve yüksek karbondioksit basinci beraberce solunum merkezini uyararak daha

fazla hiperpneye neden olur Hiperpne venöz dönüsü ve dolayisiyla sagdan sola

santi arttirir Bu zincir kirilmazsa kisir döngü halini alir Ancak solunum

sisteminin depresyonu zinciri kirabilir

3 Çömelme :

Çömelme

yada buna esdeger olan durus sekilleri FTde sik görülür Hatta bazi yazarlara

göre FTye özgüdür Böyle düsünmelerinin nedeni intakt VSDli pulmoner atrezide

trilojide ve tek ventrikül gibi diger bazi siyanotik dogumsal kalp

hastaliklarinda görülmemesidir FTde VSDnin aorta ile olan iliskisi nedeniyle

çömelme yararli olabilmektedir Çömelme ile periferik vasküler rezistans arttigi

için kalp debisi ve kan basinci artar ve O2 satürasyonunda yükselme görülür

Yani hasta çömelmekle senkobu önler; alt ekstremitelerdeki düsük O2 saturasyonlu

kanin kalbe dönmesi önlenir Böylece arteriyel O2 saturasyonu yükselir ve hayati

önemi yüksek merkezlerin beslenmesi saglanmis olur

4 Gelisme

Geriligi :

FTli bebekler genellikle yavas bir büyüme ve gelisme gösterir

Bunlarin 2/3ü 16 persentilin altindadir Bunlarda gögüs deformiteleri ve

skolyoz olabilir Mental gelismede serebral hipoksi nedeniyle

geridir

5 Kardiyovasküler sistem bulgulari:

a) Kalp tepe

atimi genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir

b) Thrill üfürümün

siddetine bagli olarak olabilir veya olmayabilir

c) Ikinci sesin

siddeti normal veya hafif olarak duyulabilir Ikinci sesin tek ve siddetli

duyuldugu durumlarda bunun aortaya ait oldugu fonokardiyogramda

görülmüstür

d) Üfürüm sternumun sol kenarinda en iyi duyulan orta

siddette sistolojik ejeksiyon üfürümüdür Bu üfürüm infindibuler stenoza aittir

Üfürüm duyulmamasi pulmoner atrezi lehinedir Eger ilave pulmoner kapak yoklugu

varsa erken diastolik üfürüm PDA varsa sol klavikula altinda devamli üfürüm

duyulur Eger devamli üfürüm yaygin ve yumusak vasifli bir üfürüm seklinde ise

bu bronsial arterlerdeki dolasimdan olabilir

e) Fallot tetralojisinde

kalp yetmezligi normal sartlarda görülmez Ancak beraberinde baska bir anomali

veya hastalik varsa görülebilir (anemi infektif endokardit sistemik

hipertansiyon subendokardiyal fibrozis ilave anomaliler PA kapak veya

pulmoner arter dal yoklugu gibi)

√ LABORATUVAR

BULGULARI

1 Radyolojik Bulgular :

Telekardiyogramda kalbin transvers

kesitteki büyüklügü normaldir Apeks ucu havaya kalkiktir Üç yönlü telede sag

ventrikül hipertrofisi görülür PA segmenti çöküktür Bu bulgular kalbe özel bir

görünüm verir Bu görünüm tahta pabuca benzediginden Coeure en denmektedir

Aorta arkusu %30 vakada sagdan inebilir Akciger damarlanmasi azalmistir

Büyükçe hastalarda kollateral dolasim artmasina bagli hiler dolgunluk

görülebilir Kosta çentiklenmesi sol PA yoklugu olanlarda veya sant ameliyati

olanlarda görülebilir

2 EKG Bulgulari :

Fallot teorisi için

spesifik bir bulgu yoktur Ancak görülen bulgular sunlardir QRS aksi (+120) ile

(+210) arasinda degisen bir saga sapma gösterir Nadiren B tipi WPW ile birlikte

olan tetralojilerde sol aks sapmasi görülebilir ve bu tanida zorluga neden

olabilir P dalgasinda sag atrial dilatasyon gösterecek degisiklikler yasla

artmak üzere 1/5 1/3 oranlarinda görülebilir Frontal plan vektörü genellikle

saat yönünde rotasyon gösterir

3 EKO Bulgulari

:

Ekokardiyografi Fallot tetralojisinde degerli bilgiler vermektedir

Aortanin septum üzerine ata biner tarzda oturdugu görülebilir aorta

genislemistir Septal aortik devamlilik bozulmus mitral aortik devamlilik

normaldir Sag ventrikül çikimi ve sol atrium daralmistir Agir hipoplazi ve

darlilarda kapakta sistol ve diastol süresince devam eden flatter

görülebilir

4 Kan Tablosu :

Hastalarda polisitemi vardir Eger

Hb %10-13 gr/dl arasinda ise relatif bir anemiden söz edilir Anemik çocuklar

gelisemez ve sik bayilma nöbetleri geçirirler Demir tedavisi ile Hb düzelince

tablo düzelir Ancak hematokrit %70in üzerine çikinca semptomlar yeniden

baslar Çünkü kanin viskozitesi artar Bunlarda kirmizi küre volümü artmis

plazma volümü azalmistir Intravasküler trombozis ile kanama arasinda çok ince

bir denge vardir Pek çok hemostatik bozukluk görülmekle birlikte en önemlisi

trombosit fonksiyon bozuklugudur Ayrica hafif bir intravasküler koagülasyon da

söz konusudur Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi girisim planlanan vakalar için

önemli olabilir

5 Kateterizasyon Bulgulari :

Hastaligin kesin

tanisi kalp kateterizasyonu ile konur Sag ventrikül basinci sekil ve yükseklik

olarak sola esittir Ancak nadiren VSD çok küçükse daha yüksekte olabilir PA

basinci düsüktür PAden sag ventriküle geri çekilerek alinan basinç egrisi

darligin valvuler veya infindibuler olusuna göre degisiklik gösterir Sag atrium

basinci çocuklarda normaldir yas ilerledikçe yükselir Arteriel O2 saturasyonu

düsüktür egzersiz sirasinda daha da düsme gösterir pH ve pCO2 normaldir ancak

siyanotik spell sirasinda pH düser Anjiokardiyografi genellikle sag ventriküle

kontrast madde verilerek çesitli pozisyonlarda yapilabilir

√

Anjiografide dikkat edilecek özellikler sunlardir:

a- Pulmoner darligin

yeri derecesi pulmoner halkanin ana PA ve dallarinin

durumu

b- VSDnin büyüklügü yeri ve sayisi septum olup

olamadigi

c- PA ile aortanin iliskisi çikis yerleri ve

seyirleri

d- Mitral aortik devamlilik var mi? Koroner arterlerin çikis

yerleri ve seyirleri

e- Sol atrium ve sol ventrikülün büyüklügü