Als Hastalığı...

Hastalığın nedeni bilinmediğinden nedene yönelik olarak da tedavi edilemiyor Üst motor sinirlerin yani beynin motor korteksinin hasarı sonucu kas spastisitesi ve katılık oluşur Beyin sapı ve omurilikte bulunan alt motor sinirlerin hasarı ise kas güçsülüğü, atrofi (kas erimesi) ve fasikülasyona (kas seyirmeleri) neden olur ALS genellikle hem üst hem de alt motor sinirleri tutar Fransız nörolog Charcot ilk kez 1874 yılında hastalığın özelliklerini tanımlamış, omurilik ve kas belirtilerine dayanarak ALS ismini vermişti

Hastalık her kesimden insanda görülebilmesine karşın ALS'ye erkeklerde ve yaşlılarda daha fazla rastlanır Ortalama başlangıç yaşı 55 olsa da, son zamanlarda daha genç kişilerde teşhis edildiği gözleniyor ALS 12 yaşında da, 98 yaşında da görülebilir

Toplumda rastlanma sıklığı olarak 100000 kişide 05-24 sayısı veriliyor Belli bir nüfusa bakıldığında ise yüz bin kişiden on birinin hasta olduğu görülür

ALS bulaşıcı bir hastalık değildir Ama bazı kişilerde kalıtsal yani ırsi özellik gösterebilir Tüm ALS hastalarının yaklaşık 'unda hastalık kalıtsaldır Bu duruma ailevi ALS deniyor Kalıtımla ilgisi olmayan tipe ise sporadik ALS denir Ailevi tipte anne veya baba ALS olduğunda doğan her iki çocuktan birinde hastalık olabilir

Hastalığın Teşhisi
ALS nöroloji denen sinir hastalıkları uzmanlığını ilgilendiren bir hastalıktır Hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için teşhis uzun zaman alabilir Teşhiste manyetik rezonans görüntüleme ve elektromiyogram denen yöntemlerden, kastan parça alınarak değerlendirilmesinden ve kanın incelenmesinden yararlanılabilir Elektromiyogram kasın etkinliğinin normal olup olmadığını gösteren bir testtir
Bazı kişilerde sonradan ALS'nin sık rastlanan türüne dönüşen bazı motor sinir hastalıkları görülür Bunlar:

• Progresif bulbar felç: Beyin sapını etkileyerek konuşma ve yutma güçlüğüne neden olur
• Progresif kas atrofisi: Alt motor sinirleri etkileyerek iskelet kaslarında zafiyete neden olur
• Primer lateral skleroz: Üst motor sinirleri etkileyerek spastisiteye neden olur, ilerleyişi daha yavaştır

Hastalığın Tedavisi
Halen kesin tedavisi olmayan hastalık belirtilere yönelik olarak tedavi ediliyor İstenmeyen etkilerin önlenmesi, hastanın rahatlatılması ve mümkün olduğu kadar normal yaşamını sürdürmesi amaçlanıyor

Doğrudan bu hastalığa yönelik bir ilaç bulmak için araştırmalar sürüyor Hastalığın ilerlemesini etkileyen ilk ilaç olan riluzol 1995 yılında Amerika'da ruhsat aldı Bu etken maddenin motor sinir harabiyetine neden olduğu düşünülen uyarıcı bir nörotransmiter olan glutamatı engellediği sanılıyor İlacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı düşünülüyor