Rh Uymaması Kan Uyuşmazlığı Bilgi

**Prof. Dr. Sinsi** · 09-06-2012

Toplumumuzda en çok bilinen fakat “doğrunun” kavram kargaşası nedeniyle bilinme oranı kadar yüksek olmadığı bir olgudur

Herkesin kan uyuşmazlığından (Rh uyuşmazlığı) haberi vardır

Ama tanımlaması gerektiği zaman kendine göre yorum yapmaktadır

Rh uygunsuzluğu Rh- (Negatif) olan bir kadın Rh+ (Pozitif) bir bebeğe sahip olduğunda ortaya çıkmaktadır

Bu basit tanımda görüldüğü gibi annenin Rh faktörünün mutlaka (-) olması gerekmektedir

Baba ise Rh (+) olmalıdır

Baba da Rh (-) ise çocuklar kesin Rh (-) olacağı için Rh kan uyuşmazlığı sorunu ortaya çıkmamaktadır

Kabaca bu tanımı yaptıktan sonra Rh faktörünü detaylandırarak inceleyelim

Kan grupları temel olarak A ve B adı verilen iki grubun varlığı ya da yokluğuna göre belirlenir

Yalnızca A yalnızca B her ikisi birden veya hiç birinin varlığı şeklinde dört grup olasıdır (A B AB O)

Ardından Rh faktörünün varlığı ve yokluğuna göre de alt sınıflara ayrılır

İnsanların yaklaşık %85′ inde Rhesus faktörü mevcuttur ve Rh(+) olarak adlandırılır

Rhesus faktörü 3 çift genden oluşmaktadır

Cc Dd Ee şeklinde gösterilebilir

Bunların en önemlisi D’dir

D’nin varlığı Rh(+) D’nin yokluğu Rh(-) oluşumu belirler

Kromozom çiftleri anne-babadan Mendel kanunlarına göre çocuğa geçerler

DD ise homozigot Rh(+) Dd ise heterozigot Rh(+) dd ise Rh(-)’liğinden söz edilir

Rh(-)’liği mutlaka homozigottur (dd)

Baba Rh(+)’liği homozigot ise çocuklar mutlaka Rh(+) olurlar

Baba Rh(+)’liği heterozigot (Dd) ise %50 çocuk Rh(+) %50 Rh(-) çocuk olma şansı vardır

Rh(-) bir annenin Rh(+) bir çocuk eritrositi ile sensibilize olabilmesi (duyarlılaşması) için anne kan dolaşımına çocuk eritrositlerinin yeteri kadar karışması gerekmektedir

Normal doğumlarda anne kanına bir miktar (yaklaşık 1 ml

) fetal kan geçtiği saptanmıştır

Bu kan miktarı; forseps sezaryen elle halas (plasentanın elle alınması) plasentanın ayrılma sorunları ablasyo plasenta vb

durumlarda daha da artmaktadır

Kan uyuşmazlığı ilk gebeliklerde çok az görülür

Ancak duyarlanmayı arttıran diğer faktörler de vardır:

a) Dış gebelikte %1

b) Düşüklerde %3-4

c) Yanlışlıkla Rh (+) kan transfüzyonunda %90-95

d) Amniyosen¤¤¤de %1-3

e) Yetersiz yapılmış anti-D immunglobulin (Rhogam) uygulamasında duyarlanma riski artar

f) Büyükanne teorisi (Rh (-) kadının Rh (+) olan kendi annesinin karnında iken Rh (+) eristrositlerle karşılaşarak sensibilize olması)

Bu Rh sensibilizasyonu olan olguların %2’sinde görülmektedir

Duyarlılık gebelik sayısı arttıkça artar

Fetal eritrositlerin anne karnına geçmeye başlamasından sonra annede Anti-D immunglobulinler oluşmaya başlar

İlk oluşan immunglobulin IgM’ dir

Zaman içinde IgG’ ler de oluşur

IgM plasenta bariyerini geçemez

Fakat IgG’ ler plasenta bariyerini geçerek fetusa ulaşır ve fetus eritrositlerini hemolize eder (yıkıma uğratır)

Böylece hemoliz giderek hızlanır

Bunun sebebi Rh faktörünün sadece eritrositlerde olmasıdır

ABO uyuşmazlığındaki yıkımda antijen normal dokularda da olduğu için hemoliz daha hafif seyreder

Hemoliz sonucunda anemi başlar

Billirubin giderek yükselir

Ama bu billirubin yükselmesi bebeğe anne karnında iken zarar verecek düzeye ulaşmaz

Çünkü anne aracılığıyla atılır

Eritrosit yıkımı nedeniyle eritrosit yapımı bebekte artar

Bunun sonucu olarak fetusun karaciğer dalak böbreküstü bezi böbrek barsak mukozasında yani kemik iliği dışındaki dokularda da kan hücresi yapımı başlar

Hemolizin komplikasyonları sonucunda;

1

Portal venlerin (karaciğerden geçen toplardamarlar) tıkanması ve portal hipertansiyon

2

Normal karaciğer fonksiyonlarının bozulması sonucunda

a

Protein sen¤¤¤i azalır hipoalbüminemi olur

b

Kolloid ozmotik basınç düşmesi sonucu ödem olur

3

Fetal anemi şiddeti ve derecesi

a

Bebek dolaşımındaki IgG miktarının artması

b

Maternal IgG’ lerin fetal eritrositlere bağlanabilme hızı

c

Fetusun anemiyi kompanze edebilme yeteneğine göre değişir

Bu nedenle klinikte 3 sınıflama mevcuttur

1

Anemia Neonatorum (Hafif)

2

Icterus Gravis Neonatorum (Orta)

3

Hidrops Fetalis Congenitum (Şiddetli): Ölüm

İlk ikisi genellikle bebekler doğduktan sonra ortaya çıkar ve klinik olarak kötüleşmeyle devam eder

Üçüncüsü ise müdahale edilmezse doğum şansını yakalayamaz anne karnında kaybedilir

Bunların tanımlanması erken gebelik döneminde İNDİREKT COOMBS testi dediğimiz gebe kanında dolaşan hücrelere fikse olmamış antikorların saptanmasıyla olur

DİREKT COOMBS testi ise bebeğin kanına bakılarak tespit edilir

Bu nedenle gebeliğin başında gebeliğin ortalarında ve sonlarına doğru annede indirekt coombs testi bakılarak annenin Rh uygunsuzluğundan etkilenip etkilenmediği araştırılır

Erken dönemde duyarlanma tespit edilirse spektrofotometrik ölçüm uygulanmaktadır

Ancak bu testin 3

trimesterde duyarlılığı daha fazladır

Günümüzün teknolojisinin getirdiği ultrasonlarla bebekteki en ufak anemiye bağlı ödem kordosen¤¤¤ ile kan grubu hematokrit retikülosit ve billirubin düzeyi değerlendirilebilmekte ve kan transfüzyonu yapılabilmektedir

Bu nedenle spektrofotometre ve Liley eğrisi ile bebeğin izlenmesinin değeri azalmaktadır

Rh İzoimmünizasyonundan Korunma :

Rh (+) eritrositlerle karşılaşmış Rh (-) bir anneye Rh İmmunglobulin antikoru (Anti-D) verildiğinde immunolojik reaksiyonun engellenebildiği uzun yıllardan beri bilinmektedir

Ancak korunma Rh faktörlerinden sadece D’ye karşı olmaktadır

Ailevi diğer genlere (c e gibi) karşı olmamaktadır

Korunmak için Anti-D yapılması gereken durumlar;

1) Rh (-) anne duyarlaşmamışken Rh (+) bir bebek doğumu yaptıysa

2) Amniosen¤¤¤ veya koryon villus biyopsisi uygulandıysa

3) Mol gebelik

4) Dış gebelik

5) Düşük

6) Yanlış kan transfüzyonu

7) Platelet transfüzyonu

Gebelik devam ederken fetal eritrosit karışmasını kolaylaştıran durumlarda (örneğin plasenta arkasından kanama travma gibi)

Yapılması gereken standart doz 300 mg Rh İmmunglobulin (antibody) verilmesidir

Standart dozun üstüne çıkmak için

1

Kleiethauer - Betke Testi yapılır

(Anneye gelen bebek eritrositlerinin sayısının saptanması)

2

İndirekt Coombs Testi yapılır

Anti-D yapıldıktan bir gün sonra indirekt coombs testi (+) olur

(Yeterli doz yapıldıysa)

Korunmada başarısızlık:

1

Az doz verilmesi

2

Uygulamanın geç yapılması (72 saati geçmesi)

3

Hasta immunize olmasına rağmen immunize olmamış gibi görünmesi

4

Verilen Ig’ in hatalı üretilmiş olması

5

Anti-D’nin saklanmasında soğuk zincire uyulmaması

09-06-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Rh Uymaması Kan Uyuşmazlığı Bilgi Toplumumuzda en çok bilinen fakat “doğrunun” kavram kargaşası nedeniyle bilinme oranı kadar yüksek olmadığı bir olgudur Herkesin kan uyuşmazlığından (Rh uyuşmazlığı) haberi vardır Ama tanımlaması gerektiği zaman kendine göre yorum yapmaktadır Rh uygunsuzluğu Rh- (Negatif) olan bir kadın Rh+ (Pozitif) bir bebeğe sahip olduğunda ortaya çıkmaktadır Bu basit tanımda görüldüğü gibi annenin Rh faktörünün mutlaka (-) olması gerekmektedir Baba ise Rh (+) olmalıdır Baba da Rh (-) ise çocuklar kesin Rh (-) olacağı için Rh kan uyuşmazlığı sorunu ortaya çıkmamaktadır Kabaca bu tanımı yaptıktan sonra Rh faktörünü detaylandırarak inceleyelim Kan grupları temel olarak A ve B adı verilen iki grubun varlığı ya da yokluğuna göre belirlenir Yalnızca A yalnızca B her ikisi birden veya hiç birinin varlığı şeklinde dört grup olasıdır (A B AB O) Ardından Rh faktörünün varlığı ve yokluğuna göre de alt sınıflara ayrılır İnsanların yaklaşık %85′ inde Rhesus faktörü mevcuttur ve Rh(+) olarak adlandırılır Rhesus faktörü 3 çift genden oluşmaktadır Cc Dd Ee şeklinde gösterilebilir Bunların en önemlisi D’dir D’nin varlığı Rh(+) D’nin yokluğu Rh(-) oluşumu belirler Kromozom çiftleri anne-babadan Mendel kanunlarına göre çocuğa geçerler DD ise homozigot Rh(+) Dd ise heterozigot Rh(+) dd ise Rh(-)’liğinden söz edilir Rh(-)’liği mutlaka homozigottur (dd) Baba Rh(+)’liği homozigot ise çocuklar mutlaka Rh(+) olurlar Baba Rh(+)’liği heterozigot (Dd) ise %50 çocuk Rh(+) %50 Rh(-) çocuk olma şansı vardır Rh(-) bir annenin Rh(+) bir çocuk eritrositi ile sensibilize olabilmesi (duyarlılaşması) için anne kan dolaşımına çocuk eritrositlerinin yeteri kadar karışması gerekmektedir Normal doğumlarda anne kanına bir miktar (yaklaşık 1 ml) fetal kan geçtiği saptanmıştır Bu kan miktarı; forseps sezaryen elle halas (plasentanın elle alınması) plasentanın ayrılma sorunları ablasyo plasenta vb durumlarda daha da artmaktadır Kan uyuşmazlığı ilk gebeliklerde çok az görülür Ancak duyarlanmayı arttıran diğer faktörler de vardır: a) Dış gebelikte %1 b) Düşüklerde %3-4 c) Yanlışlıkla Rh (+) kan transfüzyonunda %90-95 d) Amniyosen¤¤¤de %1-3 e) Yetersiz yapılmış anti-D immunglobulin (Rhogam) uygulamasında duyarlanma riski artar f) Büyükanne teorisi (Rh (-) kadının Rh (+) olan kendi annesinin karnında iken Rh (+) eristrositlerle karşılaşarak sensibilize olması) Bu Rh sensibilizasyonu olan olguların %2’sinde görülmektedir Duyarlılık gebelik sayısı arttıkça artar Fetal eritrositlerin anne karnına geçmeye başlamasından sonra annede Anti-D immunglobulinler oluşmaya başlar İlk oluşan immunglobulin IgM’ dir Zaman içinde IgG’ ler de oluşur IgM plasenta bariyerini geçemez Fakat IgG’ ler plasenta bariyerini geçerek fetusa ulaşır ve fetus eritrositlerini hemolize eder (yıkıma uğratır) Böylece hemoliz giderek hızlanır Bunun sebebi Rh faktörünün sadece eritrositlerde olmasıdır ABO uyuşmazlığındaki yıkımda antijen normal dokularda da olduğu için hemoliz daha hafif seyreder Hemoliz sonucunda anemi başlar Billirubin giderek yükselir Ama bu billirubin yükselmesi bebeğe anne karnında iken zarar verecek düzeye ulaşmaz Çünkü anne aracılığıyla atılır Eritrosit yıkımı nedeniyle eritrosit yapımı bebekte artar Bunun sonucu olarak fetusun karaciğer dalak böbreküstü bezi böbrek barsak mukozasında yani kemik iliği dışındaki dokularda da kan hücresi yapımı başlar Hemolizin komplikasyonları sonucunda; 1 Portal venlerin (karaciğerden geçen toplardamarlar) tıkanması ve portal hipertansiyon 2 Normal karaciğer fonksiyonlarının bozulması sonucunda a Protein sen¤¤¤i azalır hipoalbüminemi olur b Kolloid ozmotik basınç düşmesi sonucu ödem olur 3 Fetal anemi şiddeti ve derecesi a Bebek dolaşımındaki IgG miktarının artması b Maternal IgG’ lerin fetal eritrositlere bağlanabilme hızı c Fetusun anemiyi kompanze edebilme yeteneğine göre değişir Bu nedenle klinikte 3 sınıflama mevcuttur 1 Anemia Neonatorum (Hafif) 2 Icterus Gravis Neonatorum (Orta) 3 Hidrops Fetalis Congenitum (Şiddetli): Ölüm İlk ikisi genellikle bebekler doğduktan sonra ortaya çıkar ve klinik olarak kötüleşmeyle devam eder Üçüncüsü ise müdahale edilmezse doğum şansını yakalayamaz anne karnında kaybedilir Bunların tanımlanması erken gebelik döneminde İNDİREKT COOMBS testi dediğimiz gebe kanında dolaşan hücrelere fikse olmamış antikorların saptanmasıyla olur DİREKT COOMBS testi ise bebeğin kanına bakılarak tespit edilir Bu nedenle gebeliğin başında gebeliğin ortalarında ve sonlarına doğru annede indirekt coombs testi bakılarak annenin Rh uygunsuzluğundan etkilenip etkilenmediği araştırılır Erken dönemde duyarlanma tespit edilirse spektrofotometrik ölçüm uygulanmaktadır Ancak bu testin 3 trimesterde duyarlılığı daha fazladır Günümüzün teknolojisinin getirdiği ultrasonlarla bebekteki en ufak anemiye bağlı ödem kordosen¤¤¤ ile kan grubu hematokrit retikülosit ve billirubin düzeyi değerlendirilebilmekte ve kan transfüzyonu yapılabilmektedir Bu nedenle spektrofotometre ve Liley eğrisi ile bebeğin izlenmesinin değeri azalmaktadır Rh İzoimmünizasyonundan Korunma : Rh (+) eritrositlerle karşılaşmış Rh (-) bir anneye Rh İmmunglobulin antikoru (Anti-D) verildiğinde immunolojik reaksiyonun engellenebildiği uzun yıllardan beri bilinmektedir Ancak korunma Rh faktörlerinden sadece D’ye karşı olmaktadır Ailevi diğer genlere (c e gibi) karşı olmamaktadır Korunmak için Anti-D yapılması gereken durumlar; 1) Rh (-) anne duyarlaşmamışken Rh (+) bir bebek doğumu yaptıysa 2) Amniosen¤¤¤ veya koryon villus biyopsisi uygulandıysa 3) Mol gebelik 4) Dış gebelik 5) Düşük 6) Yanlış kan transfüzyonu 7) Platelet transfüzyonu Gebelik devam ederken fetal eritrosit karışmasını kolaylaştıran durumlarda (örneğin plasenta arkasından kanama travma gibi) Yapılması gereken standart doz 300 mg Rh İmmunglobulin (antibody) verilmesidir Standart dozun üstüne çıkmak için 1 Kleiethauer - Betke Testi yapılır (Anneye gelen bebek eritrositlerinin sayısının saptanması) 2 İndirekt Coombs Testi yapılır Anti-D yapıldıktan bir gün sonra indirekt coombs testi (+) olur (Yeterli doz yapıldıysa) Korunmada başarısızlık: 1 Az doz verilmesi 2 Uygulamanın geç yapılması (72 saati geçmesi) 3 Hasta immunize olmasına rağmen immunize olmamış gibi görünmesi 4 Verilen Ig’ in hatalı üretilmiş olması 5 Anti-D’nin saklanmasında soğuk zincire uyulmaması