Gis Polipleri 1

GİS POLİPLERİ

GİS in polipoid hastalıkları :

Barsakta sınırlı olan lezyonlar ;

- Juvenil polipler

- Lenfoid polipler

- Familyal adenomatöz polipler

GİS in nadir görülen ve polipleri içeren sendromlarını ;

- Peutz ? Jeghers sendromu

- Turcot sendromu içerirler

GİS in çoğu polipleri benigndir Mukozanın hamartomlarından veya submukozanın lenfoid hiperplazisinden kaynaklanırlar

- Mukozanın hamartomları

- Submukozal lenfoid hiperplazi

Fakat adenomatöz polipler mukozadaki değişikliklerin sonucudur ve önemli bir malign potansiyelleri vardır

Polipler çocukluk çağında sık görülürler Tüm okul öncesi ve okul çağı çocuklarının % 1 inde polipler bulunur Yüksek insidansları nedeniyle polipler, 2 ? 5 yaş arasındaki çocuklarda görülen en sık rektal kanama sebebini oluştururlar

En sık görülen polipler :

Juvenil polipler (%80)

Lenfoid polipler (%15)

Adenomatöz polipler (%3)

JUVENİL POLİPLER

Juvenil polipler ilk defa 1908 yılında Verse tarafından tanımlanmışlardır

Horrilleno (1957) ? İlk defa ?Juvenil polip? teriminin kullanmıştır

Morson (1962) ? Juvenil poliplerin benign hamartomlar olduğunu ve malignite potansiyeli olan adenomlardan ayrılmaları gerektiğini söyledi

Kaschula (1971) ve Enterline (1976); Juvenil ve adenomatöz poliplerin birlikte olabileceğini söylediler

Billingham (1980) ? Juvenil poliplerde soliter adenomların olabileceğini gösterdi

Bu bulgular juvenil poliplerde de adenomatöz ve malignant değişikliklerin olabileceğini göstermiştir

Juvenil poliplerden sadece juvenil polipozisler ile birlikte olanlarda malign potansiyel vardır

İzole juvenil polipler ? Benign

Juvenil polipozis send ? Malign

JASS Kriterleri (Polipli çocuklardaki artmış kanser riskini gösteren kriterler) ;

> 5 polip (kolonda)

Tüm GİS de polipozis

Juvenil polipozis aile öyküsü varlığında, tek bir polip

Sachatello (1972) ; Juvenil polipleri sınıfladı :

1 ? İzole juvenil polipler (nonmalignant)

- Kolonda < 5 polip

- Juvenil polipozis aile öyküsü negatif

2 ? Juvenil polipozis sendromları (malign potansiyelli)

- İnfantın diffüz juvenil polipozisi (6 aylıktan küçük bebeklerde tüm GİS in yaygın polipozisi)

- Diffüz juvenil polipozis (özellikle midede, distal kolonda ve rektumda polipozis olan 6 ay ? 5 yaş arası hastalar

- Juvenil polipozis coli (distal kolon ve rektumda multipl polipleri olan 5 ? 15 yaş arası hastalar)

İZOLE JUVENİL POLİPLER

Juvenil polipler GİS de en sık bulunan poliplerdir Retansiyon, inflamasyon veya kistik polipler de denir Çocuklardaki poliplerin % 80 i juvenil poliplerdir Juvenil polipler genellikle hamartomlar olarak kabul edilirler

Poliplerin yüzeyi sıklıkla ülseredir ve rektal kanamanın nedeni poliplerin ülserasyonudur

Juvenil poliplerin kesit yüzeylerinde mukus ile dolu kistik boşluklar söz konusudur

Juvenil polipler tipik olarak uzun bir sapı olan ve kolonik mukoza ile kaplı poliplerdir Bu uzun sap nedeniyle polip torsiyona uğramaya eğilimlidir Sonuçta venöz konjesyon , yüzey ülserasyonu, kanama ve otoamputasyon ortaya çıkar

Mikroskopik olarak :

Polipin yüzeyi tek sıralı kolonik epitel ile örtülüdür Polipin esas cismi ise normal kolonik epitel ile döşeli dilate veya kistik epitelyal tübüller ile doludur Stromada ise yoğun bir inflamatuar infiltrasyon vardır

Juvenil poliplerin etyolojisinde ;

Heredite

Genetik

Hamartomatöz malformasyon

İnflamasyon rol oynayabilir

Son çalışmalarda, inflamasyona sekonder olarak mukozadaki yapısal değişikliklerin sonucunda, juvenil poliplerin ortaya çıktığı gösterilmiştir İlk olay mukozanın ülserasyonu ve inflamasyonudur Bunun sonucunda mukoza glandlarında obstruksiyon meydana gelir Obstrukte glandlar proliferasyona uğrarlar ve kistik yapıları oluştururlar Kistik yapılar büyüyerek lümende kitlelere neden olurlar Peristaltizm ve fekal akım bu kitleleri aşağıya doğru çeker Böylece kitlenin sapı uzar ve tipik bir polip oluşur

Juvenil polipler tüm okul öncesi çocukların % 1 inde görülür Juvenil poliplerin çoğu yaşamın ilk dekatı (10 yılı) içinde görülür

İnsidansları 3 ? 5 yaşları arasında pik yapar

Eskiden juvenil poliplerin % 70 i rektumda bulunurdu Günümüzde ise ;

% 40 ? Rektum ve sigmoid

% 60 ? Tüm proksimal kolon şeklinde bulunurlar

Juvenil polipin en sık (% 93) prezentasyon şekli kanamadır Polip yüzeyinin ülserasyonuna bağlıdır Rektal kanama genellikle dışkının üzerinde bulunur

% 10 olguda karın ağrısı muhtemelen peristaltik aktiviteye bağlı polipin traksiyonuna bağlıdır

% 4 olguda polipin prolapsusu görülür Bazı olgularda ise rektal prolapsus ve enkoprezis görülür

SEMPTOMLAR

Kanama (%99)

Karın ağrısı (%10)

Polip proplapsusu (%4)

Rektal prolapsus

Enkoprezis

Ayırıcı tanıda ; anal fissür ve rektal prolapsus önem taşır

6 yaşına kadar çocuklarda tüm rektal kanamalarda polip akla gelmelidir

Diğer olasılıklar ;

Anal fissür

Rektal prolapsus

Meckel divertikülü

İntestinal duplikasyon

İnvaginasyon

İnflamatuar barsak hast (diare ile birlikte)

Kan diskrazileri (Henoch ? Schönlein) akla gelmelidir

TANI :

Anamnez

Dijital rektal muayene

Endoskopi

Çift kontrastlı kolon grafisi

Juvenil poliplerin artık daha çok proksimal kolonda görülmesi (%60) ve 5 den fazla polip varlığında ?juuvenil polipozis? olasılığının ve malignite riskinin bulunması nedeni ile mutlaka tüm kolon incelenmelidir (çift kontrastlı grafi)

Eğer 5 den fazla polip bulunursa , tüm polipler endoskopik olarak çıkarılmalıdır

JUVENİL POLİPOZİS SENDROMLARI

İnfantil diffüz juvenil polipozis

diffüz juvenil polipozis

juvenil polipozis koli

İNFANTİL DİFFÜZ JUVENİL POLİPOZİS

Yaşamın ilk ayları içinde ortaya çıkar (Genellikle herhangi bir aile öyküsü olmaksızın)

Semptomları :

Diare

Rektal kanama

İnvaginasyon

Protein ? kaybettiren enteropati

Makrosefali parmaklarda çomaklaşma

Hipotoni

Semptomların şiddeti poliplerin sayısı ile ilişkilidir Sıklıkla tüm GİS tutulumuştur tedavisi agresiftir TPN ye başlanarak barsaklar dinlendirilir Çocuğun nutrisyonel durumu stabilize olunca ; GİS in polipli segmentleri çıkarılır

Hastalık ölümcüldür Sadece her 6 hastadan biri, iki yıldan fazla yaşayabilir

DİFFÜZ JUVENİL POLİPOZİS

Diffüz juvenil polipozisli çocuklar 6 ay ? 5 yaş arasıdır Bu gruptada benzer semptomlar (polip sayısına göre ) olabilir

Bu yaş grubunda önemli olan diffüz juvenil polipozisi familyal adenomatöz polipozisten ayırmaktır

Diffüz juvenil polipozisdeki polipler ;

- Mide de

- Distal kolon da

- Rektum da yerleşirler

Fakat tüm GİS boyunca bulunabilirler

Familyal adenomatöz polipler ise ;

- Duodenumda

- Kolonda ve rektumda

- Midede bulunurlar

Diffüz juvenil polipozis de tedavide endoskopik polipektomiler ve segmental intestinal rezeksiyon geçerli olabilir

JUVENİL POLİPOZİS KOLİ

Juvenil polipozis koli, 5 ? 15 yaşları arasındaki çocuklarda görülür Rektal kanama , anemi ve rektal prolapsus ile karakterizedir

Polipler genellikle distal kolon ve rektumda lokalizedir % 50 olguda aile öyküsünün bulunması otozomal dominant kalıtım gösterir

Eşlik eden anomaliler :

Yarık damak

Malrotasyon

Polidaktili

Kalp ve kraniyum anomalileri

GİS de ? 5 polip olan (5 veya 5 den fazla), yada ; ailesinde juvenil polipozis öyküsü olan çocuklarda 1 tane polip olsa bile ?Juvenil polipozis sendromu? tanısı konur Bu sendromlu çocuklarda yaklaşık olarak kolonda 50 ? 100 arası polip vardır Bu çocuklarda erken yaşta (ortalama 35) malignite riski % 17 dir

Juvenil polipozis sendromlarındaki poliplerin makroskopik görüntüsü tek bir juvenil polipinkine benzer Fakat histolojik olarak juvenil polipozis sendromlarındaki poliplerde ;

- Epitelyal displazi

- Eşlik eden adenomlar söz konusudur Bu yüzden malignite riski vardır

Juvenil polipozis sendromlu hastalarda, 60 yaşına kadar olan kümülatif kanser riski % 68 dir (kontrol grubunda % 25)

Juvenil polipozisli hastalara yaklaşım, familyal adenomatöz poliplere benzemelidir

Bu hastalarda uzun süreli izlemin yanısıra ;

- Total kolektomi

- Rektal mukozektomi

- Endorektal ileal Pullthrough (Soave) önerilmektedir

Kalıtım ; otozomal dominant

Kanser riski ; 35 yaşına kadar % 17 , 60 yaşına kadar % 68 (normalde % 25)