Benign Mediastinal Kistler Tümörler 2

**Prof. Dr. Sinsi** · 09-06-2012

KLİNİK ÖZELLİKLER

Çoğu asemptomatiktir

Anterior ve middle mediastenin tümörlerinin en önemli semptomu respiratuar distressdir

Özellikle küçük çocuklarda stridor ve beslenirken morarma dikkat çeker

Büyük çocuklarda öksürük, göğüs ağrısı, dispne, ortopne nadiren hemoptizi gözlenir

Solunum sıkıntısı tüm yaş gruplarında yaşamı tehtid edici olabilir

Ani başlayan solunum sıkıntısı ve süperior vena kava obstruksiyonu akla lenfomayı getirmelidir

Nadirde olsa, infekte teratomların bronşa, plövraya, pulmoner artere ve perikarda rüptürü görülebilir

Posterior mediastinal kitleler semptomatik olmadan önce oldukça büyüyebilirler

Sıklıkla direkt grafide insidental olarak tespit edilirler

Daha seyrek olarak ağrı yada spinal kord basısı semptomları tanıya götürebilir

Bu tümörlerin gerçek insidansı bilinmemektedir

Fakat 1967 yılından sonraki yayınlarda malignite insidansında bir artma söz konusudur

(özellikle lenfoma ve nöroblastoma)

Avustralyadan 900

000 pediatrik populasyonda yapılan çok geniş bir araştırmada mediastinal kitlelerin yarısının lenfoma olduğu görülmüştür

Lenfoma %50

Nörojenik % 20

Önbarsak duplikasyon kisti % 8

Teratom % 6

TANI VE TEDAVİ

İlk tanı fetal USG ile konabilir

Non immun hidrops, kalp yetmezliği veya mediastinal kayması ve mediastinal kistin in utero dekompresyonundan fayda görürler

İlk postural tanısal işlem anteroposterior (AP) ve lateral toraks radyografileridir

Bilgisayarlı tomografi tanıda çok yararlıdır

Kontrastlı BT ve MRI karşılaştırılmasında, tomografi kitledeki kalsifikasyonları gösterdiği için daha üstün bulunmuştur

MRI özellikle spinal tutulum söz konusu ise yada vasküler lezyonlar düşünülüyorsa tercih edilmelidir

Özofagogram ile bir ön barsak duplikasyon kistinin dıştan basısı gösterilebilir

(BT daha iyi gösterir)

Özellikle intraperikardiyal teratom ekokardiyografi ile gösterilebilir

Kesin preoperatif tanı gerekli değildir

Önemli olan preoperatif yöntemler ile optimal cerrahi yaklaşımı tespit etmektir

Solid mediastinal kitlelerin USG eşliğinde perkütan biyopsisi çoğunlukla gerekmez

Avrupa , Asya ? Yapılıyor

Amerika ? Yapılmıyor

İğne biyopsisi malignitede yeterli doku sağlamaz

Benign tümörde ise zaten gereksiz

Mediastinal kitlenin natürü belirsiz ise yada malignite potansiyeli varsa ; ? - Fetoprotein ve HCG (özellikle de anterior mediastinal tümörlerde) düzeylerine bakılmalıdır

Aynı şekilde üriner katekolamin katabolitleri posterior mediasten kitlelerinde bakılmalıdır

Anterior mediastinal tm

? AFP , HCG

Teratom ?, Dermoid tm , Germ hücreli tm? ? AFP , HCG

Posterior mediastinal tm

? Üriner katekolaminler

Nöroblastom ? VMA, HVA

Benign mediastinal tümörlerde cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavi biçimidir

Lenfoma gibi malign hastalıklar genellikle büyük çocukta görülür

Sıklıkla adenopati ve sistemik semptomlarla, ayrıca solunum sıkıntısıyla kendini gösterir

Mümkün olduğunca kemik iliği, plevra sıvısı veya nodal doku gibi mediasten dışı yerlerden tanıya gidilmelidir

Solunum sıkıntısına rağmen tanı konamıyorsa steroid başlanabilir

Küçük çocuklarda benign lezyonlar daha sıktır

Stridor havayolu basısından daha çok trakeomalaziye bağlıdır

TİMUS

Timus, anterior ve süperior mediastendedir

Ektopik timus dokusu boyunca ve posterior mediastende bulunabilir

Benign timik hiperplazi , timusun fizyolojik büyümesidir

Solunum sıkıntısına yol açmaz

Gerekirse steroid tedavisine yanıt verir

MRI tanıda yardımcıdır

Mediastinal irradyasyon geçmişte kalmıştır

Çünkü tiroid karsinomuna yol açar

Malignite ekarte edilemez ise eksplorasyon kaçınılmazdır

Nodüler timik hiperplazi çoğunlukla asemptomatiktir

Akciğer filminde superior mediastinal kitle şeklinde insidental olarak bulunur

Timik kistler anterior mediastende ve boyunda bulunurlar

Genellikle asemptomatiktir

Fakat ;

- İnfekte / hemorajik olabilirler

- Kitle etkisi yapabilirler

- Kozmetik olarak kabul edilemez görülebilirler

Timik kistler siliyalı respiratuar epitel ile döşelidir

Normal timus dokusu yanısıra lenfosit içerirler

İnflamatuar ve granulomatöz değişiklikler içerebilirler

Timolipoma benigndir

Muhtemelen hamartomdur

Rezeksiyon tanısal ve terapötiktir

Timomalar çocuklarda nadirdir

Mediastinal tümörlerin % 1inden azını oluştururlar

Bu tümörler timik epitelden köken alırlar ve genellikle agresif davranırlar

Prognozları kötüdür

MYASTENİA GRAVİS

Myasteni Gravis istemli kasların progresif zayıflığı ile karakterize nöromusküler bir hastalıktır

Otoantikorların asetilkolin reseptörlerine bağlanarak presinaptik sinir uçlarından asetilkolin salgılanması sonucunda ortaya çıkar

Otoantikorları timus oluşturur

Medikal tedavisinde ;

Antikolinesterazlar;

- Pirostigmin Bromid (mestinon)

- Neostigmin

Kortikosteroidler

Plazmaferez

Pediatrik yaş grubunda hastalık % 15 olguda myastenili anneden otoantikorların transplesental geçişiyle ortaya çıkar

Ayrıca normal annelerin bebeklerinde görülen ikinci bir konjenital formu vardır

Her iki neonatal form medikal tedaviye yanıt verir

Bir üçüncü formu ise erişkinde görülendir

(edinsel)

Semptomlar 5 yaşından sonra başlar

Blalock (1939) ? Timektomiyi önerdi

Timektomi özellikle ilaç tedavisinin artık etkisiz kaldığı dönemde ilaca olan bağımlılığı azaltmak amacıyla kullanılmaktadır

Özellikle kız, hastalık süresi kısa olan ve timoma ile birlikte olmayan hastalar timektomiden yarar görür

Pediatrik populasyonda timoma oldukça nadirdir

Timektomi için en iyi insizyon median sternotomidir

09-06-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Benign Mediastinal Kistler Tümörler 2 KLİNİK ÖZELLİKLER Çoğu asemptomatiktir Anterior ve middle mediastenin tümörlerinin en önemli semptomu respiratuar distressdir Özellikle küçük çocuklarda stridor ve beslenirken morarma dikkat çeker Büyük çocuklarda öksürük, göğüs ağrısı, dispne, ortopne nadiren hemoptizi gözlenir Solunum sıkıntısı tüm yaş gruplarında yaşamı tehtid edici olabilir Ani başlayan solunum sıkıntısı ve süperior vena kava obstruksiyonu akla lenfomayı getirmelidir Nadirde olsa, infekte teratomların bronşa, plövraya, pulmoner artere ve perikarda rüptürü görülebilir Posterior mediastinal kitleler semptomatik olmadan önce oldukça büyüyebilirler Sıklıkla direkt grafide insidental olarak tespit edilirler Daha seyrek olarak ağrı yada spinal kord basısı semptomları tanıya götürebilir Bu tümörlerin gerçek insidansı bilinmemektedir Fakat 1967 yılından sonraki yayınlarda malignite insidansında bir artma söz konusudur (özellikle lenfoma ve nöroblastoma) Avustralyadan 900000 pediatrik populasyonda yapılan çok geniş bir araştırmada mediastinal kitlelerin yarısının lenfoma olduğu görülmüştür Lenfoma %50 Nörojenik % 20 Önbarsak duplikasyon kisti % 8 Teratom % 6 TANI VE TEDAVİ İlk tanı fetal USG ile konabilir Non immun hidrops, kalp yetmezliği veya mediastinal kayması ve mediastinal kistin in utero dekompresyonundan fayda görürler İlk postural tanısal işlem anteroposterior (AP) ve lateral toraks radyografileridir Bilgisayarlı tomografi tanıda çok yararlıdır Kontrastlı BT ve MRI karşılaştırılmasında, tomografi kitledeki kalsifikasyonları gösterdiği için daha üstün bulunmuştur MRI özellikle spinal tutulum söz konusu ise yada vasküler lezyonlar düşünülüyorsa tercih edilmelidir Özofagogram ile bir ön barsak duplikasyon kistinin dıştan basısı gösterilebilir (BT daha iyi gösterir) Özellikle intraperikardiyal teratom ekokardiyografi ile gösterilebilir Kesin preoperatif tanı gerekli değildir Önemli olan preoperatif yöntemler ile optimal cerrahi yaklaşımı tespit etmektir Solid mediastinal kitlelerin USG eşliğinde perkütan biyopsisi çoğunlukla gerekmez Avrupa , Asya ? Yapılıyor Amerika ? Yapılmıyor İğne biyopsisi malignitede yeterli doku sağlamaz Benign tümörde ise zaten gereksiz Mediastinal kitlenin natürü belirsiz ise yada malignite potansiyeli varsa ; ? - Fetoprotein ve HCG (özellikle de anterior mediastinal tümörlerde) düzeylerine bakılmalıdır Aynı şekilde üriner katekolamin katabolitleri posterior mediasten kitlelerinde bakılmalıdır Anterior mediastinal tm ? AFP , HCG Teratom ?, Dermoid tm , Germ hücreli tm? ? AFP , HCG Posterior mediastinal tm ? Üriner katekolaminler Nöroblastom ? VMA, HVA Benign mediastinal tümörlerde cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavi biçimidir Lenfoma gibi malign hastalıklar genellikle büyük çocukta görülür Sıklıkla adenopati ve sistemik semptomlarla, ayrıca solunum sıkıntısıyla kendini gösterir Mümkün olduğunca kemik iliği, plevra sıvısı veya nodal doku gibi mediasten dışı yerlerden tanıya gidilmelidir Solunum sıkıntısına rağmen tanı konamıyorsa steroid başlanabilir Küçük çocuklarda benign lezyonlar daha sıktır Stridor havayolu basısından daha çok trakeomalaziye bağlıdır TİMUS Timus, anterior ve süperior mediastendedir Ektopik timus dokusu boyunca ve posterior mediastende bulunabilir Benign timik hiperplazi , timusun fizyolojik büyümesidir Solunum sıkıntısına yol açmaz Gerekirse steroid tedavisine yanıt verir MRI tanıda yardımcıdır Mediastinal irradyasyon geçmişte kalmıştır Çünkü tiroid karsinomuna yol açar Malignite ekarte edilemez ise eksplorasyon kaçınılmazdır Nodüler timik hiperplazi çoğunlukla asemptomatiktir Akciğer filminde superior mediastinal kitle şeklinde insidental olarak bulunur Timik kistler anterior mediastende ve boyunda bulunurlar Genellikle asemptomatiktir Fakat ; - İnfekte / hemorajik olabilirler - Kitle etkisi yapabilirler - Kozmetik olarak kabul edilemez görülebilirler Timik kistler siliyalı respiratuar epitel ile döşelidir Normal timus dokusu yanısıra lenfosit içerirler İnflamatuar ve granulomatöz değişiklikler içerebilirler Timolipoma benigndir Muhtemelen hamartomdur Rezeksiyon tanısal ve terapötiktir Timomalar çocuklarda nadirdir Mediastinal tümörlerin % 1inden azını oluştururlar Bu tümörler timik epitelden köken alırlar ve genellikle agresif davranırlar Prognozları kötüdür MYASTENİA GRAVİS Myasteni Gravis istemli kasların progresif zayıflığı ile karakterize nöromusküler bir hastalıktır Otoantikorların asetilkolin reseptörlerine bağlanarak presinaptik sinir uçlarından asetilkolin salgılanması sonucunda ortaya çıkar Otoantikorları timus oluşturur Medikal tedavisinde ; Antikolinesterazlar; - Pirostigmin Bromid (mestinon) - Neostigmin Kortikosteroidler Plazmaferez Pediatrik yaş grubunda hastalık % 15 olguda myastenili anneden otoantikorların transplesental geçişiyle ortaya çıkar Ayrıca normal annelerin bebeklerinde görülen ikinci bir konjenital formu vardır Her iki neonatal form medikal tedaviye yanıt verir Bir üçüncü formu ise erişkinde görülendir (edinsel) Semptomlar 5 yaşından sonra başlar Blalock (1939) ? Timektomiyi önerdi Timektomi özellikle ilaç tedavisinin artık etkisiz kaldığı dönemde ilaca olan bağımlılığı azaltmak amacıyla kullanılmaktadır Özellikle kız, hastalık süresi kısa olan ve timoma ile birlikte olmayan hastalar timektomiden yarar görür Pediatrik populasyonda timoma oldukça nadirdir Timektomi için en iyi insizyon median sternotomidir