Benign Mediastinal Kistler Tümörler 3

**Prof. Dr. Sinsi** · 09-06-2012

TERATOM, DERMOİD KİST, GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER :

Teratom, lenfomadan sonra anterior mediastenin en sık rastlanılan tümörüdür

Mediastenin diğer kısımlarında da görülebilirler

Teratomlar karakteristik olarak hem kistik hemde solid komponentler içerir

En az iki, genelliklede üç germ yaprağını içerirler

Teratomlar orta hatta veya orta hatta yakın olarak beyinden anüse kadar her yerde bulunabilirler

Diğer bir görüş de teratomların ekstragonadal germ hücreli tümörlerin matür formu olduğudur

Who , teratomları germ hücre varyantları olarak sınıflandırır

Dermoidler tanım olarak sadece ektoderm ve mezederm içeren tümörlerdir

Matür, benign, fübröz kapsülü, kalın kistik duvarı olan ve saç veya diş gibi derinin eklerini içeren tümörlerdir

Küçük çocuklarda teratomlar genellikle benigndir

Sadece % 25 i maligndir

(Tüm yaş gruplarında)

Tüm hastalarda AFP ve HCG düzeylerine bakılmalıdır

Malign elementler varsa, genellikle yolk sac kökenlidir ve tümörün adı endodermal sinüs tümörü olur

Ekstraperikardiyal teratomların belirti ve bulguları tümörün kitle etkisine bağlıdır

(Takipne, stridor gibi)

İntraperikardiyal teratomlar : yanidoğan ve küçük çocukta daha sık görülebilir

Kardiyak output azalmasına bağlıdır

İntraperitoneal teratomlar aort kökü ve anapulmoner arterin arasındaki sulkustan çıkarlar ve benigndir

Anterior mediastinal teratoma en iyi olarak sternotomi ile yaklaşılır

ORTA MEDİASTEN

Klasik anatomik tanımlamada orta mediasten perikardiyum ile sınırlıdır

Aslında perikardiyal kistler orta mediastenin gerçek kistleridir

Perikardiyal kistler bengn ince ? duvarlı, sıvı içeren kistlerdir

Mezotel ile döşelidir

Perikardın bir seri, birbiri ile ilişiksiz lakünadan oluştuğuna inanılır

Bu lakünalardan birinin persistansı sonucu perikardiyal kistler oluşur

Perikardiyal kistler neredeyse asemptomatiktir

Rutin akciğer grafisinde insidental olarak bulunurlar

Klasik olarak perikardiyal kist kardiyofrenik sulkusta yada sağ kalpte anterior kısımda bulunur

BT ile tanı konabilir

Kist çok büyük ve semptomatik değilse girişime gerek yoktur

Sepsis veya hidrops dışında yenidoğanda perikardiyal effüzyon çok nadirdir

Kardiyak hemanjiom veya rabdomyosarkom gibi nadir görülen orta mediasten lezyonlarının prezentasyonu semptomu olabilir

POSTERİOR MEDİASTEN

Posterior mediasten, trakeal bifurkasyondan geçip paravertebral sulkuslara değin uzanan planın arkasında bulunur

Posterior mediasten çocuklarda ;

Kistler

Neoplaziler

İnflamatuar olaylar gibi heterojen bir grup lezyonun yerleşim yeridir

Çocuklarda posterior mediasatendeki en sık görülen lezyon semptomatik sinir sisteminin malign nörojenik tümörüdür

(Nöroblastom)

Küçük çocukta ? Nöroblastom

Büyük çocukta ? Benign Ganglionörom posterior mediastendeki en sık tümördür

ÖN BARSAK DUPLİKASYON KİSTLERİ (Foregut) :

Klinik ve patolojik olarak 3?e ayrılırlar ;

Enterik duplikasyon kistleri

İntestinal epitel ile örtülüdür

Bilonkojenik kistler

Respiratuar epitel ile örtülüdür

Nöroenterik kistler

Vertebral anomaliler ile birliktedir veya sinir sistemi ile ilişkisi vardır

Foregut Duplikasyon Kistleri ;

Enterik

Bronkojenik

Nöroenterik ? Vertebral anomali

BRONKOJENİK KİSTLER

Bronkojenik kistler trakeal divertikülün anormal dallanması sonucunda ortaya çıkarlar

Bronkojenik kistlerin lokalizasyonları :

Paraözofagiyal

Paratrakeal

Perihilar

İntra parenkimal

Alışılmadık bir şekilde dil, boyun, sırt; hatta diafragma altı gibi uzak yerleşimde de bulunabilirler

Bronkojenik kistler ince duvarlı, bronşiyal epitel ile döşeli ve mukus ile dolu oluşumlardır

Tek vaya çoğul olabilirler

Beyaz ? pembe renklidirler

Duvarlarında kıkırdak dokusu bildirilmiştir

Hava yolları ile ilişkileri bulunabilir

Büyük çocukta akciğer grafisinde insidental bir kitle görülmesiyle tanı konur

Küçük çocukta respiratuar ön plandadır

Atelektazi ve infeksiyon kitleyi maskeleyebilir

BT tanı koydurur

Bronkojenik kistler antenatal USG ve özofagogram ilede tanınabilirler

Ayırıcı tanıda :

Yabancı cisimler

Lobar amfizem

Pnömoni

Bronşiyal stenoz

Pnömotoraks

Bronkojenik kistlerin komplikasyonları ;

İnfeksiyon

Hemoraji

Ani büyümeye bağlı ani ölüm

Bronkojenik kistler eksize edilmelidirler

Bronkojenik kistlerin malign transformasyon riski mevcuttur

(Adeno CA)

Komplet eksizyondan 25 yıl sonra bile rekürrens bildirilmiştir

Transbronşiyal drenaj önerilse bile pek tercih edilmez

ENTERİK DUPLİKASYON KİSTLERİ

Ön barsağın solid state sonrasında vakuolizasyonunun tam olamamasından enterik duplikasyon kistleri ortaya çıkar

Özofagiyal yada gastrik epitel ile döşelidirler

Düz kas ile çevrilidirler

Çeşitli isimleri olmuştur ;

Enterojenik kist

Enterojenik kist

Özofagiyal kist

Enterik kist

Özofagiyal duplikasyon

Sıklıkla gastrik mukoza görülür

Enterik kistlerde intranural adrenal kortikal artıklar bildirilmiştir

Enterik kistler posterior mediastende ve boyunda yerleşirler

Özofagus duvarı ile bitişik durumdadırlar

Nadiren lümenle ilişkileri bulunabilir

% 12 sıklıkla eşlik eden anomali söz konusudur

Bunlar genellikle enterik duplikasyonlardır

Çoğu olguda enterik kistler asemptomatiktir

Tanıda akciğer grafisi ve BT çok önemlidir

Tedavileri komplet cerrahi eksizyondur

Muskğler duvar yerinde bırakılsa da mukozal örtü çıkarılmalıdır

Marsupiyelizasyon artık önerilmemektedir

Bunlar benign lezyonlardır

Özofagiyal bütünlük korunmalıdır

NÖROENTERİK KİSTLER

Nöroenterik kistler, spinal kanal ve bazende dura ile ilişkili olan nadir ön barsak duplikasyonlarıdır

En sık olarak intratorasik kitle şeklinde, bazende intraspinal kitle şeklinde prezente olurlar

Bir hemivertebranın yanındaki kistik posterior mediastinal kitle mutlaka akla nöroenterik kisti getirmelidir

Fakat aynı zamanda anterior meningoselde düşünülmelidir

- Nöroenterik kist

- Anterior meningosel

Nöroenterik kistlerin notokord ve ön barsağın karşı karşıya iken oluştuğu düşünülür

Önbarsak endodermin dorsal ektoderm içine herniasyonu söz konusudur

Histolojik olarak nöroenterik kistlerin GİS mukozası vardır

Musküler duvarları iyi gelişmiştir ve serozaları yoktur

Gastrik mukoza bulunabilir

İnflamasyon ve ülserasyon olabilir

MRI veya BT - Myelogram tanı koydurucudur

Cerrahi eksizyon şarttır

Laminektomi de eklenebilir

NÖROJENİK ORİJİNLİ BENİGN TÜMÖRLER

Posterior mediasdendeki en sık tümörler nöroblastomdur

Posterior mediastendeki diğer sık görülen solid tümörler ; sempatik sinir sisteminden köken alan benign lezyonlardır :

- Gangliyonöroma

- Nörofibroma

- Schwannoma gibi

SOLİD POSTERİOR MEDİASTİNAL KİTLELER :

Nöroblastom % 60

Benign nörojenik tm

% 30

Diğer mezenkimal tm

Yada inflamatuar granulomalar %10

ANTERİOR TORASİK MENİNGOSEL

Büyük çocukta prezente olur

Vertebral anomaliler ile birliktelik göstern progresif dejeneratif bir lezyon sanılabilir

MRI ile bu tip bir lezyon nöroenterik kistlerden ayırt edilebilir

Carney ? s Triad : (Multitümöral bir triad)

Gastrik tümör

Mediastinal paragangliyoma

Pulmoner kondroma

Mediastinal feokromasitoma bazen Carney triadına eşlik edebilir

Mediastinal lenf bezlerinin garnülomatöz infeksiyonundan kaynaklanan mediastinal kitleler özellikle endemik histoplazmozis bölgeleri gibi granülomatöz hastalıkların görüldüğü yerlerde sıktır

Bu tip hastalıkların tanısında ; cilt testi , seroloji ve kültür daha ön plandadır

Biyopsi ise sarkoidoz gibi hastalıklarda gereklidir

CASTLEMAN HASTALIĞI (Dev lenf nodu hiperplazisi)

Anjiofoliküler lenfoid hiperplazi

Lenfoid hamartom

Anjiomatozis

Benign dev lenfoma

Sıklıkla akciğer grafisinde veya BT de çok iyi demerkasyon göstern asemptomatik hilar kitle şeklinde ortaya çıkar

Cerrahi eksizyonu hem tanısyı hemde tedaviyi sağlar

Piyojenik abseler, akut mediastinal infeksiyondan kaynaklanırlar

Tanıdaki geçikmeye yada tedavideki eksikliğe bağlı olarak oluşurlar

(Örneğin özofagus perforasyonuna bağlı mediastinit)

Mediastene kadar uzanan retrofaringeal abseler en iyi olarak boyundan retroözofagiyal disaaaaiyon ile boşaltılırlar

Absenin nonradyoopak bir yabancı cismin sekeli olabileceği unutulmamalıdır

DİĞER MEZENKİMAL TÜMÖRLER

Mezenkimal tümörler tüm mediastende olabilirler

- Bağ dokusu

- Lenfatik doku

- Düz ve çizgili kas

- Yağ dokusu

- Kan damarları kökenli olabilirler

Mezenkimal tümörler çocuklardaki mediastinal tümörlerin % 5 ini teşkil ederler

Kan ve lenf damarlarından köken alan mezenkimal tümörler, özellikle lenfanjiomlar (kistik Higroma), çocuklarda en sık görülendir

Çoğu olduda servikal kistik higromanın mediastinal uzanımı şeklindedir

Nadiren de olsa primer mediastinal lenfanjiyoma görülebilir

Mikst kapiller ve kavernöz hemanjiomların mediastinal yerleşimleri nadirde olsa görülebilir

Tedavileri ise nonoperatif olmalıdır

(Steroid + ? - interferon)

09-06-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Benign Mediastinal Kistler Tümörler 3 TERATOM, DERMOİD KİST, GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER : Teratom, lenfomadan sonra anterior mediastenin en sık rastlanılan tümörüdür Mediastenin diğer kısımlarında da görülebilirler Teratomlar karakteristik olarak hem kistik hemde solid komponentler içerir En az iki, genelliklede üç germ yaprağını içerirler Teratomlar orta hatta veya orta hatta yakın olarak beyinden anüse kadar her yerde bulunabilirler Diğer bir görüş de teratomların ekstragonadal germ hücreli tümörlerin matür formu olduğudur Who , teratomları germ hücre varyantları olarak sınıflandırır Dermoidler tanım olarak sadece ektoderm ve mezederm içeren tümörlerdir Matür, benign, fübröz kapsülü, kalın kistik duvarı olan ve saç veya diş gibi derinin eklerini içeren tümörlerdir Küçük çocuklarda teratomlar genellikle benigndir Sadece % 25 i maligndir (Tüm yaş gruplarında) Tüm hastalarda AFP ve HCG düzeylerine bakılmalıdır Malign elementler varsa, genellikle yolk sac kökenlidir ve tümörün adı endodermal sinüs tümörü olur Ekstraperikardiyal teratomların belirti ve bulguları tümörün kitle etkisine bağlıdır (Takipne, stridor gibi) İntraperikardiyal teratomlar : yanidoğan ve küçük çocukta daha sık görülebilir Kardiyak output azalmasına bağlıdır İntraperitoneal teratomlar aort kökü ve anapulmoner arterin arasındaki sulkustan çıkarlar ve benigndir Anterior mediastinal teratoma en iyi olarak sternotomi ile yaklaşılır ORTA MEDİASTEN Klasik anatomik tanımlamada orta mediasten perikardiyum ile sınırlıdır Aslında perikardiyal kistler orta mediastenin gerçek kistleridir Perikardiyal kistler bengn ince ? duvarlı, sıvı içeren kistlerdir Mezotel ile döşelidir Perikardın bir seri, birbiri ile ilişiksiz lakünadan oluştuğuna inanılır Bu lakünalardan birinin persistansı sonucu perikardiyal kistler oluşur Perikardiyal kistler neredeyse asemptomatiktir Rutin akciğer grafisinde insidental olarak bulunurlar Klasik olarak perikardiyal kist kardiyofrenik sulkusta yada sağ kalpte anterior kısımda bulunur BT ile tanı konabilir Kist çok büyük ve semptomatik değilse girişime gerek yoktur Sepsis veya hidrops dışında yenidoğanda perikardiyal effüzyon çok nadirdir Kardiyak hemanjiom veya rabdomyosarkom gibi nadir görülen orta mediasten lezyonlarının prezentasyonu semptomu olabilir POSTERİOR MEDİASTEN Posterior mediasten, trakeal bifurkasyondan geçip paravertebral sulkuslara değin uzanan planın arkasında bulunur Posterior mediasten çocuklarda ; Kistler Neoplaziler İnflamatuar olaylar gibi heterojen bir grup lezyonun yerleşim yeridir Çocuklarda posterior mediasatendeki en sık görülen lezyon semptomatik sinir sisteminin malign nörojenik tümörüdür(Nöroblastom) Küçük çocukta ? Nöroblastom Büyük çocukta ? Benign Ganglionörom posterior mediastendeki en sık tümördür ÖN BARSAK DUPLİKASYON KİSTLERİ (Foregut) : Klinik ve patolojik olarak 3?e ayrılırlar ; Enterik duplikasyon kistleri İntestinal epitel ile örtülüdür Bilonkojenik kistler Respiratuar epitel ile örtülüdür Nöroenterik kistler Vertebral anomaliler ile birliktedir veya sinir sistemi ile ilişkisi vardır Foregut Duplikasyon Kistleri ; Enterik Bronkojenik Nöroenterik ? Vertebral anomali BRONKOJENİK KİSTLER Bronkojenik kistler trakeal divertikülün anormal dallanması sonucunda ortaya çıkarlar Bronkojenik kistlerin lokalizasyonları : Paraözofagiyal Paratrakeal Perihilar İntra parenkimal Alışılmadık bir şekilde dil, boyun, sırt; hatta diafragma altı gibi uzak yerleşimde de bulunabilirler Bronkojenik kistler ince duvarlı, bronşiyal epitel ile döşeli ve mukus ile dolu oluşumlardır Tek vaya çoğul olabilirler Beyaz ? pembe renklidirler Duvarlarında kıkırdak dokusu bildirilmiştir Hava yolları ile ilişkileri bulunabilir Büyük çocukta akciğer grafisinde insidental bir kitle görülmesiyle tanı konur Küçük çocukta respiratuar ön plandadır Atelektazi ve infeksiyon kitleyi maskeleyebilir BT tanı koydurur Bronkojenik kistler antenatal USG ve özofagogram ilede tanınabilirler Ayırıcı tanıda : Yabancı cisimler Lobar amfizem Pnömoni Bronşiyal stenoz Pnömotoraks Bronkojenik kistlerin komplikasyonları ; İnfeksiyon Hemoraji Ani büyümeye bağlı ani ölüm Bronkojenik kistler eksize edilmelidirler Bronkojenik kistlerin malign transformasyon riski mevcuttur (Adeno CA) Komplet eksizyondan 25 yıl sonra bile rekürrens bildirilmiştir Transbronşiyal drenaj önerilse bile pek tercih edilmez ENTERİK DUPLİKASYON KİSTLERİ Ön barsağın solid state sonrasında vakuolizasyonunun tam olamamasından enterik duplikasyon kistleri ortaya çıkar Özofagiyal yada gastrik epitel ile döşelidirler Düz kas ile çevrilidirler Çeşitli isimleri olmuştur ; Enterojenik kist Enterojenik kist Özofagiyal kist Enterik kist Özofagiyal duplikasyon Sıklıkla gastrik mukoza görülür Enterik kistlerde intranural adrenal kortikal artıklar bildirilmiştir Enterik kistler posterior mediastende ve boyunda yerleşirler Özofagus duvarı ile bitişik durumdadırlar Nadiren lümenle ilişkileri bulunabilir % 12 sıklıkla eşlik eden anomali söz konusudur Bunlar genellikle enterik duplikasyonlardır Çoğu olguda enterik kistler asemptomatiktir Tanıda akciğer grafisi ve BT çok önemlidir Tedavileri komplet cerrahi eksizyondur Muskğler duvar yerinde bırakılsa da mukozal örtü çıkarılmalıdır Marsupiyelizasyon artık önerilmemektedir Bunlar benign lezyonlardır Özofagiyal bütünlük korunmalıdır NÖROENTERİK KİSTLER Nöroenterik kistler, spinal kanal ve bazende dura ile ilişkili olan nadir ön barsak duplikasyonlarıdır En sık olarak intratorasik kitle şeklinde, bazende intraspinal kitle şeklinde prezente olurlar Bir hemivertebranın yanındaki kistik posterior mediastinal kitle mutlaka akla nöroenterik kisti getirmelidir Fakat aynı zamanda anterior meningoselde düşünülmelidir - Nöroenterik kist - Anterior meningosel Nöroenterik kistlerin notokord ve ön barsağın karşı karşıya iken oluştuğu düşünülür Önbarsak endodermin dorsal ektoderm içine herniasyonu söz konusudur Histolojik olarak nöroenterik kistlerin GİS mukozası vardır Musküler duvarları iyi gelişmiştir ve serozaları yoktur Gastrik mukoza bulunabilir İnflamasyon ve ülserasyon olabilir MRI veya BT - Myelogram tanı koydurucudur Cerrahi eksizyon şarttır Laminektomi de eklenebilir NÖROJENİK ORİJİNLİ BENİGN TÜMÖRLER Posterior mediasdendeki en sık tümörler nöroblastomdur Posterior mediastendeki diğer sık görülen solid tümörler ; sempatik sinir sisteminden köken alan benign lezyonlardır : - Gangliyonöroma - Nörofibroma - Schwannoma gibi SOLİD POSTERİOR MEDİASTİNAL KİTLELER : Nöroblastom % 60 Benign nörojenik tm % 30 Diğer mezenkimal tm Yada inflamatuar granulomalar %10 ANTERİOR TORASİK MENİNGOSEL Büyük çocukta prezente olur Vertebral anomaliler ile birliktelik göstern progresif dejeneratif bir lezyon sanılabilir MRI ile bu tip bir lezyon nöroenterik kistlerden ayırt edilebilir Carney ? s Triad : (Multitümöral bir triad) Gastrik tümör Mediastinal paragangliyoma Pulmoner kondroma Mediastinal feokromasitoma bazen Carney triadına eşlik edebilir Mediastinal lenf bezlerinin garnülomatöz infeksiyonundan kaynaklanan mediastinal kitleler özellikle endemik histoplazmozis bölgeleri gibi granülomatöz hastalıkların görüldüğü yerlerde sıktır Bu tip hastalıkların tanısında ; cilt testi , seroloji ve kültür daha ön plandadır Biyopsi ise sarkoidoz gibi hastalıklarda gereklidir CASTLEMAN HASTALIĞI (Dev lenf nodu hiperplazisi) Anjiofoliküler lenfoid hiperplazi Lenfoid hamartom Anjiomatozis Benign dev lenfoma Sıklıkla akciğer grafisinde veya BT de çok iyi demerkasyon göstern asemptomatik hilar kitle şeklinde ortaya çıkar Cerrahi eksizyonu hem tanısyı hemde tedaviyi sağlar Piyojenik abseler, akut mediastinal infeksiyondan kaynaklanırlar Tanıdaki geçikmeye yada tedavideki eksikliğe bağlı olarak oluşurlar (Örneğin özofagus perforasyonuna bağlı mediastinit) Mediastene kadar uzanan retrofaringeal abseler en iyi olarak boyundan retroözofagiyal disaaaaiyon ile boşaltılırlar Absenin nonradyoopak bir yabancı cismin sekeli olabileceği unutulmamalıdır DİĞER MEZENKİMAL TÜMÖRLER Mezenkimal tümörler tüm mediastende olabilirler - Bağ dokusu - Lenfatik doku - Düz ve çizgili kas - Yağ dokusu - Kan damarları kökenli olabilirler Mezenkimal tümörler çocuklardaki mediastinal tümörlerin % 5 ini teşkil ederler Kan ve lenf damarlarından köken alan mezenkimal tümörler, özellikle lenfanjiomlar (kistik Higroma), çocuklarda en sık görülendir Çoğu olduda servikal kistik higromanın mediastinal uzanımı şeklindedir Nadiren de olsa primer mediastinal lenfanjiyoma görülebilir Mikst kapiller ve kavernöz hemanjiomların mediastinal yerleşimleri nadirde olsa görülebilir Tedavileri ise nonoperatif olmalıdır (Steroid + ? - interferon)