Boyunda Kistler Sinüsler 2

İNSİDANS:

Filadelfiya çocuk hastanesinde ; 445 pediatrik boyun lezyonunun %55i konjenitalEn sık görülenler:

- Troglossal duktus kisti

- Brankiyal kleft anomalisi ( Herikisinde de insidans birbirine eşit)

Brankiyal kleft anomalilerinin %90ı 2 brankiyal sisteme aittir %8i ise 1 brankiyal sisteme aittir

Brankiyal kleft anomalileri içinde en az görüleni (%2) 3 ve 4 brankiyal sisteme ait anomalilerdir (piriform sinüs fistülü)

2 brankiyal kleft sinüsü %60 sağda, %40 soldadır

Piriform sinüs fistülleri her zaman soldadır

Brankiyal kleft anomalilerinin tanıları zordur Özellikle infekte oldukları zaman, infekte submandibular veya sebase bezler ile aynı klinik tabloyu gösterir

Bazı ip uçları tanıda önemlidir:

- İnfeksiyon öncesinde drenaj öyküsü

- Derin endurasyonun olmaması

- Kulaktan nonpürülan drenaj

- Hyoid kemik üzerinde sinüs yada abse ile birlikte timpanik membran veya orta kulağın kistik lezyonu

Dikkatli bir otolojik muayene tanıda önemlidir Daha çok kistler şeklinde prezente olurlar Sinüs ve fistül nadirdir (Erişkinde)

Çocukta sinüs ve fistül insidansı artar

IBrankiyal kleft anomalilerinin iki tipi vardır: ( Arnot ve Work):

Tip - I (Nadir): Membranöz dış kulak yolunun duplikasyonudur Daha geç yaşta prezente olur Fasiyal sinirin lateralinde lokalize olur Ektodermal (skuamoz hücreli) epitel örtüsü vardır

Tip - II (Sık) : Membranöz dış kulak yolu ve Pinnanın duplikasyon anomalisidir Hem ektodermal hemde mezodermal (kıkırdak) elementler içerir

Tanıda USG ve BT yararlıdır Onarımları tehlikelidir En önemli risk fasiyal sinir hasarıdır Fasiyal siniri daha iyi ortaya koymak için retro-auriküler insizyonla yaklaşılır

IIBrankiyal kleft anomalileri:

Brankiyal kleft anomalilerinin %90ı 2 brankiyal kleft anomalisidir %8i ise 1 brankiyal klefte aittir Erkek / kız oranı eşittir Eksternal bir sinüs varsa tanı çocuklukta, yoksa tanı erişkinlikte konur

%75i Kist , %25i Fistüldür

%60 sağda , %40 soldadır

SCM kasının alt 1/3 kısmının ön kenarındaki bir sinüs ağzından drenaj ile kendini gösterir Yukarı doğru ele bir kord gelebilir Bu kordun aşağıya doğru sağılması drenajı arttırır

SCM kasının 1/3 üst kısmında anterior kenarında bir kist olarak da kendini gösterir

Sinüs / Fistül : SCM kası anterior kenarı 1/3 alt

Kist : SCM kası anterior kenarı 1/3 üst

Bebeklerde cerrahisi 3 - 6 aydan sonra yapılır İnfeksiyon varsa iğne ile aspirasyon ve antibiyotik tedavisi uygulanır

Önerilen cerrahi tedavi biçimi total eksizyondur İnsizyon ve drenaj asla yapılmaz

Erişkinde brankiyojenik karsinom geliştiği bildirilmiştir

Atipik olarak tiroid sintigrafisinde soğuk veya sıcak nodül görüntüsü ile kendini gösterebilir

Piriform sinüs fistülleri 3 ve 4 brankiyal kleft anomalileri, brankiyal aparatın en nadir görülen anomalisidir( %2) 3 ve 4 poş / kleft komplekslerinin artığıdır

Heriki brankiyal klefte ait tam bir fistül henüz tanımlanmamıştır Fakat tanımlanmış olsaydı izleyeceği yol şimdiden bellidir

Solda ; aort arkının altından süperior mediastene girer

Sağda ; subklavian arterin altından geçer

Bu fistüllerin ultimobrankiyal cisim ile ilişkileri olduğu ileri sürülmüştür Çünkü bu piriform sinüs fistüllerinde tiroidin kalsitonin salgılayan C hücreleri tespit edilmiştir

Hemen her zaman solda ve boynun anterior kısmındadır Kist / fistül SCM kasının alt 1 / 3 kısmının anterior kenarında kendini gösterir Ses kısıklığı sıktır Boğaz ağrısına ve sık üst solunum yolu infeksiyonlarına yol açar Boynun diğer tüm konjenital kistleri ve sinüslerinde olduğu gibi komplet eksizyon önerilir

Cerrahisinde superior laringeal ve rekürrent laringeal sinirlerin hasarı görülebilir

TİROGLOSSAL DUKTUS KİSTİ :

Tiroglossal duktus kisti çocuklarda en sık görülen konjenital boyun kitlesidir(Tiroglossal kistlerin ve brankiyal anomalilerin insidansı birbirine eşittir)

%80 kist , %20 sinüs olarak prezente olur

%40 olguda orta hattın hafifçe lateraline kaymıştır 1/3 olguda anamnezde kistin infekte olduğu saptanır

Ağrısız şişlik , drene olan bir sinüs yada hassas bir kitle olarak kendini gösterir Kistin spontan dekompresyonuna bağlı olarak bazı olgularda agızda kötü bir tat hissedilebilir

Kist genellikle orta hat üzerindedir ve yutkunma ile yukarı-aşağı hareket eder

Kist infekte olduğu zaman en sık izole edilen patojenler:

1 - Hemofilus İnfluenza

2 - Staf Aureus

Dil köküne yakın olan lezyonlarda ani çocuk ölümü sendromu görülebilir

Ayırıcı tanıda:

- Ektopik lingual tiroid

- Anterior servikal kap

- Dermoid kist akla gelir

Tüm olgularda tiroid sintigrafisi yapılarak ektopik tiroid ekarte edilmelidir Fakat ; tiroglossal duktus kisti olarak yanlış tanı alan ektopik tiroid oranı % 1 - 2 dir

Dolayısıyla bir ektopik tiroid yakalamak için 100 negatif sintigrafi yapılamsı gerekecektir Bu da hastanın gereksiz radyasyon almasına ve boşa para harcamasına neden olacaktır

Bu nedenle : anamnez ve fizik muayenede hipotiroidizm bulguları varsa, tiroid fonksiyoları hipotiroidizmi destekliyorsa, USG ile lezyon kistik değil solid ise , ayrıca USG de tiroid görülememişse tiroid sintigrafisi yapılması daha uygun olur

Çocuklarda ortahat boyun kitlelerinde yapılması gereken tetkikler:

1 - Tiroid fonksiyon testleri

2 - Tiroid USG

3 - Tiroid sintigrafisi

4 - BT

5 - MR

6 - Fistülografi

7 - FNA (İnce iğne)

Tedavisinde Sistrunk ameliyatı yapılır Hiyoid kemiğin orta kısmı ve yukarısındaki core Tissue kist ile birlikte çıkarılır %25-35 oranında rekürrens söz konusudur

Tiroglossal duktus kistlerinde %1 oranında karsinoma gelişebilir (En erken 6 yaş) %80!i papiller CAdır

Fakat meduller CA Hariç tiroidin her tip malignitesi görülebilir Eğer lokal invazyon yoksa Sistrunk ameliyatıyla papiller CAda %95 tedavi elde edilir

Tiroglossal duktus kistinde %1 oranında CA Gelişebilir Bunların %80i Papiller CA Da Sistrunk ameliyatı ile %95 başarı

Dermoid kistler ayırıcı tanıda önemli

Servikal dermoid kist tanısı, kist duvarında histolojik olarak saç folikülü, saç, sebase bez gibi epidermal eklerin ve epidermisin gösterilmesi ile konur Boynun anterior orta hattında bulunurlar ve en sık olarak tiroglossal duktus kisti ile karıştırılırlar

Preauriküler Kistler :

1 Brankiyal kleft kistlerinden ayırt edilmeleri gerekir Preauriküler kistler daha sık görülür Sıklıkla bilateraldir Kalıtımsal olma eğilimindedirler

İlk iki brankiyal arkın dorsal ucundaki yerleşik olan iki setlik Three Hillocks dan dış kulağın oluşumu sırasında meydana gelirler Sadece semptomatik kistlerde cerrahiye gerek vardır Çoğu sıklıkla sorun yaratmaz Nadiren infekte olurlar Bazende fasiyal siniri tutarlar 1 Brankiyal kleft / poş anomalisi değildirler

TİMİK KİSTLER:

Tanı koymak için ;

- İğsi, spiral veya kolumnar hücreler

- Kolesterol kristalleri

- Hassal korpuskülleri

- Dev hücre reaksiyonu görülmesi gereklidir

SCM kasının alt 1/3 lük kısmının anteriorunda yerleşik kistlerdir 3 ve 4 Brankiyal poşların artığıdır

%10 olguda semptomatik olurlar

Orta hat lezyonları ayırıcı tanı :

1 - Tiroglossal kist

2 - Ektopik tiroid

3 - Timik kist