Naevoid Amentia (Sturge-Weber Sendromu)

**Prof. Dr. Sinsi** · 09-04-2012

Fakomatozlar (bkz

) grubundan, seyrek rastlanan bir durumdur

Çok kere şiddetli olabilen akıl geriliği eşlik eder

En belirgin fiziksel aaaahürü, genellikle ünilateral olan, bazan da yüzün öbür yanına da yayılan, yüz hemangiomasıdır

Meninkslerdeki genişlemiş kan damarları, yaş ilerledikçe kireçlenir

Epilepsi yaygındır ve kontralateral hemipleji görülür

Şiddetli vakalarda hastalar erken yaşta ölürler, ama bazı hastalar daha uzun, hattâ normal bir süre yaşarlar

Tedavi akıl geriliği derecesine göre değişir; gerektiğinde, epilepsi için semptomatik tedaviye; paraliz için ise fizyolojik rejimlere başvurulmalıdır

09-04-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Naevoid Amentia (Sturge-Weber Sendromu) Fakomatozlar (bkz) grubundan, seyrek rastlanan bir durumdur Çok kere şiddetli olabilen akıl geriliği eşlik eder En belirgin fiziksel aaaahürü, genellikle ünilateral olan, bazan da yüzün öbür yanına da yayılan, yüz hemangiomasıdır Meninkslerdeki genişlemiş kan damarları, yaş ilerledikçe kireçlenir Epilepsi yaygındır ve kontralateral hemipleji görülür Şiddetli vakalarda hastalar erken yaşta ölürler, ama bazı hastalar daha uzun, hattâ normal bir süre yaşarlar Tedavi akıl geriliği derecesine göre değişir; gerektiğinde, epilepsi için semptomatik tedaviye; paraliz için ise fizyolojik rejimlere başvurulmalıdır