Amorotik Familyal İdiosi

Amorotik familyal zekâ geriliği santral sinir sistemiyle ilgili ilerleyici bir bozukluk olup şiddetli bir zekâ geriliğine ve eğer erken yaşlarda başlamışsa, erken ölüme yol açan bir akıl bozukluğudur Resessif olan kalıtsal bir özelliktir ve başlıca patolojik etkisi lipid :-):-):-):-)bolizması bozukluğudur Başladığı yaşa göre değişen birçok şekilleri vardır, ama bunlardan bazıları ayrı birer hastalık olarak nitelendirilmelidir: (a) doğuştan (konjenital); (b) enfantil veya Tay-Sachs hastalığı (bkz); (c) daha büyük çocuklarda Bielchowsky-Jansky hastalığı (bkz); (d) jüvenil veya Spielmeyer-Vogt hastalığı ve (e) adült tip veya Kufs hastalığı Körlük ve maküla bölgesinde retinal dejenerasyon karakteristiktir Bazı vakalarda, retinoskopi maküla bölgesinde kiraz kırmızısı bir leke gösterir (bkz Kalıtsal :-):-):-):-)bolizma bozuklukları)