Kardiyoloji Ve Kalp Cerrahisi

Hemanjiom ve lenfanjiom


Hemanjiom ve lenfanjiomlar çocukluk çağının en sık rastlanan benign tümörlerdir Fetuste primer olarak endotelial hücreleri etkileyen bir patoloji olan anjiomalar konusunda çok çeşitli sınıflamalar yapılmıştır Çok varyasyon göstermeleri ve klinik ve histopatolojilerinin birbirine karışabilmesi sınıflamaların çeşitliliğini ortaya getirmiştirThomson 1979’ da hemanjiom ve lenfanjiomları kliniklerine göre sınıflandırmıştır Mulliken ve Glowacki 1982’ de klinik ve histolojik karakterlerine dayanarak bu malformasyonlaarı iki ana gruba ayırdı:


*Hemanjiomlar ve vasküler malformasyonlar


Bu yararlı bir sınıflamadır Fakat "ne yapalım" "nasıl yapalım" sorularına ikna edici bir cevap veremez Tedavi şekli ve zamanını saptayabilmek açısından lezyonun dinamiğine göre yeni bir sınıflama ortaya atıldı:


* Yüksek akımlı ve

* Ddüşük akımlı malformasyonlar


Bunlar radyolojik deyimlerdir ve lezyondan geçen kan akımının hızını ve arteryel ve venöz komponentler arasındaki şant oranını belirtir Ör: yüksek akımlı lezyonlarda arterler ve venler aynı anjiografide birlikte görülür Yine Mulliken ve Glowacki ile Pasky ve ark vasküler malformasyonları hücresel dinamiklerine göre sınıflandırdılar Hücresel dinamik lezyonlar (Hemanjiom, pyojenik granuloma ve senil anjioma) belirgin bir progresyon ve regresyon fazı gösterir Proliferatif faz 3H-thymidine uptake artışı, tümör anjiogenesis faktör görülmesi, mast hücre aktivitesi, ve sinsitial hücre formasyonu göstermesiyle karakterizedir


Hücresel adinamik lezyonlar ise (lenfanjiom, vasküler ektaziler, anjiokeratomlar, konjenirtal AVM) proliferasyon ve regresyon fazlarına sahip değildirler

Çilek tipi (=strawberry) hemanjiom içinde steroid reseptörleri görülmesi (estradiol), fakat kavernöz hemanjiomlarda bunun görülmemesi sınıflama prognoz ve tedavi için başka bir kriter olabilir


Bütün bu kriterlere dayanarak biz günümüzde Jackson ve arkadaşlarının ortaya attığı şu sınıflamayı kullanıyoruz:


I- Hemanjiomlar


II- Vasküler malformasyonlar


a)Düşük akımlı (Venöz malformasyonlar)


b)Yüksek akımlı lezyonlar (Arteriovenöz lezyonlar)


III- Lenfatik malformasyonlar (Lenfovenöz malformasyonlar)


Vasküler sistem embriyolojisi:


Tüm vasküler yapıların embriyonik endoteli primitif mezenkimden gelişir Fakat perisitler ve düz kas hücreleri neuroektoderm (Nöral crestten) gelişir


İlk safha: Farklılaşmamış mezenkimal hücreler adalar ve kordlar oluşturur Bunların periferinde daha sonra belirgin anjioblastlar kapiller yapıların primerini oluştururlar Kalıcı kapillerler dışındakiler kaybolurlar Bunlar bir damar şebekesi oluştururlar Buna retiform pleksus evresi denir

Final safha: Matür damarlar gelişir (Üst ekstremitede - central arter-- subklavian-aksiller turunkus olur Fakat dirsek altında ince bir interossöz arter olarak devam eder Alt ekstremitede aksial arter-- femoropopliteal damarları oluşur)


Lenfatik sistem embriyolojisi:


Lenfatik sistemkan damar sisteminin gelişmesinden sonra gelişir Morfogenezi kan damar sisteminden etkilenir Lenfatik damarlar -- venden gelişen lenf saklarından gelişir Lenfatik saklar parent venden ayrılır Daha sonra yeni bağlantılara yaparlar Juguler, subvlavian, retroperitoneal, ilioinguinal lenf sakları 2-6 haftalarda görülür


7 hafta jugular kanallar subklavian (=aksiller) lenf sakları ile birleşmek üzere ilerlerler Juguloakiller kompleks kaudale uzanır Internal torasik ve ilioinguinal kanallarla anostomoz yapar


9 haftada torasik duktus bir devamlı kanal olmuştur Sefalik sonu sol jugular saka açılır ve oradanda internal jugular-subclavian ven bağlantısına açılır


Tüm prosedür 12 haftada tamamlanır Fakat valvlerin gelişmesi 5 ay başına kadar ancak oluşabilir


Hatalı Gelişim:


* Undiferansiye kapiller şebeke devresinde; Hücre hareketi, oluşma ve ayrılmasındaki organizasyon bozukluğu vasküler anormalliğe yol açar


*Retiform plexus evresindeki sekestre ve maldeveloped alanlar--- Kapiller, venöz, lenfatik veya kombine düşük akımlı malformasyonlarla sonlanabilir (Mulliken 1982)


*Arteriovenöz bağlantıların gerileme evresinde olan hata-- Fistül ve diğer yüksek akımlı anomalilere yol açar--- Daha sonraki gelişim evrelerinde vasküler turunkuslar uygunsuz olarak Klippel-Trenaunay sendromunda olduğu gibi derin damarların aplazi ve hipoplazilerini oluşturabilir Ek olarak bacağın postaksiyal veni gibi embriyonik damarların gerileme hatası olabilir


Lenfatik anomalileri açıklayan teoriler aynı zamanda klasik deskriptif embriyolojiden de kaynak alabilir Servikofasiyal, torasik ve aksiller malformasyonların kistik tipleri (Kistik higromalar) primitif jugular, subklavian ve aksiller sakların dismorfogenezinden oluşabilir Venöz bağlantıların kurulmasında (juguler sac ile internal juguler ven arasındaki gibi) bir hata olabilir Embriyogenezde daha sonra periferik lenfatiklerin gelişmesinde küçük kanalların anomalileri (lokalize lenfanjiomlardan-lenfödem gösteren aplazi ve hipoplazilere kadar gidebilen) oluşabilir


Vasküler malformasyonlar hemanjiomlara göre daha az oranda görülürler Doğumda vardırlar Tam geliştikten sonra yaşam boyu stabil kalırlar İskeletsel anomaliler; aşırı büyüme, nadiren destrüksiyonlar bu lezyonlarla birlike görülebilir Selektif anjiografi bunların araştırılmasında en değerli bulgudur



HEMANJİOMLAR



Hücresel proliferasyonla büyüyen vasküler orijinli tümör demek olan hemanjiomlar çocukluk çağının en sık rastlanan tümörleridir Tüm benign tmlerin % 7 sini oluştururlar Bir yaş civarında 10 çocuktan birinde vardır Genellikle doğumda görülmeyen bu lezyonlar yaşamın ilk birkaç ayında gözlenir % 70 - 90 ı ilk 1-4 haftada görülür % 80 tek , % 20 multiple lezyonlardır Hemanjiom lar bir proliferasyon, daha sonra stabilizasyon ve en sonda involüsyon safhaları gösterirler Kavernöz hemanjiomların 5 yaş civarı % 50 si, 7 yaş civarı % 70 i, kalanlarda 10-12 yaş civarında involüsyona uğrarlar İnvolüsyon ne kadar erken başlarsa, involüsyon o kadar tamam olur


Hemanjiomlar;


*Deride


*İç organlarda veya


*her ikisinde birden


yerleşmiş olabilir


Siyah ırkta nadirdir % 60 baş-boyun % 25 gövde, % 15 ekstremitede yerleşimlidir K/E oranı 3/1 veya 4/1 dir


Çilek tipi (Strawberry) Hemanjiom:


En sık rastlanan doğumsal izlerdir, % 4 - 5 oranında görülür Genellikle % 70 i doğumda farkedilir, kalanlar neonatal period içinde birkaç haftada görülür Prematürelerde oran daha fazladır K/E oranı 2/1 veya 3/1 gibidir Siyah ırkta nadirdir Tüm çilek tipi hemanjiomların % 56 sı baş-boyunda, % 23 ü gövdede, %19 u ekstremitelerde ve % 2 si genitalde olur


Genel olarak çilek tipi hemanjiomlar ilk 6-8 ayda hızlı büyürler, 6-12 ayda bir plato yaparlar ve 12-18 ayda regresyona uğrarlar Regresyon lezyon ortasında renk açılması; ve mavi-gri renk değişikliği ile; bunun gitgide çevreye yayılması ile karakterizedirYapılan bir çalışmada 82 hemanjiomu olan 77 hastanın 49 unun hemanjiomunun tamamen; 38 inin kısmen kaybolduğu saptanmıştır


İlk 5 yıl içinde oluşacak regresyon için değişik yazarlar değişik oranlar vermiştir Wallace % 97, Simpson % 55, Bowers % 98, Walter % 96 gibi


Bazı durumlarda regresyon safhası beklenmeden tedavi etmek gerekebilir Erken tedavi endikasyonları;


1 Büyüme safhasında hızlı doku destrüksiyonu


2 Bazı oluşumların tıkanma tehlikesi; Havayolu, oral kavite gibi


3Görme alanında herhangi bir obstrüksiyon


4Masif hemanjiomlarda trombositopeni nedeni ile dissemine intravasküler koagülopati gelişebilir (Kasabach-Merritt Send)


Tedavi alternatifleri:


Gözleme: Olguları gözleme periodunda % 90 olgu gerileyecektirOpak kozmetik kremler (Covermark) bu arada denenebilir


Kortikosteroid tedavisi: Sistemik steroid tedavisi ancak seçilmiş hemanjiomlu infantlarda kullanılmalıdır


Bu tedavi:


1)Distorsiyona yol açan servikofasiyal lezyonu olanlara


2) Tekrarlayan kanamalar, ülserasyonlar ve veya enfeksiyonlar gösteren lezyonlarda,


3)Fizyolojik fonksiyonları engellenen olgulara (görme, solunum gib)


4)Trombosit deplesyon koagülopatilerinde (Kasabach-Merritt send)


5)Yüksek kardiak output ile komplike olgularda kullanılmalıdır


Proliferatif fazdaki bir hemanjiom involüsyonda olana göre bu tedaviye daha duyarlıdır


=Kortikosteroid tedavi şeması:


2-3 hafta prednisone (Prednol tab [4 ve 16 mg] veya Deltacortil tab [5 mg] 2-3 mg/kg) oral olarak uygulanır


Cevap var; (7-10 gün içinde, yumuşama, rengin açılması, büyümenin yavaşlaması) -- Dozu 1 mg/kg a düşür-- veya gün aşırı ver-- Daha sonra dozu 075 mg/kg a düşür


Genel olarak steroid 4-6 hafta uygulanır-- Bir ara verilir-- Tekrar tedavi yaşa, ilk tedaviye cevaba, lokalizasyona göre değişir Gerekli ise 2-3 haftalık 2 bir kür 1 mg/kg günlük veya günaşırı olarak verilir


Cevap yok – Lezyonda hiçbir değişiklik yok- Tedaviyi kes


İnvolüsyona girmiş hemanjiomlarda tedaviye gerek yoktur


Bu tedavi kavernöz hemanjiomlarda etkili değildir Aşırı yükselmiş spesifik estradiol-17 reseptör bağlanma bölgeleri seviyesi ancak çilek tipi hemanjiomda bulunur Bu da steroid tedavisine neden sadece bu tip hemanjiom ların cevap verdiğini açıklayabilir


Kompresyon tedavisi:


Bazı olgularda baskı tedavisinin hemanjiomun regresyona girmesini çabuklaştırabileceği savunulmuştur Basit, non invaziv ve etkilidir


Cerrahi:


Aktif tedavi kararı verildiğinda en etkili tedavi cerrahidirKüçük lezyonlar eksize edilebilir Dudak mukozası altındaki diffüz kavernöz hemanjiomlar multiple kromik katgütle çevresel olarak bağlanarak prematüre involüsyon yaratılabilir Diğer lezyonlarda eksizyon sonrası greft veya fleple kapama gerekmektedir


Laser tedavisi:


Argon laser kullanarak çilek tipi hemanjiomların tedavisinde birtakım başarılar elde edilmiştir Cerrahi sonradan kontrakte lezyonu uzaklaştırmak için gereklidir Laser tedavisi süperfisiyel kapiller hemanjiomlarda daha etkindir


Radyasyon tedavisi:


Hernekadar radyasyon bazı hemanjiomların tedavisinde israrla öneriliyorsada emniyetli dozlarda başarıyı destekleyen pek fazla bir bulgu yoktur Ancak 800 radı aşan dozlarda regresyon oldukça hızlanır fakat radyasyon dermatiti, geç dönemde malign dejenerasyon, dental epifiziyal, meme ve gonadal gelişmesinin supresyonu olasıdır


Kriyoterapi;


Sıvı hava karbondioksit karı, kuru buz stikleri, etil chloride ile yüzeyel lezyonlarda kısmi tedaviler yapılabilir Bununla birlikte kryoterapi intraoral ve derin invazif hemanjiom ların tedavisinde uygulanırAşırı kan kaybı kryoterapi ile önlenebilir



Kavernöz Hemanjiom:


Çilek tipi hemanjioma benzeyen konjenital bir olaydır Bu subkütan dokuda yerleşir ve yumuşak, koyu mavi, kistik ve diffüz bir şişme tarzında sıklıkla baş-boyunda gözlenir Bunlar daha matür endotelial hücre organizasyonu gösterir ve büyüyüp gelişmesi çilek tipine göre daha yavaştır


Eğer lezyon özel bir bölgeyi (göz kapağı, burun, üst dudak gibi) tutarsa gigantizme (devlik) yatkınlık olabilir 12 yaşa kadar bu lezyonlarda % 60-70 regresyon olabilir


Tedavide başlangıçta sadece gözlemlemek yeterlidir Ancak aşırı ve tekrarlayan kanamalar, enfeksiyon, ağrı, intraluminal obstrüksiyon (ağız, glottis, perine) görme bozukluğu gibi acil olaylarda erken davranılmalıdır Önemli ölçüde gerileyen bu lezyonlar için cerrahi girişimin skarda bırakacağı düşünülerek çok gerekli olduğundayapılması uygun olur


Steroid ve kompresyon tedavileri genellikle etkin değildir Kriyoterapi, radyasyon böyle derin lezyonlar için uygun değildir Nadirde olsa kavernöz hemanjiomlar mikroarteriovenöz fistüllerle büyüyüp genişleyebilir Mikrosferler, kas veya Gelfoamla yapılan mikroembolizasyon tedavide bir seçenek olabilir veya cerrahi öncesi denenebilir



VASKÜLER MALFORMASYONLAR




İntrauterine 4-10 haftalar arasındaki embriyonik vasküler sistemi oluşturan morfojenik prosesteki hata sonucu oluşurlar


Olgular sporadiktir Ailesel olmayan malformasyonlardır Fakat Rendu-Osler-Weber sendromu gibi bazı genetik geçişli olgularda vardır Tüm vasküler malformasyonlar konjenital değildir Nadiren de olsa postnatal dönemde vm oluşabilir


VENÖZ MALFORMASYONLAR (VM)


Bunlar hemanjiomlar değildirler, o yüzden hemanjiom takısı ile yapılan çeşitli adlandırmalar (şarap lekesi hemanjiom gibi) yanlış olur Venlerin gelişim anomalilerinden oluşan (yapı ve konfigürasyon açısından) olaylardır Genellikle pür formda bulunur Fakat kapiller-venöz malformasyonlarda olabilir


Histolojisinde; genişlemiş vasküler kanallar, kapillerden-- kavernoza kadar değişen büyüklükte ve normal düz endotelle örtülü şekildedir


KLİNİK BULGULAR


Venöz anomaliler izole cilt varikozitlerinden, ektaziler veya lokalize kaba kitleler veya değişik doku planlarını tutan kompleks lezyonlara kadar geniş bir spektrum gösterir Venöz mal üzerindeki cilt normal renkte, veya eğer dermiste tutulmuşsa maviden-laciverte kadar değişen renkte olabiiir


VM yumuşak, ezilebilir ve nonpulsatildir Servikal lezyonlar genellikle valsalva manevrası (veya juguler ven kompresyonu) ile genişler Ekstremitelerdeki lezyonlar ise eksersizle, uzun süre ayakta durmayla veya turnike uygulaması ile genişler Bunlar genellikle çocuğun büyümesi ile orantılı büyür Flebotromboz VM larla birlikte görülen yaygın olaydır, ağrı ve hassasiyetle karakterizedir Flebolitler palpe edilebilir veya radyolojik incelemede görülebilir VM cildi tutmadan sadece kası tutabilir VM lar kraniofasiyal kemiklerde de (en çok mandibula, en az maksilla) görülebilir


Tedavi:


* İrradiasyon


* Elektrokoagülasyon


* Dondurma teknikleri


* İntravasküler magnezyum iğneleri


* Sklerozan madde enjeksiyonu (Sodyum tetradesil sulfat %3, alkol, sodyum morrhuate, quinine, gümüş nitrat)


* Cerrahi tedavi


Tedavi için endikasyon kozmetik ve fonksiyoneldir Total eksizyon VM lar için belirli tedavidir Subtotal eksizyon kapiller-venöz, LV, ve VM lar için emniyetle yapılabilir Rezeksiyonun amacı kabarıklığı gidererek kontur ve fonksiyonları düzeltmektir Limitli eksizyon kronik ağrılı venöz malformasyonları tedavi etmek için bir alternatiftir Kraniektomi kraniumu tutan malformasyonlar için endike olabilir Çene, zigoma, ve nazal kemikleri tutan VM lar için küretaj ve kemik defektin hemostatik materyal ile doldurulması gerekebilir Venöz veya lenfatikovenöz malformasyonların yol açtığı kemik hipertrofisi ve distorsiyonunu kraniofasiyal ve maksillofasiyal prosedürlerle düzeltmek gerekebilir


PORT-WINE STAIN (PWS) (=Şarap Lekesi)


Bunlar yanlışlıkla hemanjiom olarak da değerlendirilmiştir Hücresel seviyede aktif lezyonlar değildirler Eşit seks dağılımı gösterirler Yeni doğanda % 003 oranında görülür %45 olgu trigeminal (V) dallarının dağılım alanlarına uygun olarak yayılmıştır


PWS stain düz, iyi sınırlı ve çocuğun büyümesi ile orantılı büyüyen lezyonlardır Rengi açık pembeden- koyu kırmızıya kadar değişebilir Renk ağlama ile ve yaşın ilerlemesi ile koyulaşabilir Yaşın ilerlemesi ile lezyonun yüzeyi nodular hale gelebilir ve yumuşak doku ve iskelet hipertrofileri daha belirgin hale gelebilir Pyojenik granüloma PWS ile kaplı cilt üzerinde gelişebilir


Mikroskobik incelemede; PWS Papiller ve üst retiküler dermiste boyutları kapillerden daha geniş (Ven boyutuna) kadar giden ektazik kanallar gözlenir Bu damarlar ince duvarlı ve düz endotelle kaplanmış iç yüzeylere sahiptir Daha detaylı çalışmalarda PWS lerin dermiste artmış sayıda anormal damarlarla karakterize olduğu saptanmıştır Ayrıca azalmış perivasküler sinir dansitesi görülmesi damarların tonusunu değiştirmekte ve ilerleyici ektazilere yol açmaktadır diye düşünülmektedir


PWS diğer vasküler anomalilerle birlikte görülebilir Gövde ve ekstremitelerde venöz ve lenfatik anomalilerle birlikte olabilir (Klippel-Trenaunay Send)


Tedavisinde;


* Skar oluşturma: Skar oluşturarak PWS lerin renginin geriletiebileceği düşünülerek birkaç yöntem uygulanmıştır Multiple paralel insizyonlar, akupuntur iğneleri ile elektrik uygulaması, elektrokoagülasyon, UV lambaları, radyasyon tedavisi, dondurma Bunların hiçbiri ikna edici sonuç vermemiştir Laser ile fotokoagülasyon tedavisi de denenmiştir


* Kamuflaj:


a)Tatuaj yapma: Tatuaj yaparak cilt daha doğal olmayan, fikse ve maske gfibi bir hale getirilir Ayrıca konturları da bozabilir Bu yüzden fazlaca önerilmemektedir


b)Kozmetikler: PWS lerin birtakım kozmetik kremlerle kamuflajı halen yapılmaktadır Covermark ve Dermablend gibi iki marka vardır Gençlerde kremlerle kapama daha iyi sonuç vermektedir % 28 PWS li hasta bu tip kremleri kullanmaktadır


* Cerrahi eksizyon:


Yaşın ilerlemesi ile PWS cildi daha hipertrofik, kaldırım taşı manzarasında bir yapıya sahip olur ve koru mor bir renge döner İyi seçilmiş olgularda eksizyon ve kısmi ve tam kalınlıklı cilt greftleri ile kapama iyi sonuç verebilir Greftlemeden sonra 1Greft- normal deri hattında hip skar, 2 İstenmeyen greft pigmentasyonu 3Anormal yapı oluşabilirCilt ekspansiyonu ile primer kapama da yapılabilir




ARTERİO-VENÖZ (Yüksek Akımlı) Malformasyonlar (AVM)


Tam doğru olarak ilk kez 1815 yılında Bell tarafından tanımlanmıştır Bu lezyonları anastomoz anevrizması olarak değerlendirmiştir


Yüksek akımlı malformasyonlar kendi içinde üçe ayrılır:


-Arterial Malformasyonlar (AM) Anevrizmalar, ektaziler veya koarktasyonlar


-Arteriovenöz Fistüller (AVF) Büyük arterial damarlardan (trunkus) lokalize şantlar


-Arteriovenöz malf (AVM) Birçok küçük fistüller (Anormal dokuların nidüsleri ile birlikte olan difüz veya lokalize olaylardır)


HİSTOLOJİ


AVM nun merkezinden alınan bir kesitte orta boy arter, ven ve damarların çaprazlaşmaları gösterir Zamanla venler arterleşme eğilimi gösterir ve intima kalınlaşması, mediada düz kas artışı ve vasa vazorum dilatasyonu gösterir Proksimal arterlerde progressiv bir dilatasyon, fibrosis, mediada incelme, ve elastik doku azalması gözlenir Reid bu ince duvarlı damarların zamanla birbirlerine açılarak yeni fistülöz bağlantılar yaptığına inanmaktadır Bu gebelik ve travmadan sonra AV anomalilerin ani büyümedini açıklayabilir


Edinsel veya konjenital fistüller yüksek akımlı arter sisteminden düşük akımlı venöz sisteme kan taşıdığı için zamanla kardiak büyümeye yol açabilir


KLİNİK


AVM lar en çok baş-boyun ve ekstremitelerde olur AVM lar intraserebral damar yapılarında, ekstrakraniale göre 20 kat daha fazla görülür AVM bazen doğumdan hemen sonra görülürler Lezyonlar çocuğun vücudu ile orantılı olarak büyür


Tutulan ciltte bir ısı artışı ve boyanma görülebilir Palpasyonda bir tril alınabilir Kronik olgularda pulse eden venler damarlarda konjestiyon klasiktir AV şantlarda sürekli makine çalışmasına benzer bir murmur vardır AV şantlarda (çalma fenomeni) cildin beslenmesi etkileneceği için iskemik nekroz olabilir Kemik yapıların destrüksiyonu ve veya aktif kemik tutulumu kraniofasiyal AVM larla birlikte olabilir


Büyük AV anomalilerle birlikte dissemine intravasküler koagülopati (pıhtılaşma faktörleri tahribine bağlı olarak) görülebilir


TEDAVİ:


AVM ların tedavisinde daima tehlike vardır ve sonuç hayal kırıklığı yaratabilir Sadece kozmetik nedenlerle yapılacak olan tedavi hemoraji, ağrı basınç, iskemik ülserasyon veya konjestif kalp hastalığı gibi bir komplikasyon ortaya çıkana dek ertelenmelidir AV anomalilerin tedavi stratejisinde:


1Selektif embolizasyon


2Cerrahi uzaklaştırma veya


3herikisi birden vardır


Anjiografi:


Tedavi planından önce anjio gereklidir Fasiyal iskeletin karmaşık vasküler yapısından dolayı selektif anjio radiolojik tanımlama için gereklidir MR lezyonun boyutları hk da biligi verebilir


Azzolini 1968 de baş-boyun AVM larını anjiografileri için 5 kriter vermiştir


1 Afferent arterlerin uzaması ve genişlemesi


2Kontrastın şanta doğru erken ve tercihli olarak kaçması


3Eksternal karotisten kaynaklanan diğer arterlerin geciken ve azalan dolmaları


4Proksimal fistül hizasından başlayarak efferent venlerin erken opafikasyonu


5 Kollateral sirkülasyonun anormal ve hızlı opafikasyonu


Proksimal ligasyon:


AVM ların en eski cerrahi tedavisi Hunter'ın dejeneratif popliteal anevrizmasını başarı ile bağlaması ile başlar (1793) Fakat izole AVF lerin bağlama ile tedavisi olasılığı oldukça düşüktür


Embolizasyon:


Selektif anjiografi ve embolizasyon ekstrakranial ve intrakranial lezyonlar için bir tedavi metodudurPolivinil alkol foam granüller en çok kullanılan nonabsorbable materyaldir Diğerleri ise liyofilize dura mater, çelik bilyalar ve ayrılabilir balonlardır


Bazende cerrahiyi kolaylaştırmak ve lezyonu küçültmek için geçici embolizasyon yapılabilir Gelatin sponge (Gelfoam) genellikle kullanılır ve 48-72 saat sonra cerrahi rezeksiyon yapılır



LENFANJİOMLAR

(Lenfovenöz Malformasyonlar)







Lenfanjiomlar konjenital ve gelişimsel olaylardır ve cerrahı şaşırtabilirler Fetal anjiogenesisteki lenfatik vazoformatif dokuların aşırı gelişmesi ile oluşurlar Lenfanjiomlar 3 şekilde sınıflanabilir


1Lenfanjioma simpleks


2Lenfanjioma kavernosus


3Kistik higroma


LSimpleks tek veya grup halinde bulunabilen nadir yüzeyel lezyonlardır Bu kapiller boyutundaki lezyonlar gri renkli olabilir ve genellikle genital, dudak ve dilde görülürler


Kavernöz lenfanjiomlar küçük lezyonlardır veya geniş alanları tutabilirler (Makroglossi ve makrochelia yapabilirler) Bunlar genellikle dilate lenfatik kanallarla karakterize olarak derin dokuları tutar


Kistik higromalar lenfatiklerin gerçek konjenital malformasyonlarını içerir Genellikle boyun üst toraks ve groin bölgesinde bulunurlar Genelde küçük olan bu lezyonlar bazen geniş alanları tutabilir KH lar tek kompartmanlı veya daha çok multi kompartmanlı olur ve bunların içi berrak sıvı doludur Lezyonlar doğumda görülebilir ve % 90 olgu ikinci yıl civarında belirginleşir (% 80 i 1 yaş civarı) KH basmakla kaybolmaz Lenfanjiomlar genellikle kapiller, kavernöz veya kistik sinüsoidlerin bir karışımı halindedir Sıklıkla büyük kistik alanlar diğer biri ile ilişkili değildir Onun için eğer aspirasyon ile küçültülmeleri denenecekse herbir kaviteye ayrı ayrı girmek gerekir


Lenfanjiomlarda eşit seks dağılımı vardır ve ailesel bir yatkınlık sözkonusu değildir


Birkısım yazarlar pür lenfanjiomların regresyona uğradığını diğerleri ise bunun olmadığını ve cerrahi girişimin şart olduğunu iddia etmişlerdir Grabb % 5 yaş civarında tam involüsyonu % 41 ve kısmi involüsyonu % 29 olarak saptamıştır Değişik oranlara rağmen Grabb 20 yaşa kadar % 15-70 involüsyon olduğunu bildirmiştir


TEDAVİ


Beş yaşa kadar birçokları gerilediği için tedavi konservatif olmalıdır Nadiren bir kistik higroma hava yolunu engelleyebilir ve acil girişim gerekebilir


Grabb genel olarak lenfanjiomların ve kistik higromaların tedavisinde:1Ekspektant tedavi kuraldır 2Geçici büyüme cerrahi için bir zorlama yapmamalıdır 3 Üç yaşa kadar gerilemeyen lenfanjiom için birkaç seanslı kısmi eksizyon (önemli yapıları koruyarak) önemli fonksiyonel ve kozmetik sonuçlar yaratabilir Bunlar malign lezyonlar olmadığı için radikal cerrahi gerekmez Parça parça küçük eksizyonlar tercih edilmelidir 4Residual skar kabul edilebilirse küçük lezyonlar için cerrahi eksizyon endikedir 5Emniyetli olarak eksize edilemeyecek olan kistler marsupialize edilebilir birkaç direnle drene edilip baskı uygulanabilir veya aspire edilebilir 6Radyasyon, skleroze edici ajanlar ve steroid tedavisi ikna edici sonuç vermez