Kanser Çeşitleri

KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ (KLL)Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kanseri tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir Hastalık çok yavaş gidişlidir ve uzun süre hiçbir belirtisi görülmez Hastalar genellikle başka nedenlerle yitirilir Bu hastalığı öteki kan kanserlerinden ayıran özellik, kanserli lenfositlerin normal lenfositlerden ayırt edilememesidir Görülme sıklığı yaşla birlikte artan KLL çocuklarda hiç görülmez ya da ayrıksı bir durumdur 40 yaşın altında ise çok enderdir

Klinik tablo

KLL nin başlıca klinik belirtileri, lenf düğümlerinde büyüme, dalak büyümesi, genel durumun ve kan tablosunun giderek bozulması ve enfeksiyon biçiminde komplikasyonlardır

Derin ve/ya da yüzeysel lenf düğümleri genellikle iki yanlı olarak ve bir mandalinanın boyutunu aşmayacak ölçüde büyümüştür; hararetli ve ağrısızdır Fistülleşme göstermez Dalak büyümesi KML deki kadar belirgin olmasa da hemen hemen her zaman görülür

Uzun süre iyi olan kan tablosu, hastalığın ileri evrelerinde giderek bozulur Kanda antikor ve nötrofillerin azalması sonucunda özellikle solunum ve idrar yolları enfeksiyonları gelişir Sık gelişen bu komplikasyonlar, hastaların ölümüne yol açan başlıca nedenlerdendir

Kan tablosu

KLL de kan ve kemik iliğinin başlıca özellikleri, kanda lenfosit ağırlıklı bir akyuvar artışı ve kemik iliğinde az çok belirgin lenfositler artışıdır

Genellikle 100000/mm3 i aşmayan bir akyuvar artışı ön plandadır Ama akyuvar sayısının normal ya da normalin altında olduğu olgular da bilinmektedir

Yine de lenfosit sayısının artarak dolaşımdaki akyuvarların %90-99 unu oluşturması tipik bir bulgudur Bu duruma akyuvar sayısı normal ve sağlıklı görünen kişilerde rastlanması son derece anlamlıdır Lenfositlerin büyük çoğunluğu olgunlaşmamıştır ve biçim bakımından normal lenfositlerden çok farklı değillerdir

KLL de lenfositler görünüşte normal biçimde olmalarına karşın, işlevsel açıdan normal lenfositlerden farklıdır

Kemik iliğinde lenfosit egemenliği belirgin denebilecek ölçüdedir Hastalık ilerledikçe lenfositler giderek çoğalır ve normal kemik iliği dokusuna tümüyle yerleşerek buradaki sağlam dokunun azalmasına neden olur Bununla birlikte kansızlık ile genel dolaşımda granülosit ve trombosit azalması görülür

Alevlenme ve gerileme dönemleri ile kronik bir gidiş gösteren KLL, olguların çoğunda çok yavaş ilerler Hastalığın tanı öncesinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastalar bilinmesi, KLL nin sanıldığından daha yavaş geliştiğini düşündürmektedir Yine de hastalığın çok değişik bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır Sık rastlanan ve orta şiddette seyreden hastalık biçiminin yanı sıra iyi ve kötü huylu KLL de bilinmektedir

Genellikle ileri yaşlarda rastlanan iyi huylu KLL, yıllarca belirtisiz seyredebilir; lenf düğümünde hafif büyüme, her zaman gözlenmeyen dalak büyümesi, genel durumun iyiliği ve lenfosit egemenliğinde akyuvar artışı dışında normal görünen kan tablosu, hastalığın iyi huylu biçimine özgü bulgulardır Kötü huylu biçimlerde ise dalak ve lenf düğümlerinde hızlı büyüme, ilk evreden başlayarak yüksek ateş, genel durumda hızlı bir bozulma, erken dönemde kansızlık ve trombosit sayısında azalma görülür Ama bu hızlı gelişim kötü huylu hastalığın kendisinden çok, hastalığa geç tanı konmuş olması ile de açıklanabilir

KLL tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisinden oluşur Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde daha çok başvurulmaktadır

Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir


Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır

Belirtiler

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer


- Ateş, halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar,

- lenf düğümlerinde şişlikler

- sık sık enfeksiyona yakalanma

- sebebi bilinmeyen kilo kaybı

- dişeti ve burun kanamaları

- karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi

- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması

Tanı


Öncelikle şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir Daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir

Genel olarak kronik lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir

Şu an için lösemia hastalığından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar

Tedavi

Akut Lösemiler


Akut lösemilerde evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt edilir

ALL de tedavi genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara uygulanmaz:

Faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede ilaç uygulanır

Faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar

Faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de uygulanabilir Löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır

Faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole çağırılır ve gerekli testler yapılır

Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli yapılabilir

AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre yapılır Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır

Kronik Lösemiler


KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır KLL nin dört dönemi vardır:

Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur

Dönem 1: Lenf düğümlerinde şişlik

Dönem 2: Lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik

Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir

Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir


KLL tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak kontrol edilir Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde uygulanabilir Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler

KML için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır

Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:

ALL — genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir

AML — uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür

KLL — KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir

KML — ortalama sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadığı bildirilmiştir