Hastalıklar - Teşhis Ve Tedavi Yöntemleri -Alfabetik Sıralı

**Prof. Dr. Sinsi** · 08-04-2012

~ HIPERTROFIK KARDIOMIYOPATILER ~

Bilinmeyen bir nedenle, muhtemelen ailevi (doğuştan) olarak miyokart (kalp kası) hipertrofiktir (kalınlaşmıştır)

Miyokardın kalınlaşması ilerleyici karakterdedir ve bütün kalbi ilgilendirmeyebilir

En ziyade ventrikül (kalbin karıncığı) septumunun (ara duvar) kaideye yakın kısmında ve sol ventrikülün serbest duvarında bulunan hipertrofi bazen de sadece septuma veya sağ ventriküle lokalizedir

En ziyade rastlanan lokalizasyonuna göre septum kaidesindeki hipertrofi, ventrikül boşluğundaki sistolojik basıncın (kalbin atımı sırasındaki basınç) sistolik aort basıncından (kalbin atımı sırasında aort ana atardamarında meydana gelen basınç) daha yüksek olmasına neden olur

Bundan dolayı hipertrofik kardiomiyopatinin bu formuna "İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz" denmektedir

Böylece sol ventrikülün boşalması güçleşir

Klinik tablo: Dispne, çarpıntı ve kalp ağrıları başlıca yakınmaları teşkil eder

Yorgunluk ve atım bozuklukları da olur

Aile hakkında sorulan sorularda bu tür yakınmalarla hastalanan bireylere rastlanır

Heredite (kalıtsallık) oranı % 30 dur

Erkekler daha sık hastalanır

Hastalık çocukluk yaşlarında ortaya çıkar

Bazen ömür boyu belirti vermeden kalır

Muayenede kalbin uç kısmına denk gelen kısımda veya göğüs orta kemiğinin sol kenarında kalbin atımıyla uyumlu olarak hafif bir üfürüm (sistolik sufl) duyulur (stetoskopla)

2/6 şiddetindedir

Karotisler (şah damarı) boyunca yayılmaz

Bu üfürüm bacakların yukarı kaldırılmasıyla hafifler

Röntgende kalp normal büyüklükte veya büyümüş bulunabilir

EKG her zaman anormaldir: Sol ve bazen de sağ hipertrofi bulguları, QRS dalgası ve T dalgası değişiklikleri, derin Q dalgaları, dal blokları v

s, görülebilir

Derin Q dalgaları nedeniyle miyokard infarktüsüyle karıştırılmalar olabilir

Ekokardiogramda septumdaki ve sol ventrikül duvarındaki hipertrofi ile mitral kapağının ön kanadının öne doğru sistolik hareketi ayırt edilebilmekte ve kesin tanı konabilmektedir

Sonuç: Hastalık oldukça ciddidir

Hasta kendine dikkat etmezse yaşam süresi son derece kısa olabilir

Ancak kendiliğinden iyileşmeler de görülmektedir

Hastaların çoğunda ölüm nedeni aniden gelişen atım (ritim) bozukluklarıdır

Tedavi

Kesin bir tedavisi yoktur

Hastanın her tür efordan kaçınması gerekir

Kullanılması sakıncalı olan ilaçlar: Digitalis, sempatikomimetikler, kalsium, nitrogliserin gibi ilaçlar verilmez

Digitalis pozitif inotrop (kalbin atım gücünü arttırıcı) etkisiyle hastanın durumunu bozar

Diüretikler de verilmemelidir

Ancak zorunlu hallerde düşük dozlarda verilebilir

Beta reseptör blokerleri (Betadol, Dideral, Prent v

s

): Kullanılabilir

Negatif inotrop etkileri nedeniyle hastaya yararlı olabilirler

Dozaj: Günde 1 tablet Betadol veya 2 defa 20-40 mg Dideral

Kalsium antagonistleri (Kardilat, Nidilat, İsoptin, Sensit, Diltizem): Negatif inotrop etkileri nedeniyle (yani kalp kontraksiyonlarını artırmadıkları için) kullanılırlar

Dozaj: Günde 3 defa birer adet yemeklerden birer saat önce

Cerrahi girişim: Her hastada cerrahi tedavi olup olamayacağı mutlaka araştırılmalıdır

Ameliyata karar verilirse ventrikülomiyotomi yapılır, buna kas rezeksiyonu eklenir veya eklenmeyebilir

Bazı durumlarda mitral valvüloplasti de gerekli olur

Bu konu için bir kalp - damar cerrahı ile görüşmek faydalı olur

~ HIPOPITUITARIZM ~

(Hipofiz Ön Lob Hormonlarının Yetersiz Salgılanışı) Hipopitüitarizm, hipofiz bezinin hipofiz bezi hormonlarından bir veya daha fazlasını yetersiz miktarda salgılaması ile görülen bir rahatsızlıktır

Hastalığın adı Yunancada "altında" anlamına gelen hipo kelimesinden kaynaklanır

Bazı kişilerde kalıtsal olarak hipopituitarizme eğilim vardır

Diğer insanlar bilinmeyen nedenlerden dolayı bu hastalığa yakalanırlar

Ancak olayların birçoğunda nedenin belirlenmesi mümkündür

Bu durum bezdeki herhangi bir tümör nedeniyle ortaya çıkabilir veya ciddi bir kafa yaralanmasından sonra gelişebilir

Hipopituarizm bazı kadınlarda doğumdan sonra ortaya çıkar

çünkü hamilelik sırasında normal olarak büyümesi gereken bez öylesine fazla büyür ki, bunun için gerekli olan oksijen veya kanla verilen diğer maddeler vücut tarafından temin edilemez hale gelir

Daha sonra hipofiz bezi dokularının bir kısmı veya hepsi ölür

Belirtiler

Çocuklarda:

- Büyüme ve cinsel gelişimde yavaşlama,

- Hipoglisemi (kan şekerinin aşırı düşüşü)

Yetişkinlerde:

- Kadınlarda adetten kesilme, kısırlık veya doğumdan sonra süt verememe,

- Erkeklerde azalan cinsel istek, sakal ve vücut kıllarının dökülmesi,

- Göz ve ağız çevresindeki ciltte ince kırışıklıklar;

- Bitkinlik

- İştahta azalma ve bazen kilo kaybı

- Stresli bir durum veya enfeksiyon nedeniyle tansiyonun çok fazla düşmesi ve ateş

Hipofiz bezinin diğer bezleri de harekete geçiren diğer hormonları salgılaması nedeniyle, bu hormonların yetersiz salgılanması hipotiriodizm ve Addison hastalığı da dahil olmak üzere diğer bazı hastalıkların belirtilerini ortaya çıkarabilir

Teşhis

Hipofiz hormonlarının yetersiz salınımı çocuklarda cüceliğe neden olacaktır

En önemli bulgu büyümede yavaşlamadır

Bu yavaş gelişme çocuğun normal muayenelerinde doktor tarafından saptanacaktır Bu hastalık oldukça ender görülür

Akranlarından daha kısa çocukların çok azında hormon yetersizliği vardır

Eğer doktorunuz hipopitüitarizmden kuşkulanıyorsa kan ve idrarda hormon düzeyini ölçmek üzere çeşitli testler yapacaktır

Kan şeker düzeyini düşürmek üzere insülin iğneleri - yapılır ve bu durum hipofiz bezinde hormon üretimini sağlar

Sonra bu hormonların miktarı ölçülebilir

Eğer test sonucu hipofiz hormonlarının düşük düzeyde olduğunu gösteriyorsa, altta yatan nedeni saptamak üzere daha ileri tetkikler yapılır

Olasılıklardan biri hipofiz tümörüdür

Hipofiz hormonlarının azlığı yada yokluğu yaşamı tehdit edebilir çünkü böbreküstü bezi herhangi bir güçlü stres ya da enfeksiyona cevap veremez hale gelebilir

Böyle bir durumda doktor kortikosteroid tedavisi yapacaktır

Cüce bir çocuğa büyüme hormonu enjeksiyonu yapılarak normal gelişimini sağlamak mümkündür

çocuk tedavi edilmezse erişkin ölçülerine ulaşamayacaktır

cinsel gelişimi de diğer hormonların normal miktarda olup olmamasına bağlıdır

Yetişkinlerde de aynı hormon tedavisi gereklidir

İlaç Tedavisi

Hipopitüitarizmin tedavisi hipofiz bezindeki işlev bozukluğunun derecesine bağlı olarak çeşitli hormonların verilmesine dayanır

Büyüme Hormonu: Bu ilaç tedavisi hipofiz bezi hormonlarının yerini tutabilecek hormonları içerir

Büyüme hormonunun yanı sıra böbreküstü bezi ve tiroid hormonları ve hatta yumurtalık hormonları (kadınlar için) ya da testosteron (erkekler için) gerekli olabilir

Kortikosteroidler: Böbreküstü bezinin işlevi azaldığında doğal kortizol hormonunun yerine genellikle prednizon ya da hidrokortizon gibi bir ilacın günlük alınımı gerekir

Ameliyat ya da ciddi bir stres karşısında bu steroid hormonların daha yüksek dozda alınması gerekebilir,

Diğer Hormonlar: Eğer östrojen, testosteron ya da tiroid hormonları yetersizse, bunlarında alınması gerekebilir

08-04-2012	#45
Prof. Dr. Sinsi	Hastalıklar - Teşhis Ve Tedavi Yöntemleri -Alfabetik Sıralı ~ HIPERTROFIK KARDIOMIYOPATILER ~ Bilinmeyen bir nedenle, muhtemelen ailevi (doğuştan) olarak miyokart (kalp kası) hipertrofiktir (kalınlaşmıştır) Miyokardın kalınlaşması ilerleyici karakterdedir ve bütün kalbi ilgilendirmeyebilir En ziyade ventrikül (kalbin karıncığı) septumunun (ara duvar) kaideye yakın kısmında ve sol ventrikülün serbest duvarında bulunan hipertrofi bazen de sadece septuma veya sağ ventriküle lokalizedir En ziyade rastlanan lokalizasyonuna göre septum kaidesindeki hipertrofi, ventrikül boşluğundaki sistolojik basıncın (kalbin atımı sırasındaki basınç) sistolik aort basıncından (kalbin atımı sırasında aort ana atardamarında meydana gelen basınç) daha yüksek olmasına neden olur Bundan dolayı hipertrofik kardiomiyopatinin bu formuna "İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz" denmektedir Böylece sol ventrikülün boşalması güçleşir Klinik tablo: Dispne, çarpıntı ve kalp ağrıları başlıca yakınmaları teşkil eder Yorgunluk ve atım bozuklukları da olur Aile hakkında sorulan sorularda bu tür yakınmalarla hastalanan bireylere rastlanır Heredite (kalıtsallık) oranı % 30 dur Erkekler daha sık hastalanır Hastalık çocukluk yaşlarında ortaya çıkar Bazen ömür boyu belirti vermeden kalır Muayenede kalbin uç kısmına denk gelen kısımda veya göğüs orta kemiğinin sol kenarında kalbin atımıyla uyumlu olarak hafif bir üfürüm (sistolik sufl) duyulur (stetoskopla) 2/6 şiddetindedir Karotisler (şah damarı) boyunca yayılmaz Bu üfürüm bacakların yukarı kaldırılmasıyla hafifler Röntgende kalp normal büyüklükte veya büyümüş bulunabilir EKG her zaman anormaldir: Sol ve bazen de sağ hipertrofi bulguları, QRS dalgası ve T dalgası değişiklikleri, derin Q dalgaları, dal blokları vs, görülebilir Derin Q dalgaları nedeniyle miyokard infarktüsüyle karıştırılmalar olabilir Ekokardiogramda septumdaki ve sol ventrikül duvarındaki hipertrofi ile mitral kapağının ön kanadının öne doğru sistolik hareketi ayırt edilebilmekte ve kesin tanı konabilmektedir Sonuç: Hastalık oldukça ciddidir Hasta kendine dikkat etmezse yaşam süresi son derece kısa olabilir Ancak kendiliğinden iyileşmeler de görülmektedir Hastaların çoğunda ölüm nedeni aniden gelişen atım (ritim) bozukluklarıdır Tedavi Kesin bir tedavisi yoktur Hastanın her tür efordan kaçınması gerekir Kullanılması sakıncalı olan ilaçlar: Digitalis, sempatikomimetikler, kalsium, nitrogliserin gibi ilaçlar verilmez Digitalis pozitif inotrop (kalbin atım gücünü arttırıcı) etkisiyle hastanın durumunu bozar Diüretikler de verilmemelidir Ancak zorunlu hallerde düşük dozlarda verilebilir Beta reseptör blokerleri (Betadol, Dideral, Prent vs): Kullanılabilir Negatif inotrop etkileri nedeniyle hastaya yararlı olabilirler Dozaj: Günde 1 tablet Betadol veya 2 defa 20-40 mg Dideral Kalsium antagonistleri (Kardilat, Nidilat, İsoptin, Sensit, Diltizem): Negatif inotrop etkileri nedeniyle (yani kalp kontraksiyonlarını artırmadıkları için) kullanılırlar Dozaj: Günde 3 defa birer adet yemeklerden birer saat önce Cerrahi girişim: Her hastada cerrahi tedavi olup olamayacağı mutlaka araştırılmalıdır Ameliyata karar verilirse ventrikülomiyotomi yapılır, buna kas rezeksiyonu eklenir veya eklenmeyebilir Bazı durumlarda mitral valvüloplasti de gerekli olur Bu konu için bir kalp - damar cerrahı ile görüşmek faydalı olur ~ HIPOPITUITARIZM ~ (Hipofiz Ön Lob Hormonlarının Yetersiz Salgılanışı) Hipopitüitarizm, hipofiz bezinin hipofiz bezi hormonlarından bir veya daha fazlasını yetersiz miktarda salgılaması ile görülen bir rahatsızlıktır Hastalığın adı Yunancada "altında" anlamına gelen hipo kelimesinden kaynaklanır Bazı kişilerde kalıtsal olarak hipopituitarizme eğilim vardır Diğer insanlar bilinmeyen nedenlerden dolayı bu hastalığa yakalanırlar Ancak olayların birçoğunda nedenin belirlenmesi mümkündür Bu durum bezdeki herhangi bir tümör nedeniyle ortaya çıkabilir veya ciddi bir kafa yaralanmasından sonra gelişebilir Hipopituarizm bazı kadınlarda doğumdan sonra ortaya çıkar çünkü hamilelik sırasında normal olarak büyümesi gereken bez öylesine fazla büyür ki, bunun için gerekli olan oksijen veya kanla verilen diğer maddeler vücut tarafından temin edilemez hale gelir Daha sonra hipofiz bezi dokularının bir kısmı veya hepsi ölür Belirtiler Çocuklarda: - Büyüme ve cinsel gelişimde yavaşlama, - Hipoglisemi (kan şekerinin aşırı düşüşü) Yetişkinlerde: - Kadınlarda adetten kesilme, kısırlık veya doğumdan sonra süt verememe, - Erkeklerde azalan cinsel istek, sakal ve vücut kıllarının dökülmesi, - Göz ve ağız çevresindeki ciltte ince kırışıklıklar; - Bitkinlik - İştahta azalma ve bazen kilo kaybı - Stresli bir durum veya enfeksiyon nedeniyle tansiyonun çok fazla düşmesi ve ateş Hipofiz bezinin diğer bezleri de harekete geçiren diğer hormonları salgılaması nedeniyle, bu hormonların yetersiz salgılanması hipotiriodizm ve Addison hastalığı da dahil olmak üzere diğer bazı hastalıkların belirtilerini ortaya çıkarabilir Teşhis Hipofiz hormonlarının yetersiz salınımı çocuklarda cüceliğe neden olacaktır En önemli bulgu büyümede yavaşlamadır Bu yavaş gelişme çocuğun normal muayenelerinde doktor tarafından saptanacaktır Bu hastalık oldukça ender görülür Akranlarından daha kısa çocukların çok azında hormon yetersizliği vardır Eğer doktorunuz hipopitüitarizmden kuşkulanıyorsa kan ve idrarda hormon düzeyini ölçmek üzere çeşitli testler yapacaktır Kan şeker düzeyini düşürmek üzere insülin iğneleri - yapılır ve bu durum hipofiz bezinde hormon üretimini sağlar Sonra bu hormonların miktarı ölçülebilir Eğer test sonucu hipofiz hormonlarının düşük düzeyde olduğunu gösteriyorsa, altta yatan nedeni saptamak üzere daha ileri tetkikler yapılır Olasılıklardan biri hipofiz tümörüdür Hipofiz hormonlarının azlığı yada yokluğu yaşamı tehdit edebilir çünkü böbreküstü bezi herhangi bir güçlü stres ya da enfeksiyona cevap veremez hale gelebilir Böyle bir durumda doktor kortikosteroid tedavisi yapacaktır Cüce bir çocuğa büyüme hormonu enjeksiyonu yapılarak normal gelişimini sağlamak mümkündür çocuk tedavi edilmezse erişkin ölçülerine ulaşamayacaktır cinsel gelişimi de diğer hormonların normal miktarda olup olmamasına bağlıdır Yetişkinlerde de aynı hormon tedavisi gereklidir İlaç Tedavisi Hipopitüitarizmin tedavisi hipofiz bezindeki işlev bozukluğunun derecesine bağlı olarak çeşitli hormonların verilmesine dayanır Büyüme Hormonu: Bu ilaç tedavisi hipofiz bezi hormonlarının yerini tutabilecek hormonları içerir Büyüme hormonunun yanı sıra böbreküstü bezi ve tiroid hormonları ve hatta yumurtalık hormonları (kadınlar için) ya da testosteron (erkekler için) gerekli olabilir Kortikosteroidler: Böbreküstü bezinin işlevi azaldığında doğal kortizol hormonunun yerine genellikle prednizon ya da hidrokortizon gibi bir ilacın günlük alınımı gerekir Ameliyat ya da ciddi bir stres karşısında bu steroid hormonların daha yüksek dozda alınması gerekebilir, Diğer Hormonlar: Eğer östrojen, testosteron ya da tiroid hormonları yetersizse, bunlarında alınması gerekebilir