Anti Fosfolipid Sendrom

Anti fosfolipid sendrom

[/b]

Anti fosfolipid sendrom (APL) vücudun bağışıklık
sistemini etkileyen sistemik bir hastalıktır Vücudun bakteri
ve virusler başta olmak üzere yabancı maddelere karşı olan
savunma sistemi antikor (antibody) adı verilen maddeler
tarafından sağlanır Antikorlar vücuda yabancı olan
proteinleri tanıyarak bunları etkisi hale getirmeye yarayan
moleküllerdir Bazı durumlarda ise bu antikorlar bilinmeyen bir
nedenden dolayı bireyin kendi proteinlerini de sanki yabancı ve
mücadele edilmesi gereken maddeler olarak görürler ve bunları
da etkisiz hale getirmeye çalışırlar Vücudun kendi
yapıtaşlarına karşı olan bu durumlar otoimmün hastalıklar
olarak adlandırılırlar Otoimmün hastalıkların çok
değişik türleri vardır Bu hastalıklardan birisi de
antifosfolipid sendrom olarak adlandırılan tablodur

APL varlığı bir bireyde herhangi görülen bir
rahatsızlığa neden olmadığı gibi vücudun diğer
hastalıklara mücadele yeteneğinde de bir azalmaya neden olmaz
Bu hastalık bulaşıcı olmadığı gibi çoğu zaman birey
durumunun farkında değildir ve yaşantısını normal bir
şekilde devam ettirebilir

Tarihçe

Antifosfolipid antikorlar ilk kez herhangi bir
enfeksiyon bulgusu göstermedikleri halde kan testlerinde frengi
pozitifliği saptanan kişilede dikkati çekmiştir 1952
yılında ise sistemik lupus eritomatosus (SLE) adı verilen bir
otoimmün hastalığa sahip kişilerde bazı kan pıhtılaşma
bozukluklarının daha fazla görüldüğü saptanmıştır 1957
yılında ise kanda saptanan bir madde ile tekrarlayan gebelik
kayıpları arasında bir ilişki olduğu gözlenmiştir Bu
maddeye 1972 yılında lupus antigoagulan faktör adı
verilmiştir 1983 yılında ise Dr Graham Hughes kandaki
antifosfolipid antikorlar ile pıhtılaşma bozuklukları
arasındaki ilişkiyi ortaya koymuştur

Lupus antikoagulan varlığında hamilelikte komplikasyon
görülme riski 30-48 oranında artarken, antikardiyolipin
antikor varlığında bu oran daha fazla olabilmektedir

Görülme sıklığı

APL sendromunun tüm popülasyonun %2-4'ünde görüldüğü
yapılan araştırmalarda ortaya konmuştur Hastaların
yaklaşık yarısında altta yatan SLE gibi başka bir otoimmün
hastalık vardır ve bu durumda sekonder APL sendromundan söz
edilir

Klinik

Antifosfolipid sendrom genelde herhangi bir bulgu vermez Ancak
özellikle gebelikte bazı sorunlar ortaya çıkabilir Bunlar
arasında en önemlisi tekrarlayan gebelik kayıplarıdır
Antifosfolipid sendromun neden olabileceği durumlar şunlardır:


Tekrarlayan erken düşükler
Nedeni açıklanamayan ikinci trimester (gebeliğin 13
haftasından sonraki) düşükler
Anne karnında bebeğin kaybedilmesi
Rahim içi gelişme liği
Preeklempsi
HELLP sendromu
Erken doğum


Altta yatan SLE gibi başka bir hastalık varsa buna bağlı
cilt lezyonları, böbrek yetmezliği gibi belirtiler ve bulgular
var olabilir

APL sendromunda asıl sorun kanın pıhtılaşmaya olan
eğiliminde artış olduğu için derin damarlarda tıkanıklık,
inme, emboli gibi sorunlar görülebilir

Tüp bebek tedavileri açısından bakıldığında ise,
antifosfolipid antikorlar ile kısırılık ve başarısız tüp
bebek denemeleri arasındaki ilişki konusunda fikir birliği
yoktur Bazı araştırmacılar bu iki durum arasında güçlü
bir bağ olduğunu ileri sürerken diğerleri bunun tersini
savunmaktadırlar Öten yandan yapılan geniş çaplı
çalışmaları bir arada inceleyen yeni bir araştırmada
antifosfolipid sendrom varlığı ile tüp bebek tedavilerinin
başarı şansı arasında bir ilişki olmadığı ortaya
konmuştur

Nasıl etki eder?

Antifosfolipid antikorların üreme sistemi üzerindeki
etkilerinin mekanizması tam olarak açık değildir Bir
görüşe göre antifosfolipid antikorlar gebeliğin çok erken
dönemlerinde trofoblast adı verilen embryonik hücrelerin
yüzeyine bağlanarak bunların normal foksiyonlarını bozarlar
ve bu nedenle bir düşüğe neden olurlar Bir başka olası
makanizma ise bağlandıkları hücrelerde direkt hasara neden
olmalarıdır Günümüzde en sık kabul gören görüşü ise
kılcal damarlarda pıhtılaşma ve tıkanıklığa yol açarak
gelişen dokunun ve embryonun yeteri kadar kanlanmasını ve
oksijenlenmesini engellemeleridir Sonuçta yeterli besin ve
oksijenden mahrum kalan embryo yaşamını kaybetmektedir

Tanı

APL tanısı kanda antikardiolipin antikor (ACL), Lupus
antikoagulan, Antinükleer antikor (ANA) gibi antikorların
incelenmesi ile konur

Tanı için kanda inceleme yapılması gereken durumlar
şunlardır:

Gebelik ile ilgili endikasyonlar


Açıklanmayan anne karnında bebek ölümü varlığı
Ölüdoğum öyküsü
Tekrarlayan gebelik kayıpları (2 yada daha fazla
sayıda düşük)
34 haftadan önce şiddetli preeklempsi
Ciddi gelişme liği


Gebelik ile ilgili olmayan endikasyonlar


Pıhtlışma bozuklukları
İnme (özellikle 24-50 yaş arası)
Kanda trombosit sayısında azalma
Geçici iskemik atak
SLE
Frengi için hatalı pozitif kan testi


Tedavi

Antifosfolipid sendrom tekrarlayan düşüklerin en etkili
şekilde önlenebildiği nadir durumlardan birisidir

Hastalığa sahip ancak tedavi edilmemiş kadınlarda canlı
bir bebek dünyaya getirme olasılığı %0-40 arasında
değişmektedir Uygun tedavi yaklaşımları ile bu oran %70
civarında olmaktadır Bir başka deyişle antifosfolipid
sendromu olan hamile her 100 kadından 70'inin sağlıklı bir
bebek dünyaya getirmesi tedavi ile mümkündür Yapılan
pekçok araştırma benzer sonuçlar vermektedir

Günümüzde hamilelikte görülen antifosfolipid sendromun
tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar bebe aspirini ve
heparindir Hem bebe aspirini hem de heparin kanının
pıhtılaşma sistemi üzerinde etki eden ajanlardır Ancak her
ilaçta olduğu gibi bu iki ilaçda hamilelik sırasında çok
gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır

Tedavide zaman zaman bağışıklık sistemini baskılayıcı
ilaçlar da denense de yapılan araştırmalarda bu tür
tedavilerin bir etkiniğinin olmadığı ileri sürülmektedir

Ülkemizde son zamanlarda hemen her hamileye hiç gerek yokken
bebe aspirini kullandırıldığını görmekteyiz Bu uygulama
bilimsel alanda hiçbir zaman kabul görmemiş, benimsenmemiş
bir uygulamadır Her ilaç ancak kullanımını gerektiren bir
durum varlığında kullanılmalıdır Bilimsel çevrelerde bile
hala daha bu tedavinin kullanımı konusunda fikir birliği
sağlanamamışken gerekli olup olmadığına bakılmaksızın bu
tür tedavilerin verilmesi doğru değildir

Hamilelerde yaklaşım

Antifosfolipid sendrom varlığı hamileliği yüksek riskli
gebelikler sınıfına dahil eder Bu nedenle özel yaklaşım
gereklidir


Bilinen antifosfolipid sendrom varlığında hamile
kadın pıhtılaşma bozuklukaları ve tromboemboli
riskleri ve belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir
Benzer şekilde preeklempsi ve ani fetal ölüm
açısından da bilgilendirilmeli ve bu durumların
belirtileri detaylı şekilde anlatılmalıdır
18-20 haftadan başlayarak 3-4 haftada bir mutlaka
ultrason kontrolü yapılmalı bebekte bir gelişme
liği olup olmadığı saptanmalıdır
Hamileliğin erken dönemlerinde yapılacak kanda seri
beta hcg ölçümleri gebeliğin gidişatı hakkında
bilgi verebilir Eğer hcg düzeyleri normal şekilde
artıyorsa bu durumda %80-90 oranında sorunsuz bir
gebelik dönemi beklenirken artışın normalden az
olması durumunda %70-80 oranında fetal kayıp ya da
düşük beklenir
Tanının kesin olduğu durumlarda aspirin ve/veya
heparin tedavisi uygulanabilir Heparin tedavisi sonrası
olguların %1-2'sinde kemik erimesi gerçekleşebileceği
hastaya mutlaka anlatılmalıdır


*

KAYNAKLAR


Branch DW, Khamashta MAAntiphospholipid syndrome:
obstetric diagnosis, management, and controversies
Obstet Gynecol 2003 Jun 101:1333-44
Catharyn Stern, Lawrence Chamley, Helen Norris, Lyndon
Hale, HW Gordon Baker A randomized, double-blind,
placebo-controlled trial of heparin and aspirin for women
with in vitro fertilization implantation failure and
antiphospholipid or antinuclear antibodies Fertility and
Sterility, 80:2 : 376-383
Galli M, Barbui T Antiphospholipid antibodies and
pregnancy Best Pract Res Clin Haematol 2003 Jun
16:211-25
Hanly JG Antiphospholipid syndrome: an overview CMAJ
2003 Jun 168:1675-82
Heilmann L, von Tempelhoff GF, Pollow K Antiphospholipid
syndrome in obstetrics Clin Appl Thromb Hemost 2003 Apr
9:143-50
Stella Nowicki, Gregory Locksmith, Bogdan Nowicki
Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy
wwwemedicinecom 2002


*

[/b]

Kaynak: DrAlper Mumcu