Hipospadias Nedir?Hipospadias Hakkında

**Prof. Dr. Sinsi** · 07-15-2012

Hipospadias Nedir?

Yeni doğan erkek çocuklarda görülebilen doğumsal bir bozukluktur

Normal bir peniste idrar kanalı (üretra) penis başının (glans) ucunda sonlanır ve çocuklar penisin ucundan idrarını yaparlar

Hipospadiaslı çocuklarda ise idrar kanalı (üretra) penisin alt yüzünde ve daha geride sonlanır

Bu sonlandığı nokta ile penis ucu arasındaki mesafede idrar kanalı oluşmamıştır

İdrar kanalının açılma noktası testislerden daha geride bile olabilir ve ne kadar geride ise o kadar ciddidir

Ancak olguların çoğunluğunun penis ucuna daha yakın olanlar oluşturmaktadır

BELİRTİLERİ NELERDİR?

1) İdrar kanalının (üretra) penisin alt yüzünde ve daha geride olması

2) Penis başının yassılaşması

3) Sünnet derisi (prepusium)'nin penis başının alt yüzünde oluşmaması (doğuştan yarım sünnetli)

4) Ereksiyona gelince penisin aşağıya doğru kıvnlması

S) Hipospadiaslı çocukların karşıya doğru işeyememeleri tersine ayaklarına doğru işemelerL Bu durum oturarak çiş yapma mecburiyeti doğurur (Ayakta çiş yapmak yerine)

6) İdrar kanal açıklığı çok geride olanlarda erişkin yaşa kadar ameliyat edilmezlerse cinsel fonksiyon bozukluklan ortaya çıkabilir

NE ZAMAN ORTAYA ÇIKAR?

Fetus (anne karnındaki bebekfun cinsiyet farklılaşması gebeliğin ilk üç ayı esnasında gerçekleşir

Bu süre içerisinde bu organa ait ortaya çıkan bir gelişim aksak1ığı sonucunda idrar kanalının oluşumu tamamlanamadan d uraksar ve hi pospadias ortaya çıkar

Bu gelişim aksamasının nedeni kesin olarak bilinmemektedir

Androjenik (erkeksi) hormon uyarısındaki herhangi bir azalma yada kalıtsal bazı faktörler suçlanınaktadır

Hipospadiaslı bir çocuğu olan ailenin doğması beklenen erkek bebeğinde de hipospadias görülme olasılığı %201nin üzerinde olması kalıtsal nedenlerin önemini göstermektedir

Üretra (idrar kanalı)?nın açıldığı noktaya göre hipospadias tipleri

NASIL TANI KONUR?

Günümüzde gebelik esnasında ultrason ile doğum öncesi tanı koymak mümkündür

Bu mümkün olmadıysa doğduğu andan itibaren yapılacak klinik muayene ile kolaylıkla tanı konur

Nadiren hipospadiaslı çocuklarda prepusium (sünnet derisi) normal ve tam olabilir

Bu durumlarda sünnet derisi geriye doğru sıyrılmadan uca yakın hipospadiaslar tespit edilemeye bilir

NE SIKLIKTA GÖRÜLÜR?

Yaklaşık olarak "300 erkek doğumda 1" görülmektedir

BAŞKA HANGİ TESTLER YAPıLMALıDıR?

Hipospadiasla birlikte en sık görülen bir başka doğumsal problem inmemiş testis ve kasık fıtığıdır

Bu nedenle hipospadiaslı çocukların testislerinin olup olmadığı ve torbalara kadar inip inmediği mutlaka kontrol edilmelidir

Ayrıca hipospadias olguları çok nadir görülen cinsiyet farklılaşması problemlerinin (hermafroditizm) bir parçası olarak da ortaya çıkabilir

Bu nedenle şüpheli olgularda cinsiyet ayırım testleri (kromozom analizler v

s

) yapılmalıdır

TEDAVİ

Yegane tedavisi cerrahi operasyondur

Operasyonda penisin aşağıya doğru kıvrılmasına neden olan -kordi- adını verdiğimiz fibrotik bant temlzlenerek penis ereksiyona geldiğinde aşağı doğru kıvrılmayacak şekilde düzleştirilir

İdrar kanalının açıldığı noktadan penisin ucuna kadar olan eksikliğini tamamlamak üzere yeni idrar kanalı oluşturulur

Yassılaşmış halde bulunan penis başı (glans)'na doğal konik şekli verilir

Yani sonuçta estetik ve fonksiyonel açıdan kabul edilebilir bir penis şekli oluşturulur

Operasyonda Plastik

Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahinin çok ince ve hassas teknikleri uygulanır

Cerrahi işlemin başarılı olabilmesi için Plastik

Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi ehliyeti olan ve özellikle bu konuyla ilgili yeterli bilgi ve deneyime sahip kişilerce yapılmalıdır

Hipospadiasın tipine göre seçilmesi gereken değişik yöntemler vardır

Cerrahi işlem seçilen yönteme bağlı olarak 1 ile 4 saat arasında sürebilir

SÜNNET YAPILMALI MIDIR?

Hipospadiasın bir çok tipinde eksik idrar kanalının oluşturulması amacıyla sünnet derisi (prepusium) kullanıldığı için bu kıymetli malzemenin sünnet yapılarak harcanılmaması gerekir

Yani sünnet yapılmamalıdır!

HASTANEDE NE KADAR KALIR?

Hipospadiasın ciddiyetine ve uygulanan yönteme göre hastanede yatış süresi 3-10 gün arasında değişmektedir

CERRAHİ SONUÇLAR NASILDIR?

Cerrahiyi takiben çoğu çocuk normal fonksiyon ve iyi bir kozmetik sonuca sahip olur

Ortalama olarak hipospadiaslı çocukların %90'ında problemler tek bir operasyonla çözülür

Fakat

Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi prensiplerine uyulmadan ve de ehil olmayan kişiler tarafından bu operasyonlar yapıldığında komplikasyon ve başarısızlık oranı büyük ölçüde düşmektedir

ÜREME FONKSİYONU NASILDIR?

Başka bir nedenle kısırlık (infertilite) yoksa böyle bir problem hipospadiaslı çocuklarda beklenmez

Başarılı sonuçlanmış bir operasyonun bu yönde olumsuz bir etkisi olmaz

PSİKOLOJİK ETKİLENME OLUR MU?

Mükerreren yapılan ve her defasında başarısız geçen operasyonlar kişiyi psikolojik olarak olumsuz etkileyebilir

Bu nedenle uygun yaşta ve tek operasyonla başarılı bir sonuç daima tercih edilir

OPTİMAL OPERASYON YAŞı NEDİR?

Operasyon yaşı konusunda dünyadaki görüşler ve uygulamalar farklıdır

Yapılan araştırmalar 18

aydan sonra psikolojik açıdan çocuğun olumsuz etkilenme riskinin yüksek olduğunu göstermiştir

6

aydan önce ameliyat etmenin de genel anesaaai riski açısından caydırıcılığı vardır

Bu nedenlerle ve cerrahi tekniklerdeki gelişmeler de göz önüne alınarak daha önceleri 2-3 yaş arası daha çok tercih edilirken

bu sınırı daha erkene alma eğilimi gelişmiştir

Özetle

günümüzde optimaloperasyon yaşı 6 ile 18 ayarasıdır

KOMPLİKASYONLAR

Erken ve geç dönemde görülenler olarak 2 gruba ayırmak mümkündür

Erken dönemde; kanama

dikişlerin açılması

enfeksiyon gibi tüm ameliyatlarda görülme riski olan komplikasyonlarla karşılaşılabilir

Geç dönemde ise

fistül (delik)

stenoz (darlık)

kordi tekrarlamasına bağlı peniste aşağı doğru eğrilme ve tekrarlayıel üriner sistem enfeksiyonlarına eğilimde artış görülebilmektedir

Bu komplikasyonlar dikkatli ek cerrahi işlemler gerektirir

Kaynak:Çocuk Sağlığı

07-15-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Hipospadias Nedir?Hipospadias Hakkında Hipospadias Nedir? Yeni doğan erkek çocuklarda görülebilen doğumsal bir bozukluktur Normal bir peniste idrar kanalı (üretra) penis başının (glans) ucunda sonlanır ve çocuklar penisin ucundan idrarını yaparlar Hipospadiaslı çocuklarda ise idrar kanalı (üretra) penisin alt yüzünde ve daha geride sonlanır Bu sonlandığı nokta ile penis ucu arasındaki mesafede idrar kanalı oluşmamıştır İdrar kanalının açılma noktası testislerden daha geride bile olabilir ve ne kadar geride ise o kadar ciddidir Ancak olguların çoğunluğunun penis ucuna daha yakın olanlar oluşturmaktadır BELİRTİLERİ NELERDİR? 1) İdrar kanalının (üretra) penisin alt yüzünde ve daha geride olması 2) Penis başının yassılaşması 3) Sünnet derisi (prepusium)'nin penis başının alt yüzünde oluşmaması (doğuştan yarım sünnetli) 4) Ereksiyona gelince penisin aşağıya doğru kıvnlması S) Hipospadiaslı çocukların karşıya doğru işeyememeleri tersine ayaklarına doğru işemelerL Bu durum oturarak çiş yapma mecburiyeti doğurur (Ayakta çiş yapmak yerine) 6) İdrar kanal açıklığı çok geride olanlarda erişkin yaşa kadar ameliyat edilmezlerse cinsel fonksiyon bozukluklan ortaya çıkabilir NE ZAMAN ORTAYA ÇIKAR? Fetus (anne karnındaki bebekfun cinsiyet farklılaşması gebeliğin ilk üç ayı esnasında gerçekleşir Bu süre içerisinde bu organa ait ortaya çıkan bir gelişim aksak1ığı sonucunda idrar kanalının oluşumu tamamlanamadan d uraksar ve hi pospadias ortaya çıkar Bu gelişim aksamasının nedeni kesin olarak bilinmemektedir Androjenik (erkeksi) hormon uyarısındaki herhangi bir azalma yada kalıtsal bazı faktörler suçlanınaktadır Hipospadiaslı bir çocuğu olan ailenin doğması beklenen erkek bebeğinde de hipospadias görülme olasılığı %201nin üzerinde olması kalıtsal nedenlerin önemini göstermektedir Üretra (idrar kanalı)?nın açıldığı noktaya göre hipospadias tipleri NASIL TANI KONUR? Günümüzde gebelik esnasında ultrason ile doğum öncesi tanı koymak mümkündür Bu mümkün olmadıysa doğduğu andan itibaren yapılacak klinik muayene ile kolaylıkla tanı konur Nadiren hipospadiaslı çocuklarda prepusium (sünnet derisi) normal ve tam olabilir Bu durumlarda sünnet derisi geriye doğru sıyrılmadan uca yakın hipospadiaslar tespit edilemeye bilir NE SIKLIKTA GÖRÜLÜR? Yaklaşık olarak "300 erkek doğumda 1" görülmektedir BAŞKA HANGİ TESTLER YAPıLMALıDıR? Hipospadiasla birlikte en sık görülen bir başka doğumsal problem inmemiş testis ve kasık fıtığıdır Bu nedenle hipospadiaslı çocukların testislerinin olup olmadığı ve torbalara kadar inip inmediği mutlaka kontrol edilmelidir Ayrıca hipospadias olguları çok nadir görülen cinsiyet farklılaşması problemlerinin (hermafroditizm) bir parçası olarak da ortaya çıkabilir Bu nedenle şüpheli olgularda cinsiyet ayırım testleri (kromozom analizler vs) yapılmalıdır TEDAVİ Yegane tedavisi cerrahi operasyondur Operasyonda penisin aşağıya doğru kıvrılmasına neden olan -kordi- adını verdiğimiz fibrotik bant temlzlenerek penis ereksiyona geldiğinde aşağı doğru kıvrılmayacak şekilde düzleştirilir İdrar kanalının açıldığı noktadan penisin ucuna kadar olan eksikliğini tamamlamak üzere yeni idrar kanalı oluşturulur Yassılaşmış halde bulunan penis başı (glans)'na doğal konik şekli verilir Yani sonuçta estetik ve fonksiyonel açıdan kabul edilebilir bir penis şekli oluşturulur Operasyonda Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahinin çok ince ve hassas teknikleri uygulanır Cerrahi işlemin başarılı olabilmesi için Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi ehliyeti olan ve özellikle bu konuyla ilgili yeterli bilgi ve deneyime sahip kişilerce yapılmalıdır Hipospadiasın tipine göre seçilmesi gereken değişik yöntemler vardır Cerrahi işlem seçilen yönteme bağlı olarak 1 ile 4 saat arasında sürebilir SÜNNET YAPILMALI MIDIR? Hipospadiasın bir çok tipinde eksik idrar kanalının oluşturulması amacıyla sünnet derisi (prepusium) kullanıldığı için bu kıymetli malzemenin sünnet yapılarak harcanılmaması gerekir Yani sünnet yapılmamalıdır! HASTANEDE NE KADAR KALIR? Hipospadiasın ciddiyetine ve uygulanan yönteme göre hastanede yatış süresi 3-10 gün arasında değişmektedir CERRAHİ SONUÇLAR NASILDIR? Cerrahiyi takiben çoğu çocuk normal fonksiyon ve iyi bir kozmetik sonuca sahip olur Ortalama olarak hipospadiaslı çocukların %90'ında problemler tek bir operasyonla çözülür Fakat Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi prensiplerine uyulmadan ve de ehil olmayan kişiler tarafından bu operasyonlar yapıldığında komplikasyon ve başarısızlık oranı büyük ölçüde düşmektedir ÜREME FONKSİYONU NASILDIR? Başka bir nedenle kısırlık (infertilite) yoksa böyle bir problem hipospadiaslı çocuklarda beklenmez Başarılı sonuçlanmış bir operasyonun bu yönde olumsuz bir etkisi olmaz PSİKOLOJİK ETKİLENME OLUR MU? Mükerreren yapılan ve her defasında başarısız geçen operasyonlar kişiyi psikolojik olarak olumsuz etkileyebilir Bu nedenle uygun yaşta ve tek operasyonla başarılı bir sonuç daima tercih edilir OPTİMAL OPERASYON YAŞı NEDİR? Operasyon yaşı konusunda dünyadaki görüşler ve uygulamalar farklıdır Yapılan araştırmalar 18 aydan sonra psikolojik açıdan çocuğun olumsuz etkilenme riskinin yüksek olduğunu göstermiştir 6aydan önce ameliyat etmenin de genel anesaaai riski açısından caydırıcılığı vardır Bu nedenlerle ve cerrahi tekniklerdeki gelişmeler de göz önüne alınarak daha önceleri 2-3 yaş arası daha çok tercih edilirken bu sınırı daha erkene alma eğilimi gelişmiştir Özetle günümüzde optimaloperasyon yaşı 6 ile 18 ayarasıdır KOMPLİKASYONLAR Erken ve geç dönemde görülenler olarak 2 gruba ayırmak mümkündür Erken dönemde; kanama dikişlerin açılması enfeksiyon gibi tüm ameliyatlarda görülme riski olan komplikasyonlarla karşılaşılabilir Geç dönemde ise fistül (delik) stenoz (darlık) kordi tekrarlamasına bağlı peniste aşağı doğru eğrilme ve tekrarlayıel üriner sistem enfeksiyonlarına eğilimde artış görülebilmektedir Bu komplikasyonlar dikkatli ek cerrahi işlemler gerektirir Kaynak:Çocuk Sağlığı