Addison hastalığı Tanım: Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan

**Prof. Dr. Sinsi** · 06-25-2012

Addison hastalığı

Tanım:

Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan sinsi ve genellikle ilerleyici tabiatta bir hastalıktır

Hastaların % 70 inde böbreküstü bezlerindeki doku gerilemesi birincil olarak ortaya çıkmaktadır

Geri kalanlarında ise böbreküstü bezleri veremi, kanserleri, iltihaplanmaları gibi sebeplerden dolayı doku gerilemesi ortaya çıkmaktadır

Nedenler, görülme sıklığı ve risk faktörler:

Böbreküstü bezleri herbir böbreğin üst kısmına yerleşmişlerdir

Medulla adı verilen iç kısım ve kortex adı verilen kabuk kısmından oluşmuştur

Kortex (kabuk) kısmı yaşam için zorunlu olan ve kortikosteroidler olarak adlandırılan hormonların üç tipini üretir:Androjenler ve Östrojenler, glukokortikoid hormonları ve mineralokortikoid hormonları

Androjen ve Östrojenler, cinsi gelişme ve üremeyi etkilerler

Glukokortikoid hormonlar (Kortizol gibi) glikoz regulasyonunu korurlar,bağışıklık yanıtını baskılarlar ve vücudun baskılara karşı yanıtını sağlarlar

Mineralokortikoid hormonlar ( aldesteron gibi) vücuttaki sodyum-potasyum dengesini düzenler

Her 100

000 kişiden 8 inde görülür

Her iki cinste de görülme sıklığı aynıdır

Risk faktörler:Adetin erken kesilmesi, tip 1 diabetes mellitus,hipoparatiroidizm,hipopitutiarizm,pernisi yöz anemi,testikuler disfonksiyon,Grave's hastalığı,kronik tiroidid,kandidiyazis,herpetiform dermatit,vitiligo ve myastenya gravis

Bulgular:

Güçsüzlük

Aşırı yorgunluk, bitkinlik, kas güçsüzlüğü

Kilo kaybı

Mide bulantısı

Kusma

Tekrarlayan ishaller

İştah kaybı

Deride koyulaşma, lekeler

Bazı bölgelerde deride anormal koyu renklenme

Soluklaşmalar da olabilir

El ve ayaklarda cilt döküntüleri ve lezyonları

Ağızda yanak içlerinde renk değişiklikleri,pigmentasyon

Yavaş,uyuşuk hareketler

Kan basıncı ve kalp atımında değişiklikler

Yüzde ve avuçlarda olağandışı ve aşırı terleme

Baş ağrısı

Pupillerde genişleme

Kalp atışlarında hızlanma

Hızlı ve ritmik titreme

Ani krizler

Hafıza bulanıklığı

Göz kapaklarında istemdışı anormal hareketler

Uyku bozukluğu

Heyecanlanma

İnişli çıkışlı ruh hali

Dikkat dağınıklığı

Hafıza kaybı (amnezi)

Halusinasyonlar

Bayılmalar

Belirtiler ve tetkikler:

Kan Basıncı düşmüştür

Kortizol seviyesi düşmüştür

Serum sodyum düzeyi düşüktür

Potasyum testi potasyumda artış gösterebilir

Karın röntgeninde adrenal kireçlenme odakları görülebilir

Karın tomografisinde adrenal kireçlenme odakları ve atrofi görülebilir

Hastalığın değişik sonuç verebileceği diğer testler:

renin

potasyum testi

idrar osmolaritesi

serum magnezyum testi

idrarda kortizol

karbondioksid

idrarda klorid

serum kloridi

aldosteron

ACTH

24 saatlik idrar aldesteronu

17 ketosteroid

17 hidroksikortikosteroid

Tedavi:

Ömürboyu sürecek kortikosteroidle yerine koyma tedavisi belirtileri kontrol altına alır

Genellikle glukokortikoid (kortizon veya hidrokortizon) ve mineralokortikoid (fludrocortizon) kombinasyonları verilir

İlaç tedavisi stresin arttığı durumlarda arttırılmalıdır

Enfeksiyonlar,yaralanmalar ve aşırı terleme adrenal krize sebep olabilir

Adrenal krizde damariçi veya kasiçi hidrokortizon hemen yapılmalıdır

Düşük kanbasıncı tedavisi de gereklidir

Birçok hasta stres anında kendikendilerine acilen yapmak üzere acil hidrokortizon enjeksiyonu yapmayı öğrenmiştir

Hastaların yanlarında acil durumlarda yapılacak ilaç ve dozlarının yazılı olduğu tanıtıcı bir sağlık kartını taşımaları çok önemlidir

İlaç almayı asla aksatmamalıdır

Eğer şiddetli kusma dolayısı ile ilaç alımı aksıyorsa doktora bildirilmelidir

Aşırı kilo artışı ve vücutta ödem halinde mutlaka doktora bildirilmelidir

Hastalığın gidişi:

Uygun yerine koyma tedavisi ile birçok Addison hastası normal hayatını sürdürebilmektedir

Komplikasyonlar:

Hastalığın seyri esnasında şu komplikasyonlar eşlik edebilir

Diabetes mellitüs

Tirotoksikoz

Hashimato tiroiditi

Hipoparatiroidizm

Pernisiyöz anemi

Overlerde hipofonksiyon veya testislerde yetersizlik

Addison hastası hangi durumlarda tıbbi yardım almalıdır?

Addison hastası enfeksiyon, yaralanma, sıvı kaybına neden olabilecek hastalıklara yakalandığı zaman hastalığını tanıyan bir hekime başvurmalıdır

Kilosunda bir artma, ayak bileklerinde şişmeler veya diğer yeni belirtiler ortaya çıkarsa mutlaka tıbbi yardım almalıdır

06-25-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Addison hastalığı Tanım: Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan Addison hastalığı Tanım: Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan sinsi ve genellikle ilerleyici tabiatta bir hastalıktırHastaların % 70 inde böbreküstü bezlerindeki doku gerilemesi birincil olarak ortaya çıkmaktadırGeri kalanlarında ise böbreküstü bezleri veremi, kanserleri, iltihaplanmaları gibi sebeplerden dolayı doku gerilemesi ortaya çıkmaktadır Nedenler, görülme sıklığı ve risk faktörler: Böbreküstü bezleri herbir böbreğin üst kısmına yerleşmişlerdirMedulla adı verilen iç kısım ve kortex adı verilen kabuk kısmından oluşmuştur Kortex (kabuk) kısmı yaşam için zorunlu olan ve kortikosteroidler olarak adlandırılan hormonların üç tipini üretir:Androjenler ve Östrojenler, glukokortikoid hormonları ve mineralokortikoid hormonları Androjen ve Östrojenler, cinsi gelişme ve üremeyi etkilerler Glukokortikoid hormonlar (Kortizol gibi) glikoz regulasyonunu korurlar,bağışıklık yanıtını baskılarlar ve vücudun baskılara karşı yanıtını sağlarlar Mineralokortikoid hormonlar ( aldesteron gibi) vücuttaki sodyum-potasyum dengesini düzenler Her 100000 kişiden 8 inde görülürHer iki cinste de görülme sıklığı aynıdır Risk faktörler:Adetin erken kesilmesi, tip 1 diabetes mellitus,hipoparatiroidizm,hipopitutiarizm,pernisi yöz anemi,testikuler disfonksiyon,Grave's hastalığı,kronik tiroidid,kandidiyazis,herpetiform dermatit,vitiligo ve myastenya gravis Bulgular: Güçsüzlük Aşırı yorgunluk, bitkinlik, kas güçsüzlüğü Kilo kaybı Mide bulantısı Kusma Tekrarlayan ishaller İştah kaybı Deride koyulaşma, lekeler Bazı bölgelerde deride anormal koyu renklenme Soluklaşmalar da olabilir El ve ayaklarda cilt döküntüleri ve lezyonları Ağızda yanak içlerinde renk değişiklikleri,pigmentasyon Yavaş,uyuşuk hareketler Kan basıncı ve kalp atımında değişiklikler Yüzde ve avuçlarda olağandışı ve aşırı terleme Baş ağrısı Pupillerde genişleme Kalp atışlarında hızlanma Hızlı ve ritmik titreme Ani krizler Hafıza bulanıklığı Göz kapaklarında istemdışı anormal hareketler Uyku bozukluğu Heyecanlanma İnişli çıkışlı ruh hali Dikkat dağınıklığı Hafıza kaybı (amnezi) Halusinasyonlar Bayılmalar Belirtiler ve tetkikler: Kan Basıncı düşmüştür Kortizol seviyesi düşmüştür Serum sodyum düzeyi düşüktür Potasyum testi potasyumda artış gösterebilir Karın röntgeninde adrenal kireçlenme odakları görülebilir Karın tomografisinde adrenal kireçlenme odakları ve atrofi görülebilir Hastalığın değişik sonuç verebileceği diğer testler: renin potasyum testi idrar osmolaritesi serum magnezyum testi idrarda kortizol karbondioksid idrarda klorid serum kloridi aldosteron ACTH 24 saatlik idrar aldesteronu 17 ketosteroid 17 hidroksikortikosteroid Tedavi: Ömürboyu sürecek kortikosteroidle yerine koyma tedavisi belirtileri kontrol altına alırGenellikle glukokortikoid (kortizon veya hidrokortizon) ve mineralokortikoid (fludrocortizon) kombinasyonları verilir İlaç tedavisi stresin arttığı durumlarda arttırılmalıdırEnfeksiyonlar,yaralanmalar ve aşırı terleme adrenal krize sebep olabilirAdrenal krizde damariçi veya kasiçi hidrokortizon hemen yapılmalıdırDüşük kanbasıncı tedavisi de gereklidirBirçok hasta stres anında kendikendilerine acilen yapmak üzere acil hidrokortizon enjeksiyonu yapmayı öğrenmiştirHastaların yanlarında acil durumlarda yapılacak ilaç ve dozlarının yazılı olduğu tanıtıcı bir sağlık kartını taşımaları çok önemlidir İlaç almayı asla aksatmamalıdırEğer şiddetli kusma dolayısı ile ilaç alımı aksıyorsa doktora bildirilmelidirAşırı kilo artışı ve vücutta ödem halinde mutlaka doktora bildirilmelidir Hastalığın gidişi: Uygun yerine koyma tedavisi ile birçok Addison hastası normal hayatını sürdürebilmektedir Komplikasyonlar: Hastalığın seyri esnasında şu komplikasyonlar eşlik edebilir Diabetes mellitüs Tirotoksikoz Hashimato tiroiditi Hipoparatiroidizm Pernisiyöz anemi Overlerde hipofonksiyon veya testislerde yetersizlik Addison hastası hangi durumlarda tıbbi yardım almalıdır? Addison hastası enfeksiyon, yaralanma, sıvı kaybına neden olabilecek hastalıklara yakalandığı zaman hastalığını tanıyan bir hekime başvurmalıdır Kilosunda bir artma, ayak bileklerinde şişmeler veya diğer yeni belirtiler ortaya çıkarsa mutlaka tıbbi yardım almalıdır