Prof. Dr. Sinsi
|
Deli Dana & Creuzfeld Jakop Hastalığı
Bulaşıcı delilik
1995 yılında, Creutzfeldt-Jacob (nvMCJ) hastalığının yeni bir versiyonu ilk kurbanını aldığında insanlar hiçbir şey anlamamıştı O gün bugündür "deli dana" hastalığıyla ilgili tartışmalar yepyeni boyutlara ulaştı Özellikle, hastalığa yol açan "prion"un bulaşıcılığı konusunda endişe verici gelişmeler söz konusu 
Kanada ve Avustralya, 1980-1996 yılları arasında Fransa ya da İngiltere'de 6 aydan fazla ikamet eden vatandaşlarının kan vermesini kesinlikle yasakladı Bu önlemle birlikte, hastalığın kan yoluyla bulaşıp bulaşmayacağı gündeme geldi İngiliz basını, bir süre önce annesinin kanından bu hastalığı kapan bir kız çocuğunun öyküsünü gün ışığına çıkardı Yine son olarak, İngiltere'de gerçekleştirilen bir deney, "deli dana prionu"nun koyundan koyuna geçebileceğini duyurdu
Panik listesi bu kadarla sınırlı değil  20 Ekim 2000 tarihinde, İngiliz hükümeti, İngiliz sığırlarının cenin serumundan hazırlanan bir çocuk felci aşısını piyasadan topladı Fransa'da, gevişgetiren hayvanların beslenmesinde hayvansal unların kullanımı yasaklandı Ayrıca, mezbahalarda "deli dana" testleri zorunlu hale getirildi
Avrupa'da, Creutzfeldt-Jacob hastalığının bir versiyonu olan "deli dana" hastalığından hayatını kaybedenlere en çok İngiltere'de rastlanıyor 1995 yılından beri, bu ülkede tam 85 kişide bu hastalık saptandı; bunlardan 81'i öldü En son kurban, 20 Ekim 2000 tarihinde hayata gözlerini yuman 14 yaşında bir gençti Olayın endişe verici boyutu, hastalığın bulaşmasından 2 yıl sonra ölmesiydi  Oxford Üniversitesi öğretim üyelerinden Roy Anderson, önümüzdeki yüzyılda Avrupa'da hasta sayısının 5 milyonu bulmasından çekiniyor
Deli dana hastalığı, üzerinde çok konuşulan, ancak bilgilerin somutlaşmadığı bir konu  İşte bu nedenle, önce bilgilerimizi yenileyelim

"Deli dana" hastalığı tehlikesi nedeniyle sosislerde artık dana bağırsağı kullanılmıyor 1 Prion ne demek?
Ne virüs, ne bakteri olan ve İngilizce "Proteinaceous Infectious Particle" kelimelerinden türeyen "prion", bulaşıcı bir protein parçacığı Ancak, çok güçlü ve dayanıklı  Ne klasik sterilizasyon yöntemlerinden, ne formol ne de radyasyon ışınlarından etkileniyor Amerikalı bilim adamı Stanley Prusiner (1997 yılında Nobel Tıp Ödülü'nü kazandı) bu "konvansiyonel olmayan" etkeni, yani "bulaşıcı spongiform ensefalopati"ler (transmissible spongiform encephalopathy) yaratan prionu TSE olarak tanımladı Hastalık, 1732 yılından bu yana koyunlarda "titreme" hastalığı, 1920'den beri insanlarda Creutzfeldt-Jacob ve geyiklerde de CWD hastalığı olarak biliniyordu
Bugün ise kabul gören en güçlü hipotez, "prion"un kurbanlarının beyninde plakalar halinde biriken bir protein olduğu görüşünde birleşiyor Genetik bir rahatsızlık değil Yani genlerden kaynaklanmıyor Aslında sıradan bir glikoprotein  Nöronlardan, spermatozoitlere kadar çok sayıda hücre tipinde bulunuyor Bütün sorun, bu proteinin normal değil, kötü bir biçimde katlanması  Söz konusu proteinin ( PrPc), organizmadaki normal rolü bilinmiyor Sadece beyinde hücreler arasındaki aktarımı sağladığı düşünülüyor Bu proteinin hatalı yapılanması sonucu, koyunlarda "scrapie" hastalığına yol açanına PrPsc, deli dana hastalığına yol açanına da PrPbse adı veriliyor Bu hastalık etkeni prion, hücrede bazı fibrillerin oluşumuna yol açıyor ve sonuçta beyin, süngerimsi bir hal alarak ölüyor Peki ama, bu hatalı biçimlenme proteinin kendi başına gerçekleştirdiği bir eylem mi, yoksa bilinmeyen, gizemli bir yardımcısı var mı?
2 Prion neden toksik etkiye sahip?
Normal protein (PrPc), enfeksiyon taşıyan bir maddeye dönüştüğünde (PrPsc) biçim değiştiriyor Temel bileşimleri olan aminoasitler, sarmal şeklinde biçimleneceğine, yapraklar gibi birbirinin üstüne birikmeye başlıyor Ve "beta yaprak" adı verilen tabakalar, hâlâ bilinmeyen bir yöntemle beyne ulaşıp, orada toplanıyorlar ve buradaki nöronları öldürmeye başlıyorlar Yaşlanma stresi etkisindeki beyin hücrelerinin bu enfeksiyonlu prionlardan daha kolay etkilendiği belirtiliyor
3 Prion bir türden diğerine geçiyor mu?
1986 yılına kadar geçmediği düşünülüyordu Ancak, bu tarihte patlayan "deli dana" hastalığı bu tabuyu yıktı 80'li yıllarda prionun hayvansal yemler aracılığıyla sığırlara bulaştığı saptandı 1732 yılında koyunlarda görülen titreme hastalığı insana bulaşmıyordu Ama, sığır kökenli prionun önce insana, daha sonra kedilere ve hayvanat bah-çelerindeki geyiklere bulaşması, tehlikenin boyutlarını büyüttü
Deli dana hastalığı, deneysel olarak koyun, sığır, misk, fare ve maymunda oluşturuldu Laboratuvarda domuz prionu oluşturma çalışmaları yapıldı, ama bu diğer türlere oranla daha zor oldu Tavukta ise, deli dana hastalığına yol açan prion henüz oluşturulamadı
İnsanlara bu hastalık, hasta sığırların etken kısımlarının (beyin, omurilik, sırttaki spinal gangliyonlar, kafa, göz, dalak, bağırsaklar, hipofiz ve timus) yenmesiyle bulaşıyor
Et ve süt, en az riskli ürünler  
Ne var ki, bulaşma riski bu kadar dar kapsamlı değil  Sığırlarda beyin, omurilik, dalak, hipofiz, timus ve incebağırsağın alt kısmı, kozmetiklerde ve ilaçlarda kullanıldığı için hastalığın bu yolla bulaşma riski de tartışılıyor Ayrıca, kan nakli ile bulaşma riski sürekli araştırılıyor Deli dana hastalığının nedeni olan enfeksiyonlu protein, normal sterilizasyon yoluyla yok edilemediği için, özellikle bademcik, apandisit ve beyin-omurilik ameliyatları da riskli kabul ediliyor
|