Deli Dana & Creuzfeld Jakop Hastalığı

**Prof. Dr. Sinsi** · 06-23-2012

Klasik CJD‘nin Tipleri Neler? Aralarında Ne Türlü Farklar Var? Bu Grupta Yer Alan Hastalıkların Görülme Sıklıkları Ne?
Klasik CJD, insan TSE hastalıkları grubundandır ve bilinmeyen bir nedenle oluşur

Yılda milyonda 1 vakada görülür (US’de her yıl 200 - 250 vaka) ve insan TSE vakalarının yüzde 90’ını oluşturur

CJD ilk olarak 1926’da tanımlanmıştır

Sporadik, iyatrojenik ve ailesel formlarda kendini gösterir :

· Sporadik CJD : Bu vakalar kendiliğinden ve bilinmiyen bir nedenle ortaya çıkar

Bütün CJD’lerin yüzde 80 - 85’ini oluştururlar

Sıklıkla 50 - 75 yaşlarında görülür ve hızlı, ilerleyici bir demansla (bunama) karakterizedir

Nedeni bilinmez ve şimdiye kadar herhangi bir hayvan TSE’si ile ilişki kurulamamıştır

Sporadik CJD, TSE grubu hastalıkların en sık görülen şekildir

· İyatrojenik CJD : Bazı medikal prosedürler sonucunda kazayla ortaya çıktığı görülmüştür

Hastaların yüzde 5’ten azını oluşturur

Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994’te ortaya çıkarılmıştır

İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir:

a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler)

b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka)

c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu

d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı

İzole vakalar şeklinde görülür

· Familyal CJD: Klinik vakaların yüzde 10 - 15’ini oluşturur

Bunlar PrP genindeki mutasyonlarla birlikte ailelerde görülür ve otosomal dominant kalıtım yoluyla geçe

06-23-2012	#6
Prof. Dr. Sinsi	Deli Dana & Creuzfeld Jakop Hastalığı Klasik CJD‘nin Tipleri Neler? Aralarında Ne Türlü Farklar Var? Bu Grupta Yer Alan Hastalıkların Görülme Sıklıkları Ne? Klasik CJD, insan TSE hastalıkları grubundandır ve bilinmeyen bir nedenle oluşur Yılda milyonda 1 vakada görülür (US’de her yıl 200 - 250 vaka) ve insan TSE vakalarının yüzde 90’ını oluşturur CJD ilk olarak 1926’da tanımlanmıştır Sporadik, iyatrojenik ve ailesel formlarda kendini gösterir : · Sporadik CJD : Bu vakalar kendiliğinden ve bilinmiyen bir nedenle ortaya çıkar Bütün CJD’lerin yüzde 80 - 85’ini oluştururlar Sıklıkla 50 - 75 yaşlarında görülür ve hızlı, ilerleyici bir demansla (bunama) karakterizedir Nedeni bilinmez ve şimdiye kadar herhangi bir hayvan TSE’si ile ilişki kurulamamıştır Sporadik CJD, TSE grubu hastalıkların en sık görülen şekildir · İyatrojenik CJD : Bazı medikal prosedürler sonucunda kazayla ortaya çıktığı görülmüştür Hastaların yüzde 5’ten azını oluşturur Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994’te ortaya çıkarılmıştır İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir: a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler) b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka) c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı İzole vakalar şeklinde görülür · Familyal CJD: Klinik vakaların yüzde 10 - 15’ini oluşturur Bunlar PrP genindeki mutasyonlarla birlikte ailelerde görülür ve otosomal dominant kalıtım yoluyla geçe