Krabbe Hastalığı

**Şengül Şirin** · 01-10-2011

Krabbe hastalığı

Krabbe hastalığı

Nörol

Çekinik otozomal olarak soydan geçen ve lokodistrofinin çocuklarda görülen erken bir çeşidini oluşturan ailevi hastalık

Klinik olarak birinci yaştan başlayarak, psikomotor gelişmede gerileme ve deserebrasyon katılığına dayalı kasılma nöbetleri biçiminde ortaya çıkar

Hastalık birkaç ay içinde ölümle sonuçlanır

Anatomik lezyon olarak miyelinsizleşmiş bölgeler görülür; buralarda bazen çokçekirdekli ve damar çevresinde yığın halinde toplaşmış küremsi büyük hücreler (20 ila 50 Â) bulunur

Hastalık serebrozldaz enzimi eksikliğinden ileri gelen bir nörolipidazdır denebilir

(Eşanl

KÜREMSİ HÜCRELİ LÖKODİS-TROFİ

)

01-10-2011	#1
Şengül Şirin	Krabbe Hastalığı Krabbe hastalığı Krabbe hastalığı Nörol Çekinik otozomal olarak soydan geçen ve lokodistrofinin çocuklarda görülen erken bir çeşidini oluşturan ailevi hastalık Klinik olarak birinci yaştan başlayarak, psikomotor gelişmede gerileme ve deserebrasyon katılığına dayalı kasılma nöbetleri biçiminde ortaya çıkar Hastalık birkaç ay içinde ölümle sonuçlanır Anatomik lezyon olarak miyelinsizleşmiş bölgeler görülür; buralarda bazen çokçekirdekli ve damar çevresinde yığın halinde toplaşmış küremsi büyük hücreler (20 ila 50 Â) bulunur Hastalık serebrozldaz enzimi eksikliğinden ileri gelen bir nörolipidazdır denebilir (Eşanl KÜREMSİ HÜCRELİ LÖKODİS-TROFİ) __________________ Arkadaşlar, efendiler ve ey millet, iyi biliniz ki, Türkiye Cumhuriyeti şeyhler, dervişler, müritler, meczuplar memleketi olamaz En doğru, en hakiki tarikat, medeniyet tarikatıdır