Genital Sistem Gelişim Kusurları

**Şengül Şirin** · 10-31-2010

KADINDA GENİTAL SİSTEM GELİŞİM KUSURLARI

Embriyonik gelişim döneminde rahimağzı (serviks ) ve rahim (uterus), sağlı sollu yerleşmiş Müller kanallarının orta hatta birleşmesinden ve kaynaşmasından meydana gelir

İlk birleşmede iç duvarlar orta hatta ince bir septum (perde) oluşturur

Kaynaşma ilerledikçe bu septum rahimağzından rahime doğru (aşağıdan yukarı) incelerek kaybolur

İşte Müller anomalileri bu birleşmenin hiç olmaması ya da birleşme ve kaynaşmanın yetersiz olmasından kaynaklanan doğumsal anatomik bozukluklardır

Müller anomalileri gebe kalmış ve doğurmuş kadınlarda çok ender görülürler

Daha çok tekrarlayan düşükleri olan, erken doğum, rahimiçi gelişme geriliği, önceki doğumlarında bebeklerinde duruş bozuklukları (makat, yan ya da çapraz duruş) yaşamış olan kadınlarda yapılan araştırmalarda ortaya çıkarılırlar

Bu hastalıklar gebe kalamamaya değil, daha çok gebeliği sürdürüp canlı çocuk sahibi olamamaya neden olurlar

Sınıflandırma

Class I: bazı organların hiç olmaması

vajinal agenezi: vajinanın olmaması

1/5000 kadında görülür

rahimağzı, rahim, Fallop tüplerinin olmaması da ender görülen durumlardır

kombine agenezi: Mayer-Rokitanski sendromu adı verilen bu gelişim kusurunda vajina, rahimağzı, rahim ve tüpler yoktur

Yumurtalıkların işlevleri normal olduğundan dış görünümlerinde hiç bir sorun olmayan bu kadınlarda hiç adet görmemiş olma söz konusudur

Class II: unikorn uterus

Burada söz konusu olan, müller kanallarından birinin hiç olmamasıdır

Bu yüzden asimetrik bir genital anatomi vardır

Class III: uterus didelphis (didelfis okunur)

Bu durumda da her iki müller kanalı orta hatta hiç yaklaşmamış ve birleşmemiştir

Bu yüzden de iki rahim ve iki rahimağzı vardır

Çoğu durumda da vajinayı ortadan ikiye ayıran bir septum sözkonusudur (çift vajina)

Class IV: uterus bicornis (bikornis okunur)

Burada kısmi bir birleşme olmuş, ancak kaynaşma hiç olmamıştır

Rahimin üst yüzünde bir çöküntü vardır

Class V: uterus septus

Birleşme tam olmuş ancak içteki septum (perde) rahimağzından yukarıya doğru kaybolurken belli bir aşamada duraklamıştır

Duraklamanın olduğu yere göre rahimağzına yakın bir bölgeden, rahimin tepesinin iç kısmına kadar olan bir yerde belli bir uzunlukta septum (perde) söz konusudur

Rahim iç boşluğu (endometrium) bu septum nedeniyle iki ayrı bölüme ayrılır

Class VI: DES (Dietilstilbestrol) anomalileri:
Annelerinin kendilerine gebe olduğu dönemlerde düşük tehdidi nedeniyle DES kullandıkları kadınlarda oluşan gelişim kusurlarıdır

Başta T şekilli rahim olmak üzere çok çeşitli yapısal kusurlara yol açmış olan "DES faciası" ülkemizi Avrupa kadar etkilemediğinden bu tür gelişim kusurları ülkemizde fazla değildir

Class VI hariç, class sayısı arttıkça gelişim kusurunun toplumda görülme sıklığı da artar

Yani Class I'deki anomaliler ender görülürken, özellikle Class V ve Class VI anomalileri doğurganlıkla ilgili problem yaşayan kadınlarda sık görülürler

Resimde sırayla komplet septum (rahimağzına kadar uzanan), inkomplet septum (rahimin içinde kalan) ve uterus bicornisin çeşitli ağırlık derecelerindeki görünümleri şematik olarak yer almaktadır

Nasıl tanı konur?

Muayene ve ultrason bulguları bazı anomali türlerinde tanıya götürebilirken, sıklıkla histerosalpingografi ("ilaçlı rahim filmi") ile rahim boşluğunun incelenmesi gerekir

Şüpheli durumlarda laparoskopik ve histeroskopik inceleme kesin tanının konmasını sağlar

Üstteki resimde ultrasonda uterus bicornisden ve septumdan şüphelenilmesine neden olan bulgular vardır (daha açık renk görünen rahim iç tabakası ortadan kesintiye uğramıştır) Bu resimde rahim iç tabakasının normal görüntüsü yeralmaktadır

Müller anomalisi olanlarda idrar yolu anomalileri de (atnalı böbrek, böbreklerden birinin olmaması) sık olduğundan IVP ile ("ilaçlı böbrek filimi") bu sistemin değerlendirilmesinde fayda vardır

Tedavi

Vajinanın hiç olmadığı durumlarda tedavi bölgedeki dokularda bir kanal açılarak bir vajina yapılmasıdır

Doğurganlığın etkilendiği durumlarda metroplasti (rahimin şeklinin ameliyatla düzeltilmesi) operasyonu gerekir

Septum varlığında histeroskopiyle septum rezeksiyonu (çıkarılması) en etkili tedavidir

Alttaki resimde rahimin iç yüzünü ikiye bölen bir septumun histeroskopik görüntüsü yeralmaktadır

Histeroskopi rahim içinin özel bir alet yardımıyla incelenmesi işlemidir

10-31-2010	#1
Şengül Şirin	Genital Sistem Gelişim Kusurları KADINDA GENİTAL SİSTEM GELİŞİM KUSURLARI Embriyonik gelişim döneminde rahimağzı (serviks ) ve rahim (uterus), sağlı sollu yerleşmiş Müller kanallarının orta hatta birleşmesinden ve kaynaşmasından meydana gelir İlk birleşmede iç duvarlar orta hatta ince bir septum (perde) oluşturur Kaynaşma ilerledikçe bu septum rahimağzından rahime doğru (aşağıdan yukarı) incelerek kaybolur İşte Müller anomalileri bu birleşmenin hiç olmaması ya da birleşme ve kaynaşmanın yetersiz olmasından kaynaklanan doğumsal anatomik bozukluklardır Müller anomalileri gebe kalmış ve doğurmuş kadınlarda çok ender görülürler Daha çok tekrarlayan düşükleri olan, erken doğum, rahimiçi gelişme geriliği, önceki doğumlarında bebeklerinde duruş bozuklukları (makat, yan ya da çapraz duruş) yaşamış olan kadınlarda yapılan araştırmalarda ortaya çıkarılırlar Bu hastalıklar gebe kalamamaya değil, daha çok gebeliği sürdürüp canlı çocuk sahibi olamamaya neden olurlar Sınıflandırma Class I: bazı organların hiç olmaması vajinal agenezi: vajinanın olmaması 1/5000 kadında görülür rahimağzı, rahim, Fallop tüplerinin olmaması da ender görülen durumlardır kombine agenezi: Mayer-Rokitanski sendromu adı verilen bu gelişim kusurunda vajina, rahimağzı, rahim ve tüpler yoktur Yumurtalıkların işlevleri normal olduğundan dış görünümlerinde hiç bir sorun olmayan bu kadınlarda hiç adet görmemiş olma söz konusudur Class II: unikorn uterus Burada söz konusu olan, müller kanallarından birinin hiç olmamasıdır Bu yüzden asimetrik bir genital anatomi vardır Class III: uterus didelphis (didelfis okunur) Bu durumda da her iki müller kanalı orta hatta hiç yaklaşmamış ve birleşmemiştir Bu yüzden de iki rahim ve iki rahimağzı vardır Çoğu durumda da vajinayı ortadan ikiye ayıran bir septum sözkonusudur (çift vajina) Class IV: uterus bicornis (bikornis okunur) Burada kısmi bir birleşme olmuş, ancak kaynaşma hiç olmamıştır Rahimin üst yüzünde bir çöküntü vardır Class V: uterus septus Birleşme tam olmuş ancak içteki septum (perde) rahimağzından yukarıya doğru kaybolurken belli bir aşamada duraklamıştır Duraklamanın olduğu yere göre rahimağzına yakın bir bölgeden, rahimin tepesinin iç kısmına kadar olan bir yerde belli bir uzunlukta septum (perde) söz konusudur Rahim iç boşluğu (endometrium) bu septum nedeniyle iki ayrı bölüme ayrılır Class VI: DES (Dietilstilbestrol) anomalileri: Annelerinin kendilerine gebe olduğu dönemlerde düşük tehdidi nedeniyle DES kullandıkları kadınlarda oluşan gelişim kusurlarıdır Başta T şekilli rahim olmak üzere çok çeşitli yapısal kusurlara yol açmış olan "DES faciası" ülkemizi Avrupa kadar etkilemediğinden bu tür gelişim kusurları ülkemizde fazla değildir Class VI hariç, class sayısı arttıkça gelişim kusurunun toplumda görülme sıklığı da artar Yani Class I'deki anomaliler ender görülürken, özellikle Class V ve Class VI anomalileri doğurganlıkla ilgili problem yaşayan kadınlarda sık görülürler Resimde sırayla komplet septum (rahimağzına kadar uzanan), inkomplet septum (rahimin içinde kalan) ve uterus bicornisin çeşitli ağırlık derecelerindeki görünümleri şematik olarak yer almaktadır Nasıl tanı konur? Muayene ve ultrason bulguları bazı anomali türlerinde tanıya götürebilirken, sıklıkla histerosalpingografi ("ilaçlı rahim filmi") ile rahim boşluğunun incelenmesi gerekir Şüpheli durumlarda laparoskopik ve histeroskopik inceleme kesin tanının konmasını sağlar Üstteki resimde ultrasonda uterus bicornisden ve septumdan şüphelenilmesine neden olan bulgular vardır (daha açık renk görünen rahim iç tabakası ortadan kesintiye uğramıştır) Bu resimde rahim iç tabakasının normal görüntüsü yeralmaktadır Müller anomalisi olanlarda idrar yolu anomalileri de (atnalı böbrek, böbreklerden birinin olmaması) sık olduğundan IVP ile ("ilaçlı böbrek filimi") bu sistemin değerlendirilmesinde fayda vardır Tedavi Vajinanın hiç olmadığı durumlarda tedavi bölgedeki dokularda bir kanal açılarak bir vajina yapılmasıdır Doğurganlığın etkilendiği durumlarda metroplasti (rahimin şeklinin ameliyatla düzeltilmesi) operasyonu gerekir Septum varlığında histeroskopiyle septum rezeksiyonu (çıkarılması) en etkili tedavidir Alttaki resimde rahimin iç yüzünü ikiye bölen bir septumun histeroskopik görüntüsü yeralmaktadır Histeroskopi rahim içinin özel bir alet yardımıyla incelenmesi işlemidir __________________ Arkadaşlar, efendiler ve ey millet, iyi biliniz ki, Türkiye Cumhuriyeti şeyhler, dervişler, müritler, meczuplar memleketi olamaz En doğru, en hakiki tarikat, medeniyet tarikatıdır