Cevap : Ailevi Akdeniz Ateşi Patogenezi-The Pathogenesis Of Familial Mediterranean Fever

**Şengül Şirin** · 11-30-2009

Ailevi Akdeniz Ateşi ve Otoinflamatuvar Hastalıklar:

Günümüzde AAA 'otoinflamatuvar hastalıklar' olarak isimlendirilen bir grup hastalığın içinde yer almaktadır

Otoinflamatuvar hastalık tanımı, herhangi
bir otoantijenle temas olduğuna dair hiçbir kanıt bulunmaksızın tekrarlayan inflamatuvar ataklarla karakterize hastalıkları kapsamaktadır

Bu hastalık grubu içinde pirin proteininde gösterilen bozukluk sonucu AAA, kryopirinde saptanan eksiklik sonucu Muckle-Wells, ailesel soğuk ürtiker ve yenidoğan döneminde başlayan multisistemik inflamatuvar sendrom yer almaktadır

Tip 1 tümör nekrozis faktör reseptör proteinindeki değişiklik sonucu gelişen TRAPS ve mevalonat kinaz enzimindeki eksiklik nedeniyle oluşan hiperimmunglo-bulin D sendromu da otoinflamatuvar hastalıklar içindedir

Sonuç

Sonuç olarak AAA'nın geninin bulunması ve kodladığı protein 'pirin'in görevinin tanımlanması nötrofil aracılı inflamasyon mekanizmalarına farklı bir bakış açısı getirmiştir

Yeni inflamatuvar yolların tanımlanması diğer otoinflamatuvar hastalıkların patogenezlerinin aydınlanmasını sağlayacaktır

Elde edilecek bilgiler nötrofil aracılı olmayan jüvenil romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus gibi diğer kronik inflamatuvar hastalıkların oluş mekanizmalarına ışık tutacak ve yeni tedavi yaklaşımları gündeme gelecektir

11-30-2009	#4
Şengül Şirin	Cevap : Ailevi Akdeniz Ateşi Patogenezi-The Pathogenesis Of Familial Mediterranean Fever Ailevi Akdeniz Ateşi ve Otoinflamatuvar Hastalıklar: Günümüzde AAA 'otoinflamatuvar hastalıklar' olarak isimlendirilen bir grup hastalığın içinde yer almaktadır Otoinflamatuvar hastalık tanımı, herhangi bir otoantijenle temas olduğuna dair hiçbir kanıt bulunmaksızın tekrarlayan inflamatuvar ataklarla karakterize hastalıkları kapsamaktadır Bu hastalık grubu içinde pirin proteininde gösterilen bozukluk sonucu AAA, kryopirinde saptanan eksiklik sonucu Muckle-Wells, ailesel soğuk ürtiker ve yenidoğan döneminde başlayan multisistemik inflamatuvar sendrom yer almaktadır Tip 1 tümör nekrozis faktör reseptör proteinindeki değişiklik sonucu gelişen TRAPS ve mevalonat kinaz enzimindeki eksiklik nedeniyle oluşan hiperimmunglo-bulin D sendromu da otoinflamatuvar hastalıklar içindedir Sonuç Sonuç olarak AAA'nın geninin bulunması ve kodladığı protein 'pirin'in görevinin tanımlanması nötrofil aracılı inflamasyon mekanizmalarına farklı bir bakış açısı getirmiştir Yeni inflamatuvar yolların tanımlanması diğer otoinflamatuvar hastalıkların patogenezlerinin aydınlanmasını sağlayacaktır Elde edilecek bilgiler nötrofil aracılı olmayan jüvenil romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus gibi diğer kronik inflamatuvar hastalıkların oluş mekanizmalarına ışık tutacak ve yeni tedavi yaklaşımları gündeme gelecektir __________________ Arkadaşlar, efendiler ve ey millet, iyi biliniz ki, Türkiye Cumhuriyeti şeyhler, dervişler, müritler, meczuplar memleketi olamaz En doğru, en hakiki tarikat, medeniyet tarikatıdır