Ailevi Akdeniz Ateşi Patogenezi-The Pathogenesis Of Familial Mediterranean Fever

**Şengül Şirin** · 11-30-2009

Ailevi Akdeniz Ateşi Patogenezi-The Pathogenesis Of Familial Mediterranean Fever

Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) kısa süreli, kendi kendine düzelen ateş ve serozit ataklarıyla karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır

1997 yılında AAA geni izole edilmiştir

16

kromozomun kısa kolunda yer alan bu genin, pirin isimli bir proteini kodladığı saptanmıştır

Günümüzde AAA 'otoinflamatuvar hastalıklar' olarak isimlendirilen bir grup hastalığın içinde yer almaktadır

Herhangi bir otoantijenle temas olmaksızın başlayan tekrarlayan inflamatuvar ataklarla karakterize bozukluklar otoinflamatuvar hastalıklar olarak tanımlanmaktadır

Bu hastalık grubu içinde AAA, Muckle- Wells, ailesel soğuk ürtiker ve yenidoğan döneminde başlayan multisistemik inflamatuvar sendrom, TRAPS ve hiperimmunglobulin D sendromu yer almaktadır

Bu derlemede otoinflamatuvar hastalıklar için bir prototip oluşturan AAA'nin patogenezi inflamasyon ve apoptosis arasındaki denge, sitokinlerin etkisi ve genetik faktörlerle aydınlatıl¬maya çalışılmıştır

Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive disease characterized by recurrent self-limited attacks of fever accom¬panied by peritonitis, pleuritis and arthritis

In recent years the causa¬tive genes have been identified

The gene responsible for FMF was cloned in 1997

The disease is caused by mutations in the gene on the short arm of chromosome 16, coding for the protein "pyrin"

Autoin-flammatory diseases are a group of disorders characterized by seem¬ingly unprovoked inflammation in the absence of pathogens or antigen

Familial Mediterranean fever is the most frequent entity within this group of disorders hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever syndrome, tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome, Muckle-Wells syndrome, familial cold autoinflammatory syndrome, neonatal-onset multisystem inflammatory disease

In this review, pathogenesis of familial Mediterranean fever which is the prototype disease of autoinflammatory diseases was evaluated

The balance of inflammation and apoptosis, the effect of cytokines and genetic factors were used to clarified the pathogenesis of the disease

Makale Yazarları
Dr

Banu ÇELİKEL ACAR,a Dr

Fatoş YALÇINKAYA,a Dr

Mesiha EKİMa

11-30-2009	#1
Şengül Şirin	Ailevi Akdeniz Ateşi Patogenezi-The Pathogenesis Of Familial Mediterranean Fever Ailevi Akdeniz Ateşi Patogenezi-The Pathogenesis Of Familial Mediterranean Fever Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) kısa süreli, kendi kendine düzelen ateş ve serozit ataklarıyla karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır 1997 yılında AAA geni izole edilmiştir 16 kromozomun kısa kolunda yer alan bu genin, pirin isimli bir proteini kodladığı saptanmıştır Günümüzde AAA 'otoinflamatuvar hastalıklar' olarak isimlendirilen bir grup hastalığın içinde yer almaktadır Herhangi bir otoantijenle temas olmaksızın başlayan tekrarlayan inflamatuvar ataklarla karakterize bozukluklar otoinflamatuvar hastalıklar olarak tanımlanmaktadır Bu hastalık grubu içinde AAA, Muckle- Wells, ailesel soğuk ürtiker ve yenidoğan döneminde başlayan multisistemik inflamatuvar sendrom, TRAPS ve hiperimmunglobulin D sendromu yer almaktadır Bu derlemede otoinflamatuvar hastalıklar için bir prototip oluşturan AAA'nin patogenezi inflamasyon ve apoptosis arasındaki denge, sitokinlerin etkisi ve genetik faktörlerle aydınlatıl¬maya çalışılmıştır Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive disease characterized by recurrent self-limited attacks of fever accom¬panied by peritonitis, pleuritis and arthritis In recent years the causa¬tive genes have been identified The gene responsible for FMF was cloned in 1997 The disease is caused by mutations in the gene on the short arm of chromosome 16, coding for the protein "pyrin" Autoin-flammatory diseases are a group of disorders characterized by seem¬ingly unprovoked inflammation in the absence of pathogens or antigen Familial Mediterranean fever is the most frequent entity within this group of disorders hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever syndrome, tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome, Muckle-Wells syndrome, familial cold autoinflammatory syndrome, neonatal-onset multisystem inflammatory disease In this review, pathogenesis of familial Mediterranean fever which is the prototype disease of autoinflammatory diseases was evaluated The balance of inflammation and apoptosis, the effect of cytokines and genetic factors were used to clarified the pathogenesis of the disease Makale Yazarları Dr Banu ÇELİKEL ACAR,a Dr Fatoş YALÇINKAYA,a Dr Mesiha EKİMa __________________ Arkadaşlar, efendiler ve ey millet, iyi biliniz ki, Türkiye Cumhuriyeti şeyhler, dervişler, müritler, meczuplar memleketi olamaz En doğru, en hakiki tarikat, medeniyet tarikatıdır