PFAPA Sendromu

PFAPA Sendromu


Periyodik Ateş, Aft, Farenjit, Adenoid Sendromu (PFAPA)
İlk olarak 1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati ile seyreden 12 çocuk hastada tanımlandı Daha sonra bu tablo 1989 yılında PFAPA sendromu olarak adlandırıldı (1) Sendroma adını veren PFAPA Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis kelimelerinin baş harflerinden türetilmiştir

Aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati eşliğinde ortalama 5 gün (3-6 gün) süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir (2-4) Diğer belirtiler arasında baş ağrısı, karın ağrısı, bulantı, kusma, terleme, titreme, kas ve kemik ağrıları, kranial nörit ve nadiren artralji görülebilir (2-5) Ateş ataklarının genellikle düzenli görülmesi nedeniyle, çoğu zaman aile bir sonraki atağın ne zaman ortaya çıkacağını tahmin edebilir



KLİNİK
Karakteristik özelliği 39 C yi aşan ve üç-altı gün süren, üç-sekiz haftada bir görülen yüksek ateş olmasıdır Diğer temel özellik ise ataklar arasında hastanın tamamen sağlıklı olmasıdır (4-6) Tekrarlayan ateş atakları yıllarca sürebilir, ancak çocuk büyüdükçe bu atakların arası açılmaktadır (5-7) Vakaların çoğu beş yaşın altında olup, erkeklerde daha sık olarak görülmektedir (8) Sendrom bazı çocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir Bugüne kadar PFAPA sendromuna bağlı uzun dönem sekel bildirilmemiştir Bu hastalar yaşları ile uyumlu normal büyüme ve gelişme eğrilerine sahiptirler (5-8) PFAPA sendromunda, ateş her zaman görülmekle birlikte diğer üç bulgu olan farenjit, aftöz stomatit, servikal lenfadenopati aynı epizotta görülmeyebilir

Literatürde ateş dışında en sık görülen bulgunun servikal lenfadenopati (%88) olduğu, bunu farenjit (%72) ve aftöz stomatitin (%70) izlediği bildirilmiştir Servikal bölge dışında vücudun başka yerlerinde lenfadenopati görülmesi bu sendromun bir özelliği değildir Aftöz ülser ise en çok gözden kaçan bulgudur Minör aft karakterinde olup genellikle hafif ağrılıdır ve iz bırakmadan iyileşir Aftöz lezyon, non-keratinize mukozada inflamasyonlu kırmızı sınırı olan oval, beyaz veya sarı renkte oral ülser olarak görülür (9) Diğer belirtiler arasında baş ağrısı, karın ağrısı, bulantı, kusma, terleme, titreme, kas ve kemik ağrıları, kranial nörit ve nadiren artralji görülebilir (4) Bazı hastalarda hepatosplenomegali de görülebilir

Aysel Zengin* Sara Şebnem Kılıç**
**Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk İmmünoloji, Prof Dr
*Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Araştırma Görevlisi Dr

__________________