Amino Asitler - Prolin Nedir?

Prolin

Vikipedi, özgür ansiklopedi

Prolin (Pro, P) proteinleri oluşturan 20 aminoasitten biridir Diğer tüm aminoasitler birincil amin grubu taşımalarına rağmen, prolin, yan zincirindeki üç karbon atomu bir halka oluşturarak tekrar peptid bağındaki nitrojen atomuna bağlandığı için, birincil amin grubundan yoksundur (-NH2) Prolindeki nitrojen(azot) aslında ikincil amin olarak nitelendirilebilir Prolin bazen iminoasit olarak da adlandırılmaktadır Aslında, IUPAC adlandırma sistemine göre iminkarbon-nitrojen arasında çifte bağ bulunması gerekir Biyolojik terminolojide, aminoasit kategorisi genellikle prolini de içermektedirNon-esansiyel ve glukojenik amino asittirSentezi ve yıkımı alfa ketoglutarat üzerinden olurProlin dehidrogenaz ile prolin 5-karboksilat sentezlenirProlin 5-karboksilattan glutamat semialdehit dehidrogenaz ile glutamat oluşur ve bunu glutamatın transaminasyonu ile alfa ketoglutarat oluşumu izler

Metabolik Bozukluklar

Hiperprolinemi Tip 1 Prolin dehihrogenaz eksikliğidirHidroksiprolin metabolizması bozulmazİdrara prolin ve glisin çıkar
Hiperprolinemi Tip 2 Glutamat semialdehit dehidrogenaz eksikliğidirHidroksiprolin metabolizması bozulur