Pemphigus Vulgarisin

Pemfigus vulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadiren görülen büllü (deride su kabarcıkları oluşması) bir hastalıktır Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendi dokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir Pemfigusun bir çok tipi olmasına rağmen pemfigus vulgaris en sık görülen tiptir Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus ve paraneoplastic pemphigustur
Pemphigus vulgarisin sebebi nedir?
Derinin üst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücreler keratinositlerdir Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemi ile birbirlerine bağlanmışlardır PV'de Immunglobulin G (IgE) denen otoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar Bunun sonucunda keratinositler birbirinden ayrılır ve deride içi su dolu kabarcıklar oluşur
Kimlerde PV gelişir?
PV tüm ırk, yaş ve cinslerde görülebilir En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır
Hastalığın bulguları nelerdir?
Hastaların bir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken, bazen mukaza bulguları hastalığın tek bulgusu olarak kalabilir
En sık etkilenen mukoza ağız içi mukozası olmasına rağmen, gözün konjuktivası, osefagus, kadın iç ve dış cinsel organları, erkeklerde penis, üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir
Olguların %50-70'inde ağızda yaralar 0luşur
Büller çok yüzeyel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler
Ağızda yaygın bir tutulum vardır
Ağrı vardır ve yavaş iyileşir
Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir
Yeme ve içme zorlukları görülebilir
Deride ince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılı yüzeyel yaralara neden olabilirler Derideki yüzeyel yaralar özellikle kıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigus vegetans
PV tanısı nasıl konulur?
Tanı genellikle deri biyopsisi alınarak konulur Direk immunfloresans dediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanarak tanı desteklenir Olguların çoğunda kanda dolaşan otoantikorlar saptanabilir
Hastalığın tedavisi nasıl yapılır?
Tedavinin temel amacı bül gelişimini azaltmak, enfeksiyondan korumak ve oluşan yaraların iyileşmesini hızlandırmaktır Ağızdan alınan kortizonlu ilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır Bu ilacların kullanımı ile PV'deki ölüm oranı %99dan %5-15 lere kadar düşürülmüştür Hastalıkta kesin tedavi yokken, tedavi hastanın yaşma kalitesini düzeltir Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilere neden olabilir Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık sitemin baskılayan) ilaçlar kullanılır (azotiopirin, siklofosfomid, dapson, tetrasiklin, nikotinamid, plasmaferez, altın, mikofenolat mofetenil, damar yolu ile verielen immunglobulin, rituximab)
Optimal tedavi ile hastalığın bulguları minimal olarak seyredebilir Yara iyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır Hastalığın aktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecek aktivitelerden kaçınmalıdır Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu spor aktiviteleri, ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı, asidik gıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir