Kısmi Dokuyla Hücreyle İlgili Bağışıklık Yetersizlikleri

**Prof. Dr. Sinsi** · 10-21-2012

Kısmi dokuyla (hücreyle) ilgili bağışıklık yetersizlikleri

Eksiklik yalnızca, bağışıklık açısından etkin lenfositlerdedir

Ama bağışıklıkla görevli lenfositler bulunmadığında, gamaglobülinlerin oluşturduğu kanda dolaşan antikorlara bağlı bağışıklık yeterince etkili olamaz

Çünkü antikor oluşması için gerekli olan antijenle ilgili bilgiyi, lenfositler taşırlar

Nezelof hastalığı ya da lenfosit yokluğu

Lenfositler yokolmuşlardır

Gamaglobülinlerin düzeyi normaldir, bağışıklık etkinlikleri yoktur

Ti-müs körelmiş, lenf düğümleri boştur

Hastalık aileseldir (bir hastalık kromozom yoluyla kuşaktan kuşağa aktarıldığında kalıtımsaldır; tutulan ailelerde sürekli biçimde bulunur

Ama hastalık, kalıtımsal olarak aktarıldığını gösteren bir kanıt olmaksızın, bir ailenin bireylerinde sık görülüyorsa, «ailesel» diye nitelenir)

Enfeksiyonlar, özellikle akciğerlerde ve sindirim sisteminde-dir

Virüsler ve mikroskopik mantarlar, bakterilere oranla daha sık enfeksiyona neden olurlar

Evrim ciddidir ve hastalığın henüz etkili bir tedavisi yoktur

Di George hastalığı

Kalıtımsal, doğuştan bir hastalıktır; her iki cinste de görülür

Hastaların dokularında lenfositler çok azalmış, bazen yitmiştir

Çocuk timüssüz, paratiroyitsiz doğar ve kanda gamaglobülinler yoktur

Bozukluklar, paratiroyit salgısı azlığının kasılma (tetani) nöbetlerini, lenfosit ve gamaglobülin eksikliğinin enfeksiyonlarını birleştirir

Kısa sürede (çoğu kez ilk yaşta) ölümle sonuçlanır

Bununla birlikte, 2 hastada girişilen timüs aktarımı iyi sonuçlanmıştır

Gamaglobülinlerle ilgili kısmi eksiklik

Bu durumda yalnızca kanla ilgili bağışıklık yoktur

Bruton’un doğuştan gamaglobülin yokluğu

Bruton hastalığı, bağışıklık yetersizliklerinin en iyi tanınanı, en sık raslanandır

Kalıtımsaldır, yalnızca erkeklerde görülür, ama kadınlar tarafından aktarılır

Kan gamaglobülinleri düzeyi çok düşüktür; lenfositler normal, timüs iyi gelişmiştir

Buna karşılık, lenf düğümleri küçük, bademcikler çok küçüktür

Genel olarak 6

aya doğru başlayan, tekrarlayıcı bakteri kökenli enfeksiyonlarla gelişir

Yukarda anlatılan hastalıkların tersine, etkili bir tedavisi vardır: Yaşam boyunca ayda 2 kez kas içine iğneyle gamaglobülin verilmesi (bakteri kökenli enfeksiyon durumunda uygun antibiyotikler verilir)

Erişkin yaşta, hastaların yaygın eklem romatizması, dermatomiyozit ve karaciğer iltihabına yakalanma olasılıkları yüksektir

Aldrich sendromu

Sonradan kazanılma bir gamaglobülin yokluğu hastalığıdır

Egzama, tekrarlayan bakteri ve vi: rüs enfeksiyonları, kan pulcukları eksikliği ve kanda globülin eksikliğiyle nitelenen bir protein metabolizması hastalığıdır

10-21-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Kısmi Dokuyla Hücreyle İlgili Bağışıklık Yetersizlikleri Kısmi dokuyla (hücreyle) ilgili bağışıklık yetersizlikleri Eksiklik yalnızca, bağışıklık açısından etkin lenfositlerdedir Ama bağışıklıkla görevli lenfositler bulunmadığında, gamaglobülinlerin oluşturduğu kanda dolaşan antikorlara bağlı bağışıklık yeterince etkili olamaz Çünkü antikor oluşması için gerekli olan antijenle ilgili bilgiyi, lenfositler taşırlar Nezelof hastalığı ya da lenfosit yokluğu Lenfositler yokolmuşlardır Gamaglobülinlerin düzeyi normaldir, bağışıklık etkinlikleri yoktur Ti-müs körelmiş, lenf düğümleri boştur Hastalık aileseldir (bir hastalık kromozom yoluyla kuşaktan kuşağa aktarıldığında kalıtımsaldır; tutulan ailelerde sürekli biçimde bulunur Ama hastalık, kalıtımsal olarak aktarıldığını gösteren bir kanıt olmaksızın, bir ailenin bireylerinde sık görülüyorsa, «ailesel» diye nitelenir) Enfeksiyonlar, özellikle akciğerlerde ve sindirim sisteminde-dir Virüsler ve mikroskopik mantarlar, bakterilere oranla daha sık enfeksiyona neden olurlar Evrim ciddidir ve hastalığın henüz etkili bir tedavisi yoktur Di George hastalığı Kalıtımsal, doğuştan bir hastalıktır; her iki cinste de görülür Hastaların dokularında lenfositler çok azalmış, bazen yitmiştir Çocuk timüssüz, paratiroyitsiz doğar ve kanda gamaglobülinler yoktur Bozukluklar, paratiroyit salgısı azlığının kasılma (tetani) nöbetlerini, lenfosit ve gamaglobülin eksikliğinin enfeksiyonlarını birleştirir Kısa sürede (çoğu kez ilk yaşta) ölümle sonuçlanır Bununla birlikte, 2 hastada girişilen timüs aktarımı iyi sonuçlanmıştır Gamaglobülinlerle ilgili kısmi eksiklik Bu durumda yalnızca kanla ilgili bağışıklık yoktur Bruton’un doğuştan gamaglobülin yokluğu Bruton hastalığı, bağışıklık yetersizliklerinin en iyi tanınanı, en sık raslanandır Kalıtımsaldır, yalnızca erkeklerde görülür, ama kadınlar tarafından aktarılır Kan gamaglobülinleri düzeyi çok düşüktür; lenfositler normal, timüs iyi gelişmiştir Buna karşılık, lenf düğümleri küçük, bademcikler çok küçüktür Genel olarak 6 aya doğru başlayan, tekrarlayıcı bakteri kökenli enfeksiyonlarla gelişir Yukarda anlatılan hastalıkların tersine, etkili bir tedavisi vardır: Yaşam boyunca ayda 2 kez kas içine iğneyle gamaglobülin verilmesi (bakteri kökenli enfeksiyon durumunda uygun antibiyotikler verilir) Erişkin yaşta, hastaların yaygın eklem romatizması, dermatomiyozit ve karaciğer iltihabına yakalanma olasılıkları yüksektir Aldrich sendromu Sonradan kazanılma bir gamaglobülin yokluğu hastalığıdır Egzama, tekrarlayan bakteri ve vi: rüs enfeksiyonları, kan pulcukları eksikliği ve kanda globülin eksikliğiyle nitelenen bir protein metabolizması hastalığıdır