Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

**Prof. Dr. Sinsi** · 10-19-2012

Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Epidermolizis Bülloza Nedir

Epidermolizis bülloza tek başına bir hastalık olmayıp, herediter görülen büllü bir hastalık grubudur

Büller farklı konjenital yapısal ve metabolik sorunlara bağlı gelişir

Epidermolizis bülloza simpleks

Nadir görülen bu hastalıkta büller, subepidermal yerleşimli gözükmesine rağmen, aslında epidermisin bazal tabakasındadır

Genellikle el, ayak ve travma yerleriyle sınırlıdır

Dominant olarak geçer

Büller sadece ayak tabanlarıyla sınırlı olabilir ve erken erişkin döneme kadar sorun oluşturmayabilir

Genodermatozların çoğunda olduğu gibi, hastalık hayat boyunca devam eder

Travmalardan kaçınmak ve büllü alanları kuru ve temiz tut-mak dışında etkili tedavi yoktur

Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Bu gruptaki hastalıklar nadir görülür

Ağır skarlara neden olur ve bazı formları yaşamla bağdaşmaz

Bunlar da subepidermal yerleşimlidir ancak açılma dermişin üst kısmındadır

Çoğu otozomal resessif karakterli geçiş göstermesine rağmen, bazıları dominant geçişli olabilir

Bül ve skarlar el ve ayakta önemli doku kaybına neden olur, hatta parmak kaybına kadar gidebilir

Mukozalarda da belirgin skar gelişir, farinks ve özefagusu etki-leyerek ağır disfaji ortaya çıkar

Bazı hastalarda sık etkilenen bölgelerde skuamöz hücreli karsinom gelişebilir

Günümüzde korkunç yıkım yapan ve sakat bırakan bu hastalık grubuna yönelik uygun bir tedavi yoktur

10-19-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi Epidermolizis Bülloza Nedir Epidermolizis bülloza tek başına bir hastalık olmayıp, herediter görülen büllü bir hastalık grubudur Büller farklı konjenital yapısal ve metabolik sorunlara bağlı gelişir Epidermolizis bülloza simpleks Nadir görülen bu hastalıkta büller, subepidermal yerleşimli gözükmesine rağmen, aslında epidermisin bazal tabakasındadır Genellikle el, ayak ve travma yerleriyle sınırlıdır Dominant olarak geçer Büller sadece ayak tabanlarıyla sınırlı olabilir ve erken erişkin döneme kadar sorun oluşturmayabilir Genodermatozların çoğunda olduğu gibi, hastalık hayat boyunca devam eder Travmalardan kaçınmak ve büllü alanları kuru ve temiz tut-mak dışında etkili tedavi yoktur Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi Bu gruptaki hastalıklar nadir görülür Ağır skarlara neden olur ve bazı formları yaşamla bağdaşmaz Bunlar da subepidermal yerleşimlidir ancak açılma dermişin üst kısmındadır Çoğu otozomal resessif karakterli geçiş göstermesine rağmen, bazıları dominant geçişli olabilir Bül ve skarlar el ve ayakta önemli doku kaybına neden olur, hatta parmak kaybına kadar gidebilir Mukozalarda da belirgin skar gelişir, farinks ve özefagusu etki-leyerek ağır disfaji ortaya çıkar Bazı hastalarda sık etkilenen bölgelerde skuamöz hücreli karsinom gelişebilir Günümüzde korkunç yıkım yapan ve sakat bırakan bu hastalık grubuna yönelik uygun bir tedavi yoktur