Pseudoxanthoma Elasticum Hastalığı Vücudun Neresinde Olur

**Prof. Dr. Sinsi** · 10-19-2012

Pseudoxanthoma Elasticum Hastalığı Vücudun Neresinde Olur

Deri

Deride küçük sarı kabarıklar sıra sıra veya dantel biçiminde dizilmişlerdir ve eklemlerin üzerinde bir araya gelerek büyük yamalar yaparlar

Deri yumuşak, gevşek ve hafifçe kırışıktır

Bu yamalar kaldırım taşı görünümündedir

Sıklı kla boyunun yan tarafı, gerdan, koltuk altı, karın, kasıklar ve kalçalar tutulur

Deri değişiklikleri çocuklukta gelişebilmekle beraber genelikle erken erişkinlikte (30 yaşından önce) görülmeye başlar

Bazı hastalarda ise ilk bulgular yaşlılıkta görülebilir

Benzer bulgular yumuşa damak, dudağın iç yüzümide ve vajinada bulunabilir

Kalp ve kan damarları

Kalbin ve diğer dokularına atardamarları etkilenebilir

Bacaklarda yürürken bacaklarda ağrı, kalp ağrısı görülür

Kalp kaslarında rahatsızlık (kardiomyopati) ve mitral kalp kapakçığında yetmezlik (olguların %5-8 inde) görülebilir

Göz

Angioid streaks denen göz bulguları gözün retina tabakasını etkiler

Genellikle 20-40 yaş arasında görülür

Bu durum görme bozukluklarına ve körlüğe neden olabilir

Doğumda risk

PXE hastaları gebeliklerinin ilk 3 ayında çocuk düşürme riski

10-19-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Pseudoxanthoma Elasticum Hastalığı Vücudun Neresinde Olur Pseudoxanthoma Elasticum Hastalığı Vücudun Neresinde Olur Deri Deride küçük sarı kabarıklar sıra sıra veya dantel biçiminde dizilmişlerdir ve eklemlerin üzerinde bir araya gelerek büyük yamalar yaparlar Deri yumuşak, gevşek ve hafifçe kırışıktır Bu yamalar kaldırım taşı görünümündedir Sıklı kla boyunun yan tarafı, gerdan, koltuk altı, karın, kasıklar ve kalçalar tutulur Deri değişiklikleri çocuklukta gelişebilmekle beraber genelikle erken erişkinlikte (30 yaşından önce) görülmeye başlar Bazı hastalarda ise ilk bulgular yaşlılıkta görülebilir Benzer bulgular yumuşa damak, dudağın iç yüzümide ve vajinada bulunabilir Kalp ve kan damarları Kalbin ve diğer dokularına atardamarları etkilenebilir Bacaklarda yürürken bacaklarda ağrı, kalp ağrısı görülür Kalp kaslarında rahatsızlık (kardiomyopati) ve mitral kalp kapakçığında yetmezlik (olguların %5-8 inde) görülebilir Göz Angioid streaks denen göz bulguları gözün retina tabakasını etkiler Genellikle 20-40 yaş arasında görülür Bu durum görme bozukluklarına ve körlüğe neden olabilir Doğumda risk PXE hastaları gebeliklerinin ilk 3 ayında çocuk düşürme riski