Generalize Hipopigmentasyon

Generalize Hipopigmentasyon

Okülokütanöz Ablinizim

Melanin sentezinde genetik olarak saptanan hataların değişik formları vardır, bunlardan en yaygın olanı resessif kalıtım gösteren "okülokütanöz albinizim" dir

Etkilenen kişiler çok soluk veya soluk san-pembemsi ten rengine, beyaz veya sarımsı saç ile çok açık mavi veya bazen pembe gözlere sahiptir Albi-nolarda, yatay veya rotatuar nistagmus birlikteliği vardır Bununla birlikte fo-tofobik olup, ciddi kırılma bozuklukları birlikte görülebilir Güneş ışıklarının zararlı etkilerine aşın derecede duyarlıdırlar ve güneşli iklimlerde yaşayan-larda sıklıkla deri kanserleri gelişir Albinolar epidermisin bazal tabakasında normal sayıda melanosite sahip olmalarına rağmen, tirozinaz enzim eksikli-ği vardır ve melanin sentezi yapamazlar Eğer bir saç kılı koparılır ve L-do-palı bir yerde inkübe edilirse, normalde olduğu gibi saç kökü siyaha dönmez

Generalize Hipopigmentasyon Tedavisi

Albinolu hastalar kendilerini güneş koruyucular kullanarak UVR korun-mayı öğrenmelidirler Deri kanserinin erken değişikliklerini saptamak için düzenli bir şekilde doktor kontrolü de oldukça önemlidir

Albinizimin Diğer Formları

Albinizimin birkaç tipi bulunmaktadır ve çoğu resessif geçişlidir Her-manski-Pudlak sendromunda trombosit anormalliklerinden dolayı pıhtı-laşma defekti vardır Bu tip albinizim tirozinaz pozitiftir ve saç kökü L-dopa içeren besi yerinde siyaha döner

Albinizimin birkaç tipinde gözlerde sınırlı olan melanin sentezi anor-malliği vardır


Forumacilcom Generalize Hipopigmentasyon
Hakkında Generalize Hipopigmentasyon