Çocuk Hastalıkları (Genel)

ADDİSON HASTALIĞI:BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ

TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudurBöbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir Tüberküloz ikinci sıradadır AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir

• Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur

• Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır

• Yaş: Her yaşta görülebilir

• Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır

BELİRTİ VE BULGULAR

• Kuvvetsizlik

• Yorgunluk

• Kilo kaybı

• Tansiyon düşmesi

• Deride koyulaşma

• Zayıflama

• Kusma

• İshal

• Soğuğa toleransın azalması

NEDENLERİ

•Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği

•Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi

• Mantar hastalığı (histoplazmoz blastomikozis)

• Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi

• Böbrek üstü bezi içine kanama

• Hemokromatozis hastalığı

• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması

• Böbrek üstü bezi tümörleri

• Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)

•AİDS

RİSK FAKTÖRLERİ

• Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır

• Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası

TANI

LABORATUAR

• Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az)

• Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla)

• BUN yükselir

• Kortizol düşer, renin yükselir

• ACTH seviyesi yükselir

• Orta derecede nötropeni

ÖZEL TESTLER

• Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilirEnjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür Addison hastalığında düşük veya normal bulunur

GÖRÜNTÜLEME

• Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük

• Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları

• Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi

TEDAVİ

• Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır

• Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır

GENEL ÖNLEMLER

Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir

AKTİVİTE

Tolore edebildiği kadar

DİYET

Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet önerilir

TERCİH EDİLEN İLAÇLAR

• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır

• Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır

• Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır

ÖNLEM / KAÇINMA

• Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ

• Uygun tedavide sonuçlar iyidir

• Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir