Jigantizm Ve Diastrofik Nedir Hakkında Bilgi

**Prof. Dr. Sinsi** · 10-16-2012

İnsanlardaki hormonların işleyiş biçimiyle meydana gelen durumdur

Büyüme hormonunun fazla miktarda salgılanması sonucu vücut büyüklüğünün normal şartların daha üstüne çıkmasıdır

Hastalığa yakalanma oranı kadın ve erkeklerde aynıdır

Büyüme ile birlikte kişinin vücut ölçülerinde değişim başlamaktadır

Yüz görüntüsü değişmekte ve hastalar kabalaşmaktadır

Hastalarda fazla salgılan büyüne hormonu kalp başta olmak üzere solunun sistemi ve diğer hormonal sistemleri etkilemektedir

Hastalar el ve ayaklarındaki büyüklükten şikayet etmektedir

Büyüme hormonunun fazla salgılanması hastaların ölüm riskini 2 ile 4 kat arası arttırmaktadır

Hipofizin ön lobunda bulunan büyüme hormonu aşırı bir şekilde salgılanmaktadır

Devlik hastalığı başka nedenler de ortaya çıkabilmektedir

Özellikle hipotalamusun beyini aşırı şeklide uyarması devliğe neden olmaktadır

Ayrıca büyüme hücrelerinde hormon yapan bir tümörün oluşması sonucunda bu hastalık meydana gelebilmektedir

İlk başlarda diğer organlarla uyumlu bir büyüme görülen bu hastalıkta, zaman geçtikçe organların büyüklüğü arasındaki uyum kaybolmaktadır

Devlik bazen akromegali şeklinde gerçekleşmektedir

Akromegali hastalığında kemik gelişimi durmuş bir kişide büyüme hormonları aşırı salgılanmaya başlamaktadır

Bunun neticesinde hastada boy artışı görülmemektedir

Ancak uzuvlarında büyüme görülür

Akromegali’de el,ayak ve burun en hızlı şekilde büyüyen yerlerdir

Jigantizm’de iç organlarda da büyüme görülmektedir

Kalp ve böbreklerimiz hızlı bir gelişim içinde girmektedir

Cinsel organların işleyişi ise bozulmaya başlamaktadır

Jigantizm hastalarının kanında fazla miktarda insülin bulunmaktadır

Bu insülin hastalarda diyabete neden olmaktadır

Devlik bulguları hastalarda yavaş ilerlemektedir

Bu sebepten dolayı hastalığa erken tanı koymak güçleşmektedir

Tedavideki asıl amaç büyüme hormonu düzeyinin normal seviyeye indirilmesidir

Ayrıca büyüyen büyümüş olan tümörün yaptığı baskıyı ortadan kaldırmak ve hastanın şikayetlerini gidermektir

Jigantizme yakalan kişilerden biri de 1983 doğumlu Sultan Kösen’dir

Türkiye’de yaşayan bu kişi dünyanın en uzun boylu insanıdır

Boyu 2 metre 51 santimdir

Tedavi yöntemleri

- Cerrahi yöntem ile Tümörün çıkartılması

- İlaç tedavisi

- Radyoterapi

Şayet hastalık ciddiye alınmassa ve tedavi edilmesse ilerleyen aşamalarda şeker hastalığı ve yüksek tansiyona sebebiyet vermektedir

Ayrıca bir sonraki aşamada görme bozuklukları ortaya çıkmaktadır

Hastalarda meydana gelen kanser vakaları diğer yaşıtlarına göre daha fazladır

Cücelik

Bu hastalığa yakalan kişiler yaşına göre benzerlerinde kısadır

Boyları genellikle 1 metreyi geçmeyen bu kişilere cüce denmektedir

Bu hastalarda büyüme hormonları yeteri kadar salgılanmaz

Bazen çocuklarda 16 yaşına kadar belirgin bir büyüme görülememektedir

Ancak ergenlik dönemiyle birlikte büyüme hormonları salgılanmaktadır

Cücelik sadece hormonların işleyişi ile meydana gelmez

Bazı hastalıklar beraberinde cüceliği de getirir

Diyabet, kalp hastalıkları ve böbrek hastalıkları sonucunda büyümede aksamalar meydana gelebilmektedir

Hipofiz bezinin hormon sargılamada yetersiz kalması sonucu gelişen hastalıkdır

Başlıca 2 tür hipofiz bezi kaynaklı cücelik bulunmaktadır

1) Lorain Tipi Cücelik

Adenohipofiz hormonları birbirleriyle uyumlu şekilde az salgılanır ve sonucunda vücut yapısı bozulmadan cücelik meydana gelir

Bu tür çocuklar görünüş olarak yaşlarının yarısını gösterirler

Tipleri sevimlidir

2) Yaşlı Tipi Cücelik

Adenohipofiz hormonları salgılanma düzeyleri arasında dengesizlik vardır

Bu nedenle organların büyüklüğü arasında uyum yoktur

Cüce ve sevimli görünüm kaybolmuştur

Bu hastalar genelde zayıf ve buruşuk cilte sahiptir

Bu nedenle yaşlı bir görüntüye sahiptir

Hipofiz kaynaklı cücelikte hasta genel anlamda gelişememektedir

Zekası normal hatta normalin üstünde olabilir ancak fiziki yapısı öyle değildir

Bu tür cücelikte bazı tedavi yöntemleri uygulanmaktadır

Günümüzde büyüme hormonu sentez edilmiştir

Bu ilaç piyasalara sunulmuştur

Doğuştan gelen cücelik tipinde ise fiziksel küçüklüğün yanında zeka geriliği de bulunabilmektedir

Yüz, el ve ayak görünümünde bazı anormallikler meydana gelebilmektedir

Bazı ırklar cüce olarak doğmaktadır

Örnek olarak;

- Orta Afrika’da Pigmeler

- Grönland’da Eskimolar

- Okyanus’da Papular

- Norveç’de Samoyetler verilebilir

Hipofiz kaynaklı cücelikte büyüme dönemi geçmemiş ise tedavilerle büyüme sağlanabilir

Bu hastalara dışarıdan insan veya maymun büyüme hormonları verilmektedir

10-16-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Jigantizm Ve Diastrofik Nedir Hakkında Bilgi Jigantizm Ve Diastrofik Nedir Hakkında Bilgi İnsanlardaki hormonların işleyiş biçimiyle meydana gelen durumdur Büyüme hormonunun fazla miktarda salgılanması sonucu vücut büyüklüğünün normal şartların daha üstüne çıkmasıdır Hastalığa yakalanma oranı kadın ve erkeklerde aynıdır Büyüme ile birlikte kişinin vücut ölçülerinde değişim başlamaktadır Yüz görüntüsü değişmekte ve hastalar kabalaşmaktadır Hastalarda fazla salgılan büyüne hormonu kalp başta olmak üzere solunun sistemi ve diğer hormonal sistemleri etkilemektedir Hastalar el ve ayaklarındaki büyüklükten şikayet etmektedir Büyüme hormonunun fazla salgılanması hastaların ölüm riskini 2 ile 4 kat arası arttırmaktadır Hipofizin ön lobunda bulunan büyüme hormonu aşırı bir şekilde salgılanmaktadır Devlik hastalığı başka nedenler de ortaya çıkabilmektedir Özellikle hipotalamusun beyini aşırı şeklide uyarması devliğe neden olmaktadır Ayrıca büyüme hücrelerinde hormon yapan bir tümörün oluşması sonucunda bu hastalık meydana gelebilmektedir İlk başlarda diğer organlarla uyumlu bir büyüme görülen bu hastalıkta, zaman geçtikçe organların büyüklüğü arasındaki uyum kaybolmaktadır Devlik bazen akromegali şeklinde gerçekleşmektedir Akromegali hastalığında kemik gelişimi durmuş bir kişide büyüme hormonları aşırı salgılanmaya başlamaktadır Bunun neticesinde hastada boy artışı görülmemektedir Ancak uzuvlarında büyüme görülür Akromegali’de el,ayak ve burun en hızlı şekilde büyüyen yerlerdir Jigantizm’de iç organlarda da büyüme görülmektedir Kalp ve böbreklerimiz hızlı bir gelişim içinde girmektedir Cinsel organların işleyişi ise bozulmaya başlamaktadır Jigantizm hastalarının kanında fazla miktarda insülin bulunmaktadır Bu insülin hastalarda diyabete neden olmaktadır Devlik bulguları hastalarda yavaş ilerlemektedir Bu sebepten dolayı hastalığa erken tanı koymak güçleşmektedir Tedavideki asıl amaç büyüme hormonu düzeyinin normal seviyeye indirilmesidir Ayrıca büyüyen büyümüş olan tümörün yaptığı baskıyı ortadan kaldırmak ve hastanın şikayetlerini gidermektir Jigantizme yakalan kişilerden biri de 1983 doğumlu Sultan Kösen’dir Türkiye’de yaşayan bu kişi dünyanın en uzun boylu insanıdır Boyu 2 metre 51 santimdir Tedavi yöntemleri - Cerrahi yöntem ile Tümörün çıkartılması - İlaç tedavisi - Radyoterapi Şayet hastalık ciddiye alınmassa ve tedavi edilmesse ilerleyen aşamalarda şeker hastalığı ve yüksek tansiyona sebebiyet vermektedir Ayrıca bir sonraki aşamada görme bozuklukları ortaya çıkmaktadır Hastalarda meydana gelen kanser vakaları diğer yaşıtlarına göre daha fazladır Cücelik Bu hastalığa yakalan kişiler yaşına göre benzerlerinde kısadır Boyları genellikle 1 metreyi geçmeyen bu kişilere cüce denmektedir Bu hastalarda büyüme hormonları yeteri kadar salgılanmaz Bazen çocuklarda 16 yaşına kadar belirgin bir büyüme görülememektedir Ancak ergenlik dönemiyle birlikte büyüme hormonları salgılanmaktadır Cücelik sadece hormonların işleyişi ile meydana gelmez Bazı hastalıklar beraberinde cüceliği de getirir Diyabet, kalp hastalıkları ve böbrek hastalıkları sonucunda büyümede aksamalar meydana gelebilmektedir Hipofiz bezinin hormon sargılamada yetersiz kalması sonucu gelişen hastalıkdır Başlıca 2 tür hipofiz bezi kaynaklı cücelik bulunmaktadır 1) Lorain Tipi Cücelik Adenohipofiz hormonları birbirleriyle uyumlu şekilde az salgılanır ve sonucunda vücut yapısı bozulmadan cücelik meydana gelir Bu tür çocuklar görünüş olarak yaşlarının yarısını gösterirler Tipleri sevimlidir 2) Yaşlı Tipi Cücelik Adenohipofiz hormonları salgılanma düzeyleri arasında dengesizlik vardır Bu nedenle organların büyüklüğü arasında uyum yoktur Cüce ve sevimli görünüm kaybolmuştur Bu hastalar genelde zayıf ve buruşuk cilte sahiptir Bu nedenle yaşlı bir görüntüye sahiptir Hipofiz kaynaklı cücelikte hasta genel anlamda gelişememektedirZekası normal hatta normalin üstünde olabilir ancak fiziki yapısı öyle değildir Bu tür cücelikte bazı tedavi yöntemleri uygulanmaktadır Günümüzde büyüme hormonu sentez edilmiştirBu ilaç piyasalara sunulmuştur Doğuştan gelen cücelik tipinde ise fiziksel küçüklüğün yanında zeka geriliği de bulunabilmektedirYüz, el ve ayak görünümünde bazı anormallikler meydana gelebilmektedir Bazı ırklar cüce olarak doğmaktadır Örnek olarak; - Orta Afrika’da Pigmeler - Grönland’da Eskimolar - Okyanus’da Papular - Norveç’de Samoyetler verilebilir Hipofiz kaynaklı cücelikte büyüme dönemi geçmemiş ise tedavilerle büyüme sağlanabilir Bu hastalara dışarıdan insan veya maymun büyüme hormonları verilmektedir