Behçet Hastalığı Tedavi Yöntemleri

**Prof. Dr. Sinsi** · 10-15-2012

Hastalık her çocukta aynı mıdır?

Her çocukta aynı değildir Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu görülebilir Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında farklılıklar vardır Erkeklerde genelde, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gözlenir

Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır?

BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir Ergenliğe geçiş ile birlikte bazı farklılıklar görülür Ergenlik sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanır Bazı istisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer

Nasıl tanı konur?

Tanı esas olarak kliniktir Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir BS’ye özgü laboratuar bulguları yoktur Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır

Testlerin önemi nedir?

1 Paterji deri testi tanı için önemlidir Uluslar arası Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır Çok az acıtır Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır

2 Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur

3 Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır

Hastalık ne kadar sürer?

Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır

Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir? Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin yeterli veri yoktur Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok BS hastasının olduğunu söyleyebiliriz Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur Özellikle bazı ırklarda (örn Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül olabilir Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır Çocuğun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak duraklayabilir

Tam iyileşme mümkün müdür?

Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür

Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler Eğer hastalık, göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal hayatını sürdürebilir

Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir Bu lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir Göz tutulumu da aile için ciddi problem olabilir

Okula gidebilir mi?

Kronik hastalığı olan çocukların eğitime devam etmesi gereklidir BS’de eğer göz ya da diğer önemli organ tutulumu yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir Görmede azalma özel eğitim programlarını gerekli kılabilir

Spor yapabilir mi?

Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor aktivitelerine katılabilir Eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır BS’deki artrit kısa sürelidir ve tamamen iyileşir İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar başlayabilir Ancak, göz ve damar problemleri olan çocuklarda hareket kısıtlanmalıdır Alt ekstremitelerde damar problemi olan çocukların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez

Beslenme nasıl olmalıdır?

Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur

İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?

Hayır, iklimin BS’nin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur

Çocuk aşılanabilir mi?

Çocuğun hangi aşıyı alabileceğine hekim karar vermelidir Eğer hasta immün baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid, azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlı zayıflatılmış virüs aşılarıyla (kızamıkçık, kızamık, kabakulak, oralpolio) aşılanma ertelenmelidir Canlı virüs içermeyip yalnız enfeksiyöz protein içeren (tetanoz, difteri, polio salk, hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) aşılar uygulanabilir

10-15-2012	#2
Prof. Dr. Sinsi	Behçet Hastalığı Tedavi Yöntemleri Hastalık her çocukta aynı mıdır? Her çocukta aynı değildir Bazıları, oral ülserlerle giden hafif hastalık geçirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu görülebilir Ayrıca, kız ve erkek çocuklar arasında farklılıklar vardır Erkeklerde genelde, daha sık göz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gözlenir Çocuklardaki hastalık, erişkinlerdekinden farklı mıdır? BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir Ergenliğe geçiş ile birlikte bazı farklılıklar görülür Ergenlik sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanır Bazı istisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer Nasıl tanı konur? Tanı esas olarak kliniktir Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir BS’ye özgü laboratuar bulguları yoktur Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır Testlerin önemi nedir? 1 Paterji deri testi tanı için önemlidir Uluslar arası Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır Çok az acıtır Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır 2 Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat BS için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur 3 Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır Hastalık ne kadar sürer? Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır Hastalığın uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir? Çocukluk çağı BS hastalarında uzun süreli izleme ilişkin yeterli veri yoktur Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok BS hastasının olduğunu söyleyebiliriz Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur Özellikle bazı ırklarda (örn Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül olabilir Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır Çocuğun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak duraklayabilir Tam iyileşme mümkün müdür? Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalık gibi BS de çocuğun ve ailenin güncel hayatını etkiler Eğer hastalık, göz ve diğer önemli organ tutulumu olmaksızın sürüyorsa genelde aile normal hayatını sürdürebilir Bu grupta, en yaygın problem genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır, öyle ki, çoğu çocukta sorun olabilir Bu lezyonlar çok ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir Göz tutulumu da aile için ciddi problem olabilir Okula gidebilir mi? Kronik hastalığı olan çocukların eğitime devam etmesi gereklidir BS’de eğer göz ya da diğer önemli organ tutulumu yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir Görmede azalma özel eğitim programlarını gerekli kılabilir Spor yapabilir mi? Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor aktivitelerine katılabilir Eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır BS’deki artrit kısa sürelidir ve tamamen iyileşir İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar başlayabilir Ancak, göz ve damar problemleri olan çocuklarda hareket kısıtlanmalıdır Alt ekstremitelerde damar problemi olan çocukların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez Beslenme nasıl olmalıdır? Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi? Hayır, iklimin BS’nin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur Çocuk aşılanabilir mi? Çocuğun hangi aşıyı alabileceğine hekim karar vermelidir Eğer hasta immün baskılayıcı ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid, azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlı zayıflatılmış virüs aşılarıyla (kızamıkçık, kızamık, kabakulak, oralpolio) aşılanma ertelenmelidir Canlı virüs içermeyip yalnız enfeksiyöz protein içeren (tetanoz, difteri, polio salk, hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) aşılar uygulanabilir